肝脏肿瘤大体观及其HE染色组织切片

补充图片：请见14楼——10年前的脑肿瘤（“左小脑”不典型性脑膜瘤WHOII级）

免疫组化结果显示在45楼（肝肿瘤）和46楼（脑肿瘤）。 

点评专家：王军臣（69楼  链接：>>点击查看<< ）

诊    断：考虑上皮样血管内皮瘤（EHE）。

诊断依据：

1、  临床特点：本病可发生于任何年龄（儿童罕见），女性多于男性，推测可能与女性口服避孕药有关；本例患者，女，80岁， “腰骶部和腹部疼痛，伴左下肢麻木半年”入院；CT提示左肝叶肿块，肺部多发转移灶，腰椎转移灶； 10年前因脑肿瘤在外院手术切除，病理诊断为（左小脑）不典型性脑膜瘤，WHOII级。

2、  大体检查：本病一般为多灶性结节，可累及两叶肝，瘤体直径大小不等，切面灰白或灰褐色，质地中等，可发生囊性变、硬化和钙化；本例送检部分肝组织，大小为12.5cm×9.5cm×3.5cm，切面紧邻肝被膜见一圆形肿块，境界较清，直径约5.5cm，主要为实性，灰红灰褐，质地中等偏软，部分区域见微小囊腔伴有出血，周围肝组织未见明显硬化结节。

3、 镜下检查：低倍镜示肿瘤边缘局部纤维化，似有浸润；高倍镜示肿瘤细胞由上皮样和树突状细胞组成：上皮样细胞圆形、卵圆形，胞质嗜酸性，核呈空泡状，有小核仁；树突状细胞呈梭形或星状，胞质淡嗜酸性，含多个指突状突起，具有特征性的胞质内血管分化，即胞质内管腔形成，类似印戒样细胞，胞质内含红细胞。

免疫组化：CD31、CD34、FⅧ因子、EMA、AFP、CD99等。

鉴别诊断：

1、  肝脏转移性癌、肝细胞癌：本例首先得考虑不典型脑膜瘤转移，根据镜下形态及免疫组化结果可排除（脑膜瘤大部分表达EMA，肝细胞癌表达AFP）。

2、 上皮样血管肉瘤：瘤细胞呈上皮样分化，可见胞质突起，但瘤细胞呈弥漫性生长，核有明显异型，核分裂像多见，出血坏死明显，肿瘤性血管分化更原始，可见不规则的互相吻合的窦样血管网等，但无不典型的胞质内管腔结构。

3、  孤立性纤维性肿瘤：镜下无上皮样血管内皮瘤结构，CD99常阳性表达。

诊断：上皮样血管内皮瘤

诊断依据：大体：肿物界清，切面部分区域见微小囊腔伴有出血，镜下血管丰富，细胞呈上皮样，可见“三个一”结构，间质玻璃样变。

免疫组化：CD31,CD34,CK

原脑膜病变组织形态和本次形态相似，首先考虑脑膜血管外皮细胞瘤广泛转移

诊断:上皮样血管内皮瘤

依据:1 瘤组织富于血管,分实性区和窦状血管区,并见陈旧性出血,含铁血黄素沉着.

       2 瘤组织体积中到大,圆或不规则,胞质丰富,瘤细胞内见血管腔,含有红细胞

       3 间质少,瘤巢间见胶原化纤维间质

       4 瘤组织向肝窦浸润性生长(图2)

免疫组化:内皮细胞标记物:F-Ⅷ  CD34  CD31  Vim

鉴别诊断:1 血管肉瘤:无细胞内管腔

                2 转移性印戒细胞癌:F-Ⅷ阴性

               3 HCC癌:癌细胞CD34阴性,Hep Par1阳性

呵呵，图片真清晰！

先说肝脏与小脑肿瘤图片，两者比较，应该不一样，后者血管没有肝脏的那么丰富，细胞呈梭形，细胞密度增加，核有一定异型性，可以符合不典型脑膜瘤（WHO2级）。而血管母细胞瘤应该由毛细血管和空泡状间质细胞构成，血管周细胞瘤应见鹿角状分支血管。本例的小脑图片不符合吧。

