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- 2014年第01期（总第80期）——肝脏肿块（已点评）
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| 性别 | 女 | 年龄 | 80岁 | 临床诊断 | 肝左叶占位，恶性？ |
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| 一般病史 | 因主诉“腰骶部和腹部疼痛，伴左下肢麻木半年”入院。CT提示左肝叶肿块，肺部多发转移灶，腰椎转移灶。既往史：10年前因脑肿瘤在外院手术切除，病理诊断“左小脑”：不典型性脑膜瘤，WHOII级。 | ||||
| 标本名称 | 左肝切除标本 | ||||
| 大体所见 | 部分肝组织，大小为12.5cm×9.5cm×3.5cm。切面：紧邻肝被膜见一圆形肿块，直径约5.5cm，主要为实性，灰红灰褐，质地中等偏软，部分区域见微小囊腔伴有出血。周围肝组织未见明显硬化结节。 | ||||
肝脏肿瘤大体观及其HE染色组织切片
补充图片：请见14楼——10年前的脑肿瘤（“左小脑”不典型性脑膜瘤WHOII级）
免疫组化结果显示在45楼（肝肿瘤）和46楼（脑肿瘤）。
点评专家：王军臣（69楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：肝脏 肿块
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本帖最后由 草原 于 2014-06-21 20:26:15 编辑
- 王军臣
×参考诊断
（左肝）孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤，低度恶性。
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本帖最后由 海上明月 于 2014-01-23 02:30:52 编辑
本例无论是从临床还是从巨捡观察，无论是从组织病理还是从免疫表型，都支持SFT/血管周细胞瘤or血管外皮瘤的诊断。
本例女性80岁，而本瘤发病年龄在青春期——老年（甚至87岁），女性较男性发病稍多。这一点本例符合。
SFT在胸膜外部位也可发生，如头颈部、纵膈、腹膜后、盆腔、唾腺、胃肠道、肝脏、中枢神经系（脑膜、脊髓膜等）、泌尿与生殖器官、甲状腺与肾上腺内分泌器官，躯干与四肢等处软组织均可发生。本例在肝脏。即便是从脑原发，都是可发生的部位。
大体标本见肿瘤呈类圆形或卵圆形，界限清楚（可以是假包膜），可表现为质韧有弹性的肿块，如胶原多也可之地偏硬，但多数是质韧有弹性的。有粘液样变的时候，肿块可表现为较软，恶性的还可呈鱼肉状，质地软嫩。有囊变和出血，提示可能为恶性的表型，恶性SFT甚至可见灶性坏死。本例大体观符合其表现。
镜下，SFT间杂细胞丰富区和细胞稀疏区。在细胞丰富区，可见短梭形和卵圆形细胞构成，细胞浆浅染，卵圆形细胞的胞浆较少，核染色质分布相对均匀；在细胞稀疏区，瘤细胞少，见硬化的间质，瘤细胞细长梭形。
肿瘤细胞的生长排列无固定结构模式，可以是生长排列方式各异，如：席纹状、青鱼骨样、条索状、血管外皮瘤样、波纹状、栅栏状，等等。本例在许多视野下呈血管外皮瘤样。
我们还见过呈上皮样小圆细胞簇或花蕾样排列，也见过巨细胞围绕血管方式排列的图像。有时瘤细胞排列呈分叶状肿瘤的构象，局部间质或大部分间质粘液样变。
间质可有出血或粘液样变，可见到稀密不等粗细不均的胶原分布，在有的边缘区域，可见到较多的放射状排列的胶原。还可以有骨与软骨化生、脂肪组织等。
肿瘤中血管形态各异，厚薄不一，稍厚的血管壁周可见胶原“套”。
核分裂计数在病例间各异。
SFT的免疫表型，主要是Vim、CD34、Bcl-2、CD99套餐阳性。但病例间强弱不等。虽然本例Bcl-2不是强阳性或是弥漫阳性，但阳性还是存在的。我们需要形态学结合IHC诊断，HE是基础，IHC是辅助，只有相结合才有诊断价值。
在细胞遗传学检查方面，目前还没有发现非常特异性的染色体异常。但在分子遗传学方面，最近取得进展，但函待深入研究才能在临床病例中应用。在此不赘述。
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www810910: 谢谢老师的分析，学习了！2014-01-23 07:33 -
LadySky: 谢谢明月老师的分析，非常精彩！2014-01-23 23:46 -
zhangxl: 谢谢了，学到很多东西。2014-02-03 09:01 -
草原: 谢谢王老师的精彩分析！2014-02-04 16:59 -
slyatou643: 努力学习中2014-02-14 20:13
- 王军臣
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本帖最后由 海上明月 于 2014-01-11 18:35:31 编辑
目前网友们提出的诊断与鉴别诊断相对集中而又分散，列出如下：
1) 肝上皮样血管内皮瘤
2) 孤立性纤维性肿瘤（肝转移性中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤）；脑膜血管外皮细胞瘤广泛转移
3）上皮样血管周细胞瘤（PEComa)
4) 不典型脑膜瘤肝转移
5）上皮样血管肉瘤
6) 上皮样血管瘤
7）血管母细胞瘤
8）肝血管平滑肌脂肪瘤（PEComa)
还有的提出胃肠间质瘤、肝脏转移性癌、肝细胞癌 和Kaposi肉瘤等诊断与鉴别诊断。
本例其实并不难，只有我们仔细分析和认识其发病年龄、肿瘤发生部位、大体形态、组织学特征、免疫表型、增殖活性和临床生物学行为等方面的情况，就不难鉴别。请网友们继续发言，还有机会啊呵呵。
- 王军臣
