2013-1中山第三次手术切除结节的HE图片

预后

1.低度恶性肿瘤(生长相对缓慢)。

2.目前报道a45例颅脊髓外室管膜瘤中，17例复发，仅3例死于该疾病(随访时间0.5～51年)。

治疗

1.手术治疗为主，可有多次手术机会。

2.辅助治疗的经验较少，顺铂和环磷酰胺是最常用的化疗药物。

鉴别诊断

Ø       胃肠道间质瘤

Ø       胰腺实性假乳头状肿瘤

Ø       恶性间皮瘤

Ø       滑膜肉瘤

Ø       腹膜浆液性乳头状癌

Ø       卵巢不成熟性畸胎瘤伴随的室管膜瘤成分转移

免疫组化

ü       特征性的弥漫强表达GFAP、ER、PR。

ü       CD99常表现为微弱且不完整的胞膜阳性。或不表达。

ü       EMA的表达强度报道不一。

组织形态

Ø       形态多样

            实性，囊性变/微囊变，假乳头结构/乳头结构，小梁状、筛孔状结构。

Ø       肿瘤细胞质淡红色/透亮，立方状/圆形；核圆形/椭圆形，核仁不易见到。

Ø       几乎所有的病例都可以见到血管周无核区结构！

大体形态

1.常界限清楚;

2.切面灰褐色，结节状/小叶状;

3.实性、囊性变、出血、坏死。

临床特点

1.发生于骶尾部以外的脑脊髓外室管膜瘤病例，多为女性患者，发病年龄13～71岁（中位年龄36岁）；

2.患者多因体检、腹部不适或胸闷行影像学检查时偶然发现；

3.最常见的发病部位是卵巢，其次是纵膈、子宫韧带、子宫直肠间隙和网膜等。

最终诊断

（腹、盆腔）患者三次手术标本GFAP、ER、PR均弥漫强阳性，FISH检测SSX-SYT融合基因为阴性，排除GIST及滑膜肉瘤，符合腹盆腔原发性室管膜瘤。

阴性的有：Dog-1、CD34、CD117、SMA、Desmin、SYyn、CHgA、HMB45、A103、S100、CD10、CK7、CKpan、EMA、CD99

IHC阳性的有：

请看IHC标记

提示：这不是一个常见的病例。

请综合分析，给出您的诊断意见。谢谢！

2004-12外院第一次手术肿瘤组织HE图片：

2004-12体检发现右上腹占位，在外院首次就诊。

2011-8外院第二次手术的肿瘤病理HE图片。

2011-8外院第二次诊疗经过。PET/CT：肝右后叶下段、肝包膜下稍低密度影，升结肠肠系膜胖结节、直肠子宫陷凹多个结节高代谢----考虑肿瘤转移。剖腹探查：大网膜、右肝上至膈肌、直肠子宫陷凹处盆底、回肠表面多发肿物，右髂窝壁层腹膜及膀胱顶部盆壁各1枚肿物。 最大直径5cm。术后病理：多发胃肠道间质瘤，核分裂象5个/50HPF，考虑低度恶性。口服格列卫5个月400mg/天。