肝脏肿瘤：

1、大体肿瘤边界清，与正常肝组织有清楚分界，切面红白，出血腔隙已经很明显。

2、HE下血管很丰富，其它成分少见，血管腔大小不一，部分大血窦样，腔扩张，不规则，细胞短梭形，细胞较密集，核分裂少见，有一定异型性，部分区域细胞圆形上皮样，细胞浆内见空泡及红细胞。

3、背景玻璃样硬化间质。

其实上皮样血管内皮瘤一般有特征性黏液玻璃样或软骨样背景，细胞呈短索条状或小巢状，其血管分化比上皮样血管瘤原始，多形成小的细胞内腔， 很少形成明显的大血管腔（这一点不太符合）。本例那些大血管腔是在肿瘤边缘吗？

综上，还是考虑肝脏 血管源性肿瘤，首先考虑 上皮样血管内皮瘤。

鉴别 SFT、血管周细胞瘤、小脑血管母细胞瘤。结合病史要排除不典型脑膜瘤转移。

 考虑诊断：血管母细胞瘤

老年人，大体出血囊性变。形态主要是高度血管化的实体，低倍模糊分叶状，可见较大的厚壁血管和高度网络化树枝状的毛细血管遍布整个肿瘤，其间见所谓的“间质细胞”，可以是梭形细胞，核仁一般不明显，也可以是肥胖的上皮样细胞，具有诊断意义的间质细胞胞浆含脂质微空泡（有些图可疑），有些例子可见多形性细胞，很像如PEComa，脂肪肉瘤、转移透明肾细胞癌，核分裂像<2/10HPF,形态范围还可表现为局部区域囊性变（大体及图3、5、6），含铁血黄素沉积，间质玻璃透明变（图9）甚至粘液变，间质细胞可以为纯的梭形细胞（见很多图），而找不到一点脂质微空泡。

IHC：a-inhibin、NSE、S-100表达依次下降，有报道CA9要表达

一般中枢的小脑血管母细胞瘤要比中枢外的血管母好发年龄要年轻大约10岁，小脑血管母细胞瘤约25%有VHL综合征，中枢外的血管母细胞瘤伴有VHL综合征的比例要高于中枢内，其它均为散发病例。本例病人年龄大，发病晚，到底是VHL综合征患者还是散发病例有待全面评估其它部位包块性质及家族史。中枢外最好发于脊神经根，内脏、软组织、周围神经均可以，肝脏血管母已有报道。本例临床有左下肢麻木，腰椎“转移灶”，不排除腰椎也有类似病变，不一定就真是恶性转移，也可以是多发或VHL的其它肿瘤病变。

就本例需鉴别：SFT、SFT样肝细胞肝癌，IHC除前面提到的还要加CKpan、CD34、CD31、herp-1、AFP、CD99、BCL-2、Vim等等

本例不像上皮样血管内皮瘤和肉瘤，因为血管太丰富了。也不是典型的AML那种形态

脑膜瘤肝转移

诊断依据：和原发灶组织学形态及其相似。

鉴别诊断：血管内皮瘤等梭形细胞肿瘤。

同样考虑转移性孤立性纤维性肿瘤。除以上同仁分析的形态特点（梭形、卵圆形细胞致密排列、血管外皮细胞瘤样区域、核分裂像少见）外，可见到明显的绳索样胶原，也是SFT的一个特点。支持此诊断的IHC可选：CD34，bcl-2，CD99

