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名称: | |
描述: | |
性别 | 女 | 年龄 | 36岁 | 临床诊断 | 盆腹腔占位 |
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一般病史 | 2004-12 体检发现右上腹占位外院就诊,第一次手术,剖腹探查:见7cm肿块与肝后叶紧密黏连,界尚清,可移动,质硬,右肾上方无黏连。术后病理:GIST?2011-8外院第二次手术剖腹探查:大网膜、右肝上至膈肌、直肠子宫陷凹处盆底、回肠表面多发肿。术后病理:多发胃肠道间质瘤,核分裂象5个/50HPF,考虑低度恶性。口服格列卫5个月400mg/天。2012-4外院PET/CT:肝右叶、脾脏内侧、升结肠系膜旁、下腔静脉后方多发糖代谢增高占位,提示多发转移。2013-1中山就诊并第三次手术。 | ||||
标本名称 | 2013-1中山第三次手术切除结节 | ||||
大体所见 | 术中所见:膈肌及右侧腹壁、右盆壁、肝右叶膈面及脏面可及散在转移结节。直径0.2cm~2cm。 |
2013-1中山第三次手术切除结节的HE图片
就目前的IHC和HE:室管膜瘤
室管膜瘤表达ER、PR吗?这点查到文献了,中轴外的原发室管膜瘤可以高比例表达,但中轴外会较高比例表达CK18——
extra-axial cases preferentially expressing 34betaE12 (60% vs. 0%), CK18 (100% vs. 20%), CAM 5.2 (60% vs. 10%), CK7 (80% vs. 10%), ER (100% vs. 10%), and PR (80% vs. 20%).
需要鉴别:GFAP在1989年有篇文献提到未分化子宫内膜间质肿瘤可以很好地表达,CD10有约18%的间质肉瘤不表达,但beta连环蛋白核强烈表达会支持间质肿瘤,或者GFAP和NSE表达提示间质肉瘤异源性分化?但是本例形态真不像间质肿瘤,即使是也是低级别的,再加上血管本例不是那种圆形的,所以还是考虑:
中轴外室管膜瘤
患者女性,又是如此年轻(36岁!),盆腔多发性肿物,不知与胰腺的具体关系?组织形态学确实首先想到胰腺实性-乳头状肿瘤,如果免疫组化支持(NSE、CD10、SYN等)则考虑恶性实性-乳头状肿瘤。
其次,PECOMA在年轻女性也是满盆腹腔多发和反复复发,记得王坚教授编著的软组织病理学就详细介绍了一例24岁女性PECOMA病例,印象非常深刻。
还有,譬如胰母细胞瘤(10岁以内幼儿多发,但成年人也有过报道)、恶性间皮瘤、室管膜瘤(卵巢来源?OR异位起源)、恶性副节瘤等均需要逐一除外。
海上明月老师每次都能提供非常好的高质量病例,深刻滴学习了!期待免疫组化结果及最后诊断!
2011-8外院第二次手术的肿瘤病理HE图片。
2011-8外院第二次诊疗经过。PET/CT:肝右后叶下段、肝包膜下稍低密度影,升结肠肠系膜胖结节、直肠子宫陷凹多个结节高代谢----考虑肿瘤转移。剖腹探查:大网膜、右肝上至膈肌、直肠子宫陷凹处盆底、回肠表面多发肿物,右髂窝壁层腹膜及膀胱顶部盆壁各1枚肿物。 最大直径5cm。术后病理:多发胃肠道间质瘤,核分裂象5个/50HPF,考虑低度恶性。口服格列卫5个月400mg/天。