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性别 | 男 | 年龄 | 18 | 临床诊断 | 右小腿包块 |
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一般病史 | 发现右小腿无痛性包块1年余 | ||||
标本名称 | 右小腿包块 | ||||
大体所见 | 手术所见:右小腿腓肠肌内见椭圆形实性包块。巨检:灰白色结节1枚5.0*4.0*3.5cm,表面光滑,切面灰白,质中 |
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
免疫组化标记结果肿瘤细胞示
AE1/AE3(-),CD99(灶+),EMA(-),Ki67(约3%+),WT-1(-),CD117(灶+),BcL-2(弱+),calponin(+),CD34(部分+),CK19(-),CK7(-),Desmin(-),P53(灶+),S100(-),SMA(-),Vimentin(+)
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
点评专家:程虹(104楼 链接:>>点击查看<< )
获奖名单:无(无楼 链接:>>点击查看<< )
低倍见肿瘤界清,主要由梭形细胞呈疏密不均交替排列组成,梭形细胞形态温和,值得注意的是可见扩张的小腺样结构,其内衬细胞形态与周围梭形细胞类似。其他的相对特征的还有玻璃样变的厚壁血管,梭形细胞间有胶原纤维形成等。本例的诊断关键是要解决2个主要问题:1、梭形细胞的表型?2、腺样结构的表型?结合年龄、部位等因素首先考虑假腺样型神经鞘瘤,之所以称为“假腺样”是因为其腺腔样内衬细胞实际上为表达S-100的神经鞘膜细胞,EMA等上皮标记物阴性进一步证实其为非上皮性的假腺腔。
鉴别诊断:1、腺样型神经鞘瘤:肿瘤内为真腺腔,内衬细胞EMA等上皮性标记阳性;2、滑膜肉瘤:本瘤虽有双相分化,但无论梭形细胞成分还是腺样成分均呈良性形态,且界限清楚,故基本可排除;3、SFT:本瘤梭形细胞形态温和,排列随意且疏密不均,梭形细胞间有胶原形成,只是未见有腺腔样结构者的报道,而且血管外皮瘤样结构不明显,但由于SFT是一个形态学谱系很宽泛的肿瘤,在免疫标记之前不能排除SFT,如果标记CD34、BCL-2、CD99阳性,而S100阴性,则可诊断为伴有腺样或假腺样结构的SFT。
还有就是近包膜处的细胞更象是神经源性的。
引用 7 楼 雅马哈 在 2012-12-29 14:54:49 的发言:
此例单依靠形态学明确诊断存在一定的难度;
鉴别点主要集中在(1)单相纤维型滑膜肉瘤与(2)纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤
综合考虑的话还是首先选择单相纤维型滑膜肉瘤的诊断。
诊断依据:(1)患者男性,18岁,右小腿肿物,最大径
(2)低倍镜下肿瘤边界尚清晰,主要由交织短条束状排列的梭形纤维母细胞组成;
(3瘤细胞见可见多少不等的胶原纤维,局部伴有明显的黏液样变性;
(4)肿瘤组织内富含血管,局部呈血管外皮瘤样结构;瘤细胞见可见少量淋巴细胞浸润。瘤细胞无明显的异型性,核分裂像偶见。
免疫组化对诊断有一定的帮助,染:AE1/AE3、CAM5.2、EMA、CK7、CK19、Vimentin、Bcl-2、CD34、CD99、SMA、Desmin、TLE1。必要时需要行细胞遗传学检测,滑膜肉瘤可检测出特异性的SYT-SSX。
鉴别诊断:(1) 肌纤维瘤/肌纤维瘤病:此瘤多发生于新生儿和婴幼儿,少数也可发生于儿童及青少年及成年人;瘤细胞多呈结节状或多结节状生长,并具有明显的区带现象,结合免疫组化容易鉴别。
(2)肌纤维母细胞瘤:结合免疫容易鉴别。
(3)具有血管外皮瘤样结构的肿瘤:鉴别均需要借助免疫组化及分子病例检测。
(4)纤维肉瘤:绝大多数病例表达Vimentin,所有病例均不表达AE1/AE3、CAM5.2、EMA等上皮源性标记物;RT-PCR检测SYT-SSX为阴性
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考虑为横纹肌肉瘤,兼有梭形细胞性横纹肌肉瘤和硬化性横纹肌肉瘤的特点;
诊断依据:1.年龄18岁,小腿腓肠肌内肿物,镜下可见肿瘤旁有横纹肌组织;2.低倍镜下红染区与深染区相间,红染区主要由胞浆较丰富的梭形细胞组成,细胞核核膜增厚,核形不规则,核仁可见,染色质空淡,深染区细胞较密集,瘤细胞核浆比例增大明显,可见腺泡状、小囊样等排列,不乏胞浆深红染、核偏位的细胞,我考虑是横纹肌母细胞,因此我的诊断是横纹肌肉瘤,有的区域具有梭形细胞性横纹肌肉瘤的特点,有的区域具有硬化性横纹肌肉瘤的特点;
鉴别诊断:1.滑膜肉瘤:好发于青壮年,具有双相分化的特点,未见横纹肌母细胞,
2.SFT;3.MNPST:坏死、核分裂要比较显著;4.纤维肉瘤;5.平滑肌肉瘤等
IHC如MyoD1 CD34 CD99 bcl-2 CK7 CK19 S-100 Desmin SMA CD56 Myoglobin Myogenin等可供鉴别。