肝脏肿瘤大体观及其HE染色组织切片

补充图片：请见14楼——10年前的脑肿瘤（“左小脑”不典型性脑膜瘤WHOII级）

免疫组化结果显示在45楼（肝肿瘤）和46楼（脑肿瘤）。 

点评专家：王军臣（69楼  链接：>>点击查看<< ）

同意： 首先考虑为“不典型脑膜瘤”转移，(形态可能为：血管周细胞肿瘤或称所谓的脑膜血管外皮细胞瘤），对比原手术切除病理切片并做IHC。

脑膜血管外皮细胞瘤：与软组织SFT关系密切，形态相识（如本例很像SFT） ，但其具有强的侵袭性，易发生转移。本例的病史不得不先考虑这个。

自此，该例的诊断视乎很明了，但无论从临床，大体，HE染色和免疫组化都不支持孤立性纤维性肿瘤的诊断。

1. 临床上同一种肿瘤在不同时期，发生在不同部位绝非一定与遗传有关；

2. 大体上，该例肿瘤为多囊性，这在孤立性纤维性肿瘤极少出现；

3. 镜下，血管瘤样、淋巴管瘤样区，红细胞外渗，厚壁血管，和单细胞管腔等在孤立性纤维性肿瘤几乎不出现，所谓的纤维组织增生和玻璃样变也非孤立性纤维性肿瘤所特有；

4.CD34,CD99共同阳性的肿瘤很多，但CD34,CD99和bcl-2共同阳性的肿瘤目前所知不多，本例提供的bcl-2阳性图片是否可以判读为“+”?

因此此例在诊断孤立性纤维性肿瘤前，尚需做一些其他工作，包括分子检测。

 诊断：考虑转移性中枢神经系统血管周细胞肿瘤

依据：1. 临床：病史，肿瘤可能与脑膜有关；CT提示左肝叶肿块，肺部多发转移灶，腰椎转移灶。

　　　2. 大体：境界清，实性，灰红灰褐，质地中等偏软，部分区域见微小囊腔伴有出血；

　　　3. 镜下：瘤组织主要由大小较一致的细胞构成，细胞界限不清，胞质淡染，核圆形、卵圆形或梭形，染色质中等，核仁不明显，核分裂象不易见；内见大量血管和血窦样结构。

免疫组化： CD34, Actin, Desmin, S-100, HMB45, CD31,  F-Ⅷ, Fli-1, CK, Vim, GFAP, EMA, PR, Bcl-2, CD117, Dog-1

鉴别诊断： PEComa，SFT，血管内皮瘤，转移性脑膜瘤，胃肠间质瘤，癌

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诊断：肝上皮样血管内皮瘤

鉴别：胸膜外孤立性纤维性肿瘤、血管肉瘤等

请结合原脑部肿瘤片子，IHC

 血管周细胞瘤（孤立性纤维性肿瘤），一源化解释，系10年前肿瘤的复发转移，哪个为原发灶不好说，因为该肿瘤生物学行为与组织学不一致，良性图像者亦可在多年后发生转移。多年前范钦和教授讲座中介绍过一例。

上皮样血管内皮瘤。

诊断：（肝脏）上皮样血管内皮瘤。

诊断依据：大体肿块与周围的分界较清，可见微囊及出血，镜下：细胞呈上皮样，背景胶原较多，可见到印戒样的细胞，小血管较多，细胞异型性不大。

鉴别诊断：孤立性纤维性肿瘤，上皮样血管瘤。

免疫组化：CD31,CD34,BCL-2，CD99，CK,EMA

肝血管平滑肌脂肪瘤（PEComa).

诊    断：（肝左叶）上皮样血管内皮瘤。

 会诊10年前的脑肿瘤（原外单位病理诊断为“左小脑”不典型性脑膜瘤WHOII级），请见下列图片。

脑肿瘤与肝肿瘤形态相似，首先考虑脑肿瘤肝转移，至于脑原发肿瘤是脑膜上皮来源还是间质来源，还需进一步明确。

诊断：“左叶”肝：组织学似上皮样血管周细胞瘤，结合临床符合转移性非典型脑膜瘤。

依据：1. 病史， 非典型脑膜瘤术后；CT提示肝叶、肺部、腰椎多发转移灶。

　　　2. 组织学：肿瘤细胞梭行或上皮样、界欠清，核大类圆形、染色质丰富，胞浆丰富淡粉染、易见空泡似脂肪细胞，核分裂像可见；间质可见胶原及玻璃变性；富于血管和窦腔样结构。

免疫组织化学检查：GFAP，S-100， EMA、CK，HMB45，Vimentin ，SMA，CD117，CD99，CD31，CD34，Dog-1，Ki-67。

鉴别诊断：胃肠间质瘤、PEComa 、血管内皮瘤、孤立性纤维性肿瘤，癌 。 

首先考虑为不典型脑膜瘤转移，对比原手术切除病理切片并做IHC。

排除转移基础上考虑为孤立性纤维性肿瘤，CD34、CD99阳性。部分区域可见血管外皮瘤样改变，瘤细胞间可见较多淀粉样组织，血管内皮细胞仍然存在。

肝上皮样血管内皮瘤：肿瘤间质纤维结缔组织非常丰富，内见散在上皮样肿瘤细胞，可见单细胞性管腔，大体上不会有囊腔，质地一般比较硬；多见于中青年女性，常多发。本例不是很符合。IHC：CD31，FVIII阳性。

肝血管平滑肌脂肪瘤：大体灰黄色，质地比较脆，镜下由上皮样平滑肌细胞、脂肪和丰富的血管构成，平滑肌细胞胞质更丰富，周边会向邻近肝组织内呈现假浸润性生长，本例不是很符合。IHC：HMB45，SMA阳性。

考虑脑膜瘤肝转移

但是要免疫组化与血管内皮瘤等梭形细胞肿瘤相鉴别。

  好病例，学到知识了，谢谢明月老师

 1，肝组织，转移瘤（注意结合临床）；

2，可以排除血管瘤，（看大体标本）；

 上皮样血管内皮瘤