 诊断：考虑转移性中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤

依据：瘤组织主要由大小较一致的细胞构成，核圆形、卵圆形或梭形，间质玻璃样变性，核分裂象不易见；内见大量血管和血窦样结构。

免疫组化： CD34, Bcl-2, CD117;Actin, Desmin, S-100, HMB45, CD31,, CK, Vim, GFAP, EMA,

鉴别诊断： 转移性脑膜瘤,PEComa，血管内皮瘤，

诊断：（肝脏）转移性中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤

临床特点：10年前脑肿瘤病史，镜下图像与肝脏肿物十分相似。

大体：单个卵圆形肿块，界限清楚，有纤维性假包膜，伴出血囊性变

镜下特点：

   1. 低倍镜下，肿瘤境界清楚，薄壁血管较多，局部似有血管外皮瘤样结构

   2. 瘤组织结构复杂、细胞形态多样，主要梭形、卵圆形细胞构成，局部细胞间富有粗细不等的胶原
纤维；

   3. 瘤细胞胞界不清，染色质均匀，核仁不明显，异型性不显著，核分裂象不多见，<2/10HPF。

鉴别诊断：1.肝上皮样血管内皮瘤 2.不典型脑膜瘤转移 3.PECOMA

IHC： EMA, Vim, CD34, Bcl-2, CD99， GFAP, PR, Actin, Desmin, S-100, HMB45, CD31, FVIII, ki67

猜一个小脑血管母细胞瘤常见，是不是可以再复查一下，原来的切片，排除是不是小脑血管母细胞瘤转移。

考虑：发生于脑膜间叶组织的脑膜血管周细胞瘤肝转移。

理由：1.两者组织学形态相似，免疫组化也相似。

            2.血管丰富，周围围绕卵圆形细胞，并可见细胞间丰富的纤维。

            3.脑膜血管周细胞瘤常发生肝及肺部的转移。

 小脑的肿物及肝脏的肿物，镜下相似，考虑为同一类型肿物。

诊断：孤立性纤维性肿瘤-血管周细胞瘤谱系

依据：界限清，细胞稀疏不均，部分区域可见粗大胶原，胶原周围见有密集的短梭形细胞，血管丰富。CD99、CD34弥漫阳性，Bcl-2阳性。

鉴别：1.部分细胞内似乎可见红细胞，要与上皮样血管内皮细胞瘤鉴别CD34、CD31阳性。

2.非典型脑膜瘤：EMA、Vimentin阳性

3血管母细胞瘤：八因子血管内皮细胞阳性，GFAP及NSE间质细胞阳性。

同意： 首先考虑为“不典型脑膜瘤”转移，(形态可能为：血管周细胞肿瘤或称所谓的脑膜血管外皮细胞瘤），对比原手术切除病理切片并做IHC。

脑膜血管外皮细胞瘤：与软组织SFT关系密切，形态相识（如本例很像SFT） ，但其具有强的侵袭性，易发生转移。本例的病史不得不先考虑这个。

  诊断：肝，上皮样血管周细胞瘤（PEComa)。

依据：肿瘤间质血管丰富，肿瘤细胞核大、胞浆淡染，圆形或卵圆形，细胞丰富。

免疫组织化学检查：vim，HMB45，SMA ,Melan A,MITF,CD117,CD34，CD10。

鉴别诊断：孤立性纤维性肿瘤，细胞间质有胶原化，细胞疏密不等。

              上皮样血管肉瘤，细胞异型更加明显。

 新年，抢个沙发先

诊断：肝上皮样血管内皮瘤

鉴别：胸膜外孤立性纤维性肿瘤、血管肉瘤等

请结合原脑部肿瘤片子，IHC

 两个部位形态相似，不知不典型脑膜瘤有免疫组化支持吗？今天刚看了一例血管母细胞瘤，新生毛细血管样结构，感觉与此例不太像。支持血管外皮瘤的诊断。

 诊断：肝血管平滑肌脂肪瘤（PEComa)，又称血管周上皮瘤。

依据：肿瘤血管丰富，肿瘤细胞核大、胞浆淡染，圆形或卵圆形，可见平滑肌成分，似有成熟的脂肪细胞，间质有胶原化。

免疫组织化学检查：HMB45，SMA ,Melan A,MITF,CD117,CD34。

鉴别诊断：孤立性纤维性肿瘤，上皮样血管瘤。