感谢xiaocaodi老师提供这么好的病例供大家学习和讨论，感谢草原的邀请，让我来做这一例的点评。很抱歉没有按时完成任务，原因有二，一是水平有限，二是极其不习惯看图诊断，尤其是后来上传的免疫组化图片。

首先公布供片单位的诊断意见：高分化滑膜肉瘤，免疫组化标记结果： 肿瘤细胞Vimentin（+），calponin（+），CD99（灶+），CD117（灶+），BcL-2（弱+），CD34（部分+），P53（灶+），AE1/AE3（-），EMA（-），WT-1（-），CK19（-），CK7（-），Desmin（-），S100（-），SMA（-），Ki67（约3%+）。

网友们的诊断主要集中在：1孤立性纤维性肿瘤2单相纤维型滑膜肉瘤3 假腺样型神经鞘瘤 4肌纤维瘤。其中，娃呵呵、雅马哈、zhanglei、Chiang、CY123和TK1905等几位老师先后提供了详细的形态描述、分析和鉴别诊断。

本例是发生于小腿的软组织肿瘤。软组织肿瘤的组织学类型和亚型繁多，组织学形态复杂，不同类型肿瘤在组织学上重叠性又比较大，因此，软组织肿瘤的诊断比较困难，常常需要借助于免疫组化标记、电镜观察和分子遗传学检测等辅助手段。我们在诊断软组织肿瘤时要尽量把握“四结合”的原则，即结合临床表现（包括影像学）、组织形态学、特殊染色和免疫组化标记及电镜观察、细胞和分子遗传学检测来综合诊断。

本例的临床特点：

18岁男性，发生于小腿深部软组织，缓慢生长的无痛性实性包块，大小不到5cm。

上述4种肿瘤虽然大多数都是缓慢生长的无痛性包块，但是此例发病年龄和部位更符合孤立性纤维性肿瘤和滑膜肉瘤，而肌纤维瘤多发生于新生儿和婴幼儿，神经鞘瘤则最多见于30-50岁的中青年。

形态学表现：

软组织肿瘤的形态观察主要包括肿瘤的边界、细胞密度和排列方式（Growth Patterns）、细胞形态（包括核分裂）及间质特点（粘液、胶原等）。

本例主要形态特点为：境界清楚，细胞丰富区和细胞稀少区交替分布，肿瘤细胞为梭形、短梭形细胞和卵圆形，围绕血管生长，排列呈束状和交织状，细胞无明显异型性，核分裂少见，间质血管丰富，部分管壁玻璃样变性，肿瘤细胞间可见多少不等的胶原纤维，部分区域有明显的粘液样变性。这例形态上没有典型的血管外皮瘤样、结节状或栅栏状排列结构，仅依靠形态学很难明确诊断，鉴别诊断主要包括孤立性纤维性肿瘤、单相纤维型滑膜肉瘤、假腺样型神经鞘瘤和肌纤维瘤，需要借助于免疫组化标记等辅助手段。

免疫组化标记：

免疫组化在软组织肿瘤诊断中非常重要，抗体的选择尤其重要，首先要根据鉴别诊断的目的选择出一组适当配伍的抗体。本例为梭形细胞肿瘤，一般推荐的抗体组合为Vimentin、MSA/SMA、Desmin、Calponin、Caldesmon、CD34、CD99、Bcl-2、S-100、MART-1、Keratin，供片单位选择的抗体基本上涵盖了，因为考虑滑膜肉瘤，还增加了CK7和CK19，如果再增加MART-1就更好了，可以帮助鉴别神经鞘瘤（MART-1阳性）和滑膜肉瘤（MART-1阴性），因为滑膜肉瘤也有部分表达S-100。

其次，免疫组化染色结果的判读更为重要，包括染色范围、着色部位和强度。本例上传的免疫组化照片效果不好，显示的染色范围也很有限，因此，结果的判断很难确定，例如关键性的CD34、S-100和CD99到底是阳性还是阴性？CD34如果阳性，是否弥漫阳性？这直接影响到诊断结果，因为正确诊断取决于对染色结果的正确评估。

最后，还要综合、辩证地分析标记结果，因为目前尚无100%特异地针对某一种肿瘤的抗体，同一种抗原常常可在多种肿瘤中表达，已经发现越来越多的抗体存在交叉反应或异常表达。本例中，如果抛开不明确的CD34、CD99和S-100，单根据AE1/AE3、EMA、CK19、CK7均为阴性（前提是有可靠的阳性对照），可以首先排除滑膜肉瘤。尽管S-100染色结果不明确（腺样结构似阳性，而梭形细胞似阴性），但是即使是阳性，也仅为局灶性弱阳性，因此，对神经鞘瘤的支持不充分，结合临床表现和形态特点，也可以考虑排除。在SMA、Desmin和Calponin中仅有Calponin阳性，提示肌纤维母细胞分化，孤立性纤维性肿瘤和肌纤维瘤都属于纤维母细胞性和肌纤维母细胞性肿瘤，即使抛开不明确的CD34、CD99和S-100，结合临床表现和形态，还有BcL-2阳性，我个人首先考虑孤立性纤维性肿瘤。

为尊重供片单位的诊断意见，建议如下：

1、  广泛取材或深切片，看能否找到上皮样细胞成分。

2、  必要时重新做免疫组化染色，严格设立阳性及阴性对照。

3、  单相纤维型滑膜肉瘤的诊断需经分子遗传学证实，通过RT－PCR或FISH检测到SYT-SSX融合基因，也就是t(X;18)(p11;q11)的转位，才能确诊。