肝脏肿瘤大体观及其HE染色组织切片

补充图片：请见14楼——10年前的脑肿瘤（“左小脑”不典型性脑膜瘤WHOII级）

免疫组化结果显示在45楼（肝肿瘤）和46楼（脑肿瘤）。 

点评专家：王军臣（69楼  链接：>>点击查看<< ）

肝肿瘤细胞IHC显示：

阳性：Vim., CD34, CD99, Bcl-2 (focal), Ki-67, 5%

阴性：EMA, CK, SMA, GFAP, HMB45, Melan A, S-100, CD57, CD117

脑肿瘤细胞IHC显示：

阳性：Vim., CD34, CD99, Bcl-2 , Ki-67（5%）

阴性：EMA, CK, SMA, GFAP, HMB45, Melan A, S-100, CD57, CD117 

上皮样血管内皮瘤。

 新手，学习中，像在看天书，不过感觉肿瘤细胞形态与之前的不典型脑膜瘤有点想，首先考虑转移吧！

虽然如各位老师所言，形态上的确挺像上皮样血管内皮瘤的，但是结合原切片，两次的HE形态相似，还是得首先考虑不典型脑膜瘤的转移！

诊断：Kaposi肉瘤

诊断依据：老年患者，多部位发生；大体为红棕色，可有出血囊性变；镜下瘤细胞呈梭形，细胞核呈卵圆形及梭形，大小不一，瘤细胞排列成束状及编织状。在梭形细胞之间常可见含红细胞的狭窄裂隙以及分化不良的，大小不一的毛细血管，管腔衬以单层肥大内皮细胞。在间质结缔组织内常有红细胞外渗和含铁血黄素沉积。免疫组化：CD31+,CD34+，CD99+, human herpesvirus 8+

鉴别诊断:Kaposi型血管内皮瘤（发生于儿童及年轻人）；

               孤立性纤维瘤(大体为质硬肿块) CD34+,CD99+,bcl-2+

肝血管平滑肌脂肪瘤（PEComa).

 诊断：肝，上皮样血管周细胞瘤，，上皮样血管外皮瘤。

 有两点需要明确：1图像与上皮样血管内皮瘤并不吻合，如果见过这种病例肯定不会诊断；2该病例肝脏病变与小脑病变类似，是否转移不能确定，可能是与遗传背景有关吧？

 会诊10年前的脑肿瘤（原外单位病理诊断为“左小脑”不典型性脑膜瘤WHOII级），请见下列图片。

脑肿瘤与肝肿瘤形态相似，首先考虑脑肿瘤肝转移，至于脑原发肿瘤是脑膜上皮来源还是间质来源，还需进一步明确。

 支持上皮样血管内皮瘤

 上皮样血管内皮瘤

 目前网友们提出的诊断与鉴别诊断相对集中而又分散，列出如下：

1) 肝上皮样血管内皮瘤

2) 孤立性纤维性肿瘤（肝转移性中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤）；脑膜血管外皮细胞瘤广泛转移

3）上皮样血管周细胞瘤（PEComa)

4) 不典型脑膜瘤肝转移

5）上皮样血管肉瘤

6) 上皮样血管瘤

7）血管母细胞瘤

8）肝血管平滑肌脂肪瘤（PEComa)

还有的提出胃肠间质瘤、肝脏转移性癌、肝细胞癌 和Kaposi肉瘤等诊断与鉴别诊断。

本例其实并不难，只有我们仔细分析和认识其发病年龄、肿瘤发生部位、大体形态、组织学特征、免疫表型、增殖活性和临床生物学行为等方面的情况，就不难鉴别。请网友们继续发言，还有机会啊呵呵。

首先考虑为不典型脑膜瘤转移，对比原手术切除病理切片并做IHC。

排除转移基础上考虑为孤立性纤维性肿瘤，CD34、CD99阳性。部分区域可见血管外皮瘤样改变，瘤细胞间可见较多淀粉样组织，血管内皮细胞仍然存在。

肝上皮样血管内皮瘤：肿瘤间质纤维结缔组织非常丰富，内见散在上皮样肿瘤细胞，可见单细胞性管腔，大体上不会有囊腔，质地一般比较硬；多见于中青年女性，常多发。本例不是很符合。IHC：CD31，FVIII阳性。

肝血管平滑肌脂肪瘤：大体灰黄色，质地比较脆，镜下由上皮样平滑肌细胞、脂肪和丰富的血管构成，平滑肌细胞胞质更丰富，周边会向邻近肝组织内呈现假浸润性生长，本例不是很符合。IHC：HMB45，SMA阳性。

对比本例肝脏肿瘤与十年前脑膜瘤镜下图像看似十分相似，但是仔细观察还是有一定的区别，比如肝脏肿瘤镜下含有丰富的血管腔样结构以及细胞胞质内空泡并含有红细胞，故个人还是考虑为肝脏原发性上皮样血管内皮瘤而不考虑脑膜瘤转移，建议免疫组化进一步确诊。

考虑肝脏孤立性纤维瘤，那个为原发不好说！

 第一印象是应该考虑是否是原来的不典型脑膜瘤转移，两者的细胞形态有些相似，其次再往上皮样血管内皮瘤考虑。。

诊断：上皮样血管内皮瘤

诊断依据：大体：肿物界清，切面部分区域见微小囊腔伴有出血，镜下血管丰富，细胞呈上皮样，可见“三个一”结构，间质玻璃样变。

免疫组化：CD31,CD34,CK

 上皮样血管内皮瘤