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- 2012年第52期---右小腿后侧包块（已点评）
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图18
| 性别 | 男 | 年龄 | 18 | 临床诊断 | 右小腿包块 |
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| 一般病史 | 发现右小腿无痛性包块1年余 | ||||
| 标本名称 | 右小腿包块 | ||||
| 大体所见 | 手术所见：右小腿腓肠肌内见椭圆形实性包块。巨检：灰白色结节1枚5.0*4.0*3.5cm，表面光滑，切面灰白，质中 | ||||
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
免疫组化标记结果肿瘤细胞示
AE1/AE3（-），CD99（灶+），EMA（-），Ki67（约3%+），WT-1（-），CD117（灶+），BcL-2（弱+），calponin（+），CD34（部分+），CK19（-），CK7（-），Desmin（-），P53（灶+），S100（-），SMA（-），Vimentin（+）
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
点评专家：程虹（104楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：无（无楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：软组织
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本帖最后由 筷子 于 2013-04-09 08:50:25 编辑
×参考诊断
此例单依靠形态学明确诊断存在一定的难度；
鉴别点主要集中在（1）单相纤维型滑膜肉瘤与（2）纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤
综合考虑的话还是首先选择单相纤维型滑膜肉瘤的诊断。
诊断依据：（1）患者男性，18岁，右小腿肿物，最大径
（2）低倍镜下肿瘤边界尚清晰，主要由交织短条束状排列的梭形纤维母细胞组成；
（3瘤细胞见可见多少不等的胶原纤维，局部伴有明显的黏液样变性；
（4）肿瘤组织内富含血管，局部呈血管外皮瘤样结构；瘤细胞见可见少量淋巴细胞浸润。瘤细胞无明显的异型性，核分裂像偶见。
免疫组化对诊断有一定的帮助，染：AE1/AE3、CAM5.2、EMA、CK7、CK19、Vimentin、Bcl-2、CD34、CD99、SMA、Desmin、TLE1。必要时需要行细胞遗传学检测，滑膜肉瘤可检测出特异性的SYT-SSX。
鉴别诊断：(1) 肌纤维瘤/肌纤维瘤病：此瘤多发生于新生儿和婴幼儿，少数也可发生于儿童及青少年及成年人；瘤细胞多呈结节状或多结节状生长，并具有明显的区带现象，结合免疫组化容易鉴别。
（2）肌纤维母细胞瘤：结合免疫容易鉴别。
（3）具有血管外皮瘤样结构的肿瘤：鉴别均需要借助免疫组化及分子病例检测。
（4）纤维肉瘤：绝大多数病例表达Vimentin，所有病例均不表达AE1/AE3、CAM5.2、EMA等上皮源性标记物；RT-PCR检测SYT-SSX为阴性。
真诚地感谢:xiaocaodi老师在繁忙的工作中抽空发来第7例经典病例!
低倍见肿瘤界清，主要由梭形细胞呈疏密不均交替排列组成，梭形细胞形态温和，值得注意的是可见扩张的小腺样结构，其内衬细胞形态与周围梭形细胞类似。其他的相对特征的还有玻璃样变的厚壁血管，梭形细胞间有胶原纤维形成等。本例的诊断关键是要解决2个主要问题：1、梭形细胞的表型？2、腺样结构的表型？结合年龄、部位等因素首先考虑假腺样型神经鞘瘤，之所以称为“假腺样”是因为其腺腔样内衬细胞实际上为表达S-100的神经鞘膜细胞，EMA等上皮标记物阴性进一步证实其为非上皮性的假腺腔。
鉴别诊断：1、腺样型神经鞘瘤：肿瘤内为真腺腔，内衬细胞EMA等上皮性标记阳性；2、滑膜肉瘤：本瘤虽有双相分化，但无论梭形细胞成分还是腺样成分均呈良性形态，且界限清楚，故基本可排除；3、SFT：本瘤梭形细胞形态温和，排列随意且疏密不均，梭形细胞间有胶原形成，只是未见有腺腔样结构者的报道，而且血管外皮瘤样结构不明显，但由于SFT是一个形态学谱系很宽泛的肿瘤，在免疫标记之前不能排除SFT，如果标记CD34、BCL-2、CD99阳性，而S100阴性，则可诊断为伴有腺样或假腺样结构的SFT。
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娃呵呵: 神经鞘瘤伴腺样分化是要考虑， 总感觉HE形态不像神经来源的2012-12-29 16:27 -
hr_20040218: 软组织肿瘤里能看到完整包膜的肿瘤不多，神经鞘瘤是其中之一。支持假腺样型神经鞘瘤。2013-01-04 21:10
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本帖最后由 chenghong 于 2013-03-21 09:20:19 编辑
感谢xiaocaodi老师提供这么好的病例供大家学习和讨论，感谢草原的邀请，让我来做这一例的点评。很抱歉没有按时完成任务，原因有二，一是水平有限，二是极其不习惯看图诊断，尤其是后来上传的免疫组化图片。
