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- 2012年第52期---右小腿后侧包块（已点评）
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| 性别 | 男 | 年龄 | 18 | 临床诊断 | 右小腿包块 |
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| 一般病史 | 发现右小腿无痛性包块1年余 | ||||
| 标本名称 | 右小腿包块 | ||||
| 大体所见 | 手术所见：右小腿腓肠肌内见椭圆形实性包块。巨检：灰白色结节1枚5.0*4.0*3.5cm，表面光滑，切面灰白，质中 | ||||
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
免疫组化标记结果肿瘤细胞示
AE1/AE3（-），CD99（灶+），EMA（-），Ki67（约3%+），WT-1（-），CD117（灶+），BcL-2（弱+），calponin（+），CD34（部分+），CK19（-），CK7（-），Desmin（-），P53（灶+），S100（-），SMA（-），Vimentin（+）
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
点评专家：程虹（104楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：无（无楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：软组织
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本帖最后由 筷子 于 2013-04-09 08:50:25 编辑
×参考诊断
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本帖最后由 Chiang 于 2013-02-02 09:36:46 编辑
这个例子的特点：①包膜完整；②温和一致的短梭形细胞增生，细胞质不明显，核卵圆至尖端，间质为胶原，部分粘液性；③血管网丰富，HE有些模糊，CD34染色更突出了此特征，并有扩张的血管；④核分裂少见，Ki67指数很低。⑤免疫表型没有特定的分化。
依据上述特征推测：首先这是一个良性肿瘤，排除上面所述的mimics，系纤维母/肌纤维母细胞软组织肿瘤，其形态学和免疫表型基本符合（Marin˜o-Enrı´quez and Fletcher）新近报道的软组织血管纤维瘤（angiofibroma of soft tissue）（见 Angiofibroma of Soft Tissue: Clinicopathologic Characterization of a Distinctive Benign Fibrovascular Neoplasm in a Series of 37 Cases.Am J Surg Pathol 2012;36:500–508，该肿瘤最可能被误诊为低级别纤维粘液样肉瘤（low-grade fibromyxoi sarcoma）而致过度治疗。
此例单依靠形态学明确诊断存在一定的难度；
鉴别点主要集中在（1）单相纤维型滑膜肉瘤与（2）纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤
综合考虑的话还是首先选择单相纤维型滑膜肉瘤的诊断。
诊断依据：（1）患者男性，18岁，右小腿肿物，最大径
（2）低倍镜下肿瘤边界尚清晰，主要由交织短条束状排列的梭形纤维母细胞组成；
（3瘤细胞见可见多少不等的胶原纤维，局部伴有明显的黏液样变性；
（4）肿瘤组织内富含血管，局部呈血管外皮瘤样结构；瘤细胞见可见少量淋巴细胞浸润。瘤细胞无明显的异型性，核分裂像偶见。
免疫组化对诊断有一定的帮助，染：AE1/AE3、CAM5.2、EMA、CK7、CK19、Vimentin、Bcl-2、CD34、CD99、SMA、Desmin、TLE1。必要时需要行细胞遗传学检测，滑膜肉瘤可检测出特异性的SYT-SSX。
鉴别诊断：(1) 肌纤维瘤/肌纤维瘤病：此瘤多发生于新生儿和婴幼儿，少数也可发生于儿童及青少年及成年人；瘤细胞多呈结节状或多结节状生长，并具有明显的区带现象，结合免疫组化容易鉴别。
（2）肌纤维母细胞瘤：结合免疫容易鉴别。
（3）具有血管外皮瘤样结构的肿瘤：鉴别均需要借助免疫组化及分子病例检测。
（4）纤维肉瘤：绝大多数病例表达Vimentin，所有病例均不表达AE1/AE3、CAM5.2、EMA等上皮源性标记物；RT-PCR检测SYT-SSX为阴性。
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引用 8 楼 zhanglei 在 2012-12-29 14:56:07 的发言:
低倍见肿瘤界清，主要由梭形细胞呈疏密不均交替排列组成，梭形细胞形态温和，值得注意的是可见扩张的小腺样结构，其内衬细胞形态与周围梭形细胞类似。其他的相对特征的还有玻璃样变的厚壁血管，梭形细胞间有胶原纤维形成等。本例的诊断关键是要解决2个主要问题：1、梭形细胞的表型？2、腺样结构的表型？结合年龄、部位等因素首先考虑假腺样型神经鞘瘤，之所以称为“假腺样”是因为其腺腔样内衬细胞实际上为表达S-100的神经鞘膜细胞，EMA等上皮标记物阴性进一步证实其为非上皮性的假腺腔。
鉴别诊断：1、腺样型神经鞘瘤：肿瘤内为真腺腔，内衬细胞EMA等上皮性标记阳性；2、滑膜肉瘤：本瘤虽有双相分化，但无论梭形细胞成分还是腺样成分均呈良性形态，且界限清楚，故基本可排除；3、SFT：本瘤梭形细胞形态温和，排列随意且疏密不均，梭形细胞间有胶原形成，只是未见有腺腔样结构者的报道，而且血管外皮瘤样结构不明显，但由于SFT是一个形态学谱系很宽泛的肿瘤，在免疫标记之前不能排除SFT，如果标记CD34、BCL-2、CD99阳性，而S100阴性，则可诊断为伴有腺样或假腺样结构的SFT。
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