病史：男，22岁，发现左颈部肿块2周。 

欢迎老师们积极展开讨论，本例诊断过程中有颇多的波折，经历了三批免疫组化，也经过上海肿瘤医院会诊，免疫组化结果将在后期陆续公布。

 第一批免疫组化结果

 第二批免疫组化结果

第三批免疫组化结果

巨检：送检肿块大小直径4cm。
 

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

点评专家：陈刚（159楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：无（楼  链接：>>点击查看<< ）

大B

 ALK阳性的大B细胞淋巴瘤，记住了。弥漫大细胞，CD20-,CD3-,CD138+时记住染ALK和BOB-1。

谢谢陈刚老师的点评，学习了！

谢谢陈刚老师，请大家详细看看陈老师发的病例http://bbs.ipathology.cn/article/315924/view/asc.html！我复制了部分陈老师的解析内容：

诊断线索为肿瘤细胞形态上表现为免疫母细胞样或浆母细胞样，免疫表型至少表达一种终末B细胞（浆细胞）分化标记，如CD138、VS38和Ig，而CD20、CD79a、PAX-5通常阴性，在此基础上增加ALK免疫组织化学标记。

    ALK阳性的大B细胞淋巴瘤的免疫表型特点为EMA和浆细胞分化抗原CD138、VS38强阳性，CD3、CD20、CD79a、PAX-5通常阴性。大部分肿瘤细胞表达伴轻链限制性胞质型Ig（通常为IgA）。CD30通常阴性，部分病例局灶弱阳性。CD4、CD43、CD57、MUM1和CD45不同程度阳性，其异常表达T细胞（CD4）和（或）NK细胞（CD57）标记原因尚不清楚。穿孔素可局灶或强阳性，而迄今尚未发现穿孔素在其他类型B细胞淋巴瘤中弥漫强阳性表达的报道。可表达B细胞转录因子BOB.1和Oct-2。多组研究还显示无论免疫组织化学检测LMP-1还是EBER原位杂交检测EBV编码的mRNA，ALK阳性的大B细胞淋巴瘤均未发现EB病毒感染的证据。此外，肿瘤细胞具有很高的增殖活性^。

    ^{The frequency of expression of the various immunophenotypic markers is as follows: CD45,71%; CD20,3%(weak and focal); CD79a,16%; EMA,100%; CD30,6%(weak and focal); kappa or lambda light chain, 90%(most often IgA); CD138, 100%;CD4, 64%; and CD57, 40%. By definition, this lymphoma expresses ALK, with staining frequently confined to the cytoplasm, usually in a granular pattern. Cytokeratin exression has rarely been described, adding to the possible confusion with metastatic carcinoma, especially in combination with EMA positivity.(《Hematopathology》）}

淋巴造血肿瘤间变大首选。鉴别诊断：弥漫大B、精原细胞瘤、霍奇金淋巴瘤、恶性黑色素瘤、组织细胞肉瘤、转移性恶性肿瘤。免疫组化：CD3、CD20、CD30、CD15、ALK、CD10、PAX-5、CD21、CD68、LYS、S100、HMB45、PLAP。

怎么没有回复的呢，什么时候公布答案呢？学习！

补充诊断：浆母细胞性淋巴瘤。

第3批组化， Kappa/Lambda单克隆表达,支持浆母细胞性肿瘤
根据以上图片的HE形态学及3批的所有免疫标记

诊断： 倾向ALK阳性的弥漫大B淋巴瘤伴浆母细胞性肿瘤分化。

鉴别 1浆母细胞性肿瘤 或淋巴浆细胞淋巴瘤或 浆细胞瘤 组化和形态比较支持，但年龄不支持。  2间变性大细胞淋巴瘤（ALCL ） 3结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPH) 5间变性癌 。6不排除转移的间变精原细胞瘤。

免疫组化结果，倾向ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤。

结构形态上考虑霍奇金氏淋巴瘤（淋巴细胞消减型, 亦称肉瘤样型）

第3批组化， Kappa/Lambda单克隆表达,支持浆母细胞肿瘤，

综合以上组织细胞学及免疫组化，倾向ALK阳性的弥漫大B淋巴瘤伴浆母细胞瘤样分化。

鉴别 1浆母细胞性肿瘤 2间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）

 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）

大红核仁，细胞缺乏粘附性，患者年轻，细胞有立体感，首先考虑ALCL，间变大细胞淋巴瘤

除外恶黑及生殖细胞肿瘤和间变性浆细胞瘤

首先要考虑间变性大细胞淋巴瘤

非常精彩、有挑战性和探索价值的病例。

争论的焦点在于浆母细胞淋巴瘤、ALK+的大B细胞淋巴瘤和ALL+的间变T细胞淋巴瘤（ALCL）。

解决问题的关键在于对免疫组化结果的判读与理解，对本例而言，ALK、CD30、CD138、Kappa/Lambda等结果则至关重要。

个人考虑如下：

1.   未列入WHO（2008）范围的病变名称：

ALK+的浆母B细胞淋巴瘤：其病变特点：年轻发病，HE与浆母细胞淋巴瘤类似也符合本例特点，免疫组化ALK+, CD30-, Kappa/Lambda单克隆表达等。这种疾病名称在2003年国际权威的Blood杂志上使用过[1]。另外2011年我国华西医院也发表论文使用ALK+的髓外浆细胞骨髓的名称[2]。以上或许对本例有所借鉴。

2.   在WHO(2008)范围内考虑:

1)   ALK+的大B细胞淋巴瘤：是现在WHO的B细胞淋巴瘤中相对可以解释本例ALK+, CD30-，因此使用此名称有一定的合理性，但本例HE并非典型的窦内细胞生长方式、ALK的表达模式以及Kappa/Lambda单克隆表达仍有疑问，需进一步探讨。

2)   浆母细胞淋巴瘤：能很好解释Kappa/Lambda单克隆表达，HE特点也符合，也是需认真考虑的名称。

鉴别诊断为ALK+ ALCL:难以解释Kappa/Lambda单克隆表达、细胞毒标记TIA1粒酶B的表达等问题，我个人不愿考虑ALCL。

参考文献

 [1] Blood. 2003 Oct 1;102(7):2642-4. Epub 2003 Jun 19.

ALK-positive plasmablastic B-cell lymphoma with expression of the NPM-ALK fusion transcript: report of 2 cases.

Onciu M, Behm FG, Sandlund JT. Department of Pathology, St Jude Children's Research Hospital, 332 N Lauderdale St, Memphis, TN 38105, USA. mihaela.onciu@stjude.org

[2]Pathol Res Pract. 2011 Sep 15;207(9):587-91. Epub 2011 Aug 19.

ALK-positive extramedullary plasmacytoma with expression of the CLTC-ALK fusion transcript.

Wang WY, Gu L, Liu WP, Li GD, Liu HJ, Ma ZG.

Department of Pathology, West China Hospital of Sichuan University, Chengdu, China.