2013-1中山第三次手术切除结节的HE图片

感谢老师讲解

考虑：1肾上腺外嗜铬细胞瘤（副节瘤）2神经内分泌肿瘤3、胰腺实性假乳头状瘤

免疫组化：S100，SYN，CgA，CD56，CK，CD10，Ki67

我考虑粒层或副节瘤，请给出IHC结果

学习了！我有个疑问，原来医院做过Dog-1、CD117吗，既然他们诊断GIST，那他们的依据是？

精典病例！

 好病例，谢谢分享！

没见过所以想不到，谢谢海上明月老师提供的好病历！谢谢您详细讲解！

学习了！感谢老师这么详细的讲解！您辛苦了！

预后

1.低度恶性肿瘤(生长相对缓慢)。

2.目前报道a45例颅脊髓外室管膜瘤中，17例复发，仅3例死于该疾病(随访时间0.5～51年)。

治疗

1.手术治疗为主，可有多次手术机会。

2.辅助治疗的经验较少，顺铂和环磷酰胺是最常用的化疗药物。

鉴别诊断

Ø       胃肠道间质瘤

Ø       胰腺实性假乳头状肿瘤

Ø       恶性间皮瘤

Ø       滑膜肉瘤

Ø       腹膜浆液性乳头状癌

Ø       卵巢不成熟性畸胎瘤伴随的室管膜瘤成分转移

免疫组化

ü       特征性的弥漫强表达GFAP、ER、PR。

ü       CD99常表现为微弱且不完整的胞膜阳性。或不表达。

ü       EMA的表达强度报道不一。

组织形态

Ø       形态多样

            实性，囊性变/微囊变，假乳头结构/乳头结构，小梁状、筛孔状结构。

Ø       肿瘤细胞质淡红色/透亮，立方状/圆形；核圆形/椭圆形，核仁不易见到。

Ø       几乎所有的病例都可以见到血管周无核区结构！

大体形态

1.常界限清楚;

2.切面灰褐色，结节状/小叶状;

3.实性、囊性变、出血、坏死。

临床特点

1.发生于骶尾部以外的脑脊髓外室管膜瘤病例，多为女性患者，发病年龄13～71岁（中位年龄36岁）；

2.患者多因体检、腹部不适或胸闷行影像学检查时偶然发现；

3.最常见的发病部位是卵巢，其次是纵膈、子宫韧带、子宫直肠间隙和网膜等。

最终诊断

（腹、盆腔）患者三次手术标本GFAP、ER、PR均弥漫强阳性，FISH检测SSX-SYT融合基因为阴性，排除GIST及滑膜肉瘤，符合腹盆腔原发性室管膜瘤。

看来“室管膜瘤'到处都可以发生

 结合镜下形态及免疫组化结果，应该是室管膜瘤。

就目前的IHC和HE:室管膜瘤

室管膜瘤表达ER、PR吗？这点查到文献了，中轴外的原发室管膜瘤可以高比例表达，但中轴外会较高比例表达CK18——

extra-axial cases preferentially expressing 34betaE12 (60% vs. 0%), CK18 (100% vs. 20%), CAM 5.2 (60% vs. 10%), CK7 (80% vs. 10%), ER (100% vs. 10%), and PR (80% vs. 20%).

需要鉴别：GFAP在1989年有篇文献提到未分化子宫内膜间质肿瘤可以很好地表达，CD10有约18%的间质肉瘤不表达，但beta连环蛋白核强烈表达会支持间质肿瘤，或者GFAP和NSE表达提示间质肉瘤异源性分化？但是本例形态真不像间质肿瘤，即使是也是低级别的，再加上血管本例不是那种圆形的，所以还是考虑：

中轴外室管膜瘤