首先公布供片单位的诊断意见：高分化滑膜肉瘤，免疫组化标记结果： 肿瘤细胞Vimentin（+），calponin（+），CD99（灶+），CD117（灶+），BcL-2（弱+），CD34（部分+），P53（灶+），AE1/AE3（-），EMA（-），WT-1（-），CK19（-），CK7（-），Desmin（-），S100（-），SMA（-），Ki67（约3%+）。
网友们的诊断主要集中在：1孤立性纤维性肿瘤2单相纤维型滑膜肉瘤3 假腺样型神经鞘瘤 4肌纤维瘤。其中，娃呵呵、雅马哈、zhanglei、Chiang、CY123和TK1905等几位老师先后提供了详细的形态描述、分析和鉴别诊断。
本例是发生于小腿的软组织肿瘤。软组织肿瘤的组织学类型和亚型繁多，组织学形态复杂，不同类型肿瘤在组织学上重叠性又比较大，因此，软组织肿瘤的诊断比较困难，常常需要借助于免疫组化标记、电镜观察和分子遗传学检测等辅助手段。我们在诊断软组织肿瘤时要尽量把握“四结合”的原则，即结合临床表现（包括影像学）、组织形态学、特殊染色和免疫组化标记及电镜观察、细胞和分子遗传学检测来综合诊断。
本例的临床特点：
18岁男性，发生于小腿深部软组织，缓慢生长的无痛性实性包块，大小不到5cm。
上述4种肿瘤虽然大多数都是缓慢生长的无痛性包块，但是此例发病年龄和部位更符合孤立性纤维性肿瘤和滑膜肉瘤，而肌纤维瘤多发生于新生儿和婴幼儿，神经鞘瘤则最多见于30-50岁的中青年。
形态学表现：
软组织肿瘤的形态观察主要包括肿瘤的边界、细胞密度和排列方式（Growth Patterns）、细胞形态（包括核分裂）及间质特点（粘液、胶原等）。
本例主要形态特点为：境界清楚，细胞丰富区和细胞稀少区交替分布，肿瘤细胞为梭形、短梭形细胞和卵圆形，围绕血管生长，排列呈束状和交织状，细胞无明显异型性，核分裂少见，间质血管丰富，部分管壁玻璃样变性，肿瘤细胞间可见多少不等的胶原纤维，部分区域有明显的粘液样变性。这例形态上没有典型的血管外皮瘤样、结节状或栅栏状排列结构，仅依靠形态学很难明确诊断，鉴别诊断主要包括孤立性纤维性肿瘤、单相纤维型滑膜肉瘤、假腺样型神经鞘瘤和肌纤维瘤，需要借助于免疫组化标记等辅助手段。
免疫组化标记：
免疫组化在软组织肿瘤诊断中非常重要，抗体的选择尤其重要，首先要根据鉴别诊断的目的选择出一组适当配伍的抗体。本例为梭形细胞肿瘤，一般推荐的抗体组合为Vimentin、MSA/SMA、Desmin、Calponin、Caldesmon、CD34、CD99、Bcl-2、S-100、MART-1、Keratin，供片单位选择的抗体基本上涵盖了，因为考虑滑膜肉瘤，还增加了CK7和CK19，如果再增加MART-1就更好了，可以帮助鉴别神经鞘瘤（MART-1阳性）和滑膜肉瘤（MART-1阴性），因为滑膜肉瘤也有部分表达S-100。
其次，免疫组化染色结果的判读更为重要，包括染色范围、着色部位和强度。本例上传的免疫组化照片效果不好，显示的染色范围也很有限，因此，结果的判断很难确定，例如关键性的CD34、S-100和CD99到底是阳性还是阴性？CD34如果阳性，是否弥漫阳性？这直接影响到诊断结果，因为正确诊断取决于对染色结果的正确评估。
最后，还要综合、辩证地分析标记结果，因为目前尚无100%特异地针对某一种肿瘤的抗体，同一种抗原常常可在多种肿瘤中表达，已经发现越来越多的抗体存在交叉反应或异常表达。本例中，如果抛开不明确的CD34、CD99和S-100，单根据AE1/AE3、EMA、CK19、CK7均为阴性（前提是有可靠的阳性对照），可以首先排除滑膜肉瘤。尽管S-100染色结果不明确（腺样结构似阳性，而梭形细胞似阴性），但是即使是阳性，也仅为局灶性弱阳性，因此，对神经鞘瘤的支持不充分，结合临床表现和形态特点，也可以考虑排除。在SMA、Desmin和Calponin中仅有Calponin阳性，提示肌纤维母细胞分化，孤立性纤维性肿瘤和肌纤维瘤都属于纤维母细胞性和肌纤维母细胞性肿瘤，即使抛开不明确的CD34、CD99和S-100，结合临床表现和形态，还有BcL-2阳性，我个人首先考虑孤立性纤维性肿瘤。
为尊重供片单位的诊断意见，建议如下：
1、 广泛取材或深切片，看能否找到上皮样细胞成分。
2、 必要时重新做免疫组化染色，严格设立阳性及阴性对照。
3、 单相纤维型滑膜肉瘤的诊断需经分子遗传学证实，通过RT－PCR或FISH检测到SYT-SSX融合基因，也就是t(X;18)(p11;q11)的转位，才能确诊。
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草原: 非常感谢程老师在百忙之中对此病例做出精彩点评！谢谢xiaocaodi老师提供的好病例，感谢各位网友的积极参与！2013-03-21 08:27 -
shuanlong: 学习了2013-04-18 05:51 -
jlwtw: 老师就是强，学习了！2013-04-19 08:57 -
肉肉卷: 支持老师sft2015-08-08 22:01
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本帖最后由 xhyong 于 2012-12-29 12:32:19 编辑
年轻患者，四肢肿物，位于肌内。梭形细胞，囊样腔隙，腔隙衬覆上皮样细胞，周围为温和的梭形细胞，局部有血管外皮瘤样结构
首先考虑滑膜肉瘤
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本帖最后由 娃呵呵 于 2012-12-29 13:52:43 编辑
主要诊断：肌纤维瘤和STF首先考虑。
1、低倍下呈结节状，界限清楚，有深染区和淡染区。深染区似乎以血管或囊腔样结构为中心。
2、血管外皮瘤样结构不明显，局部似乎有，可以见到一些厚壁血管，扩张的囊腔结构，衬上皮样细胞。似乎有分带结构，靠肿瘤边缘胶原化越来越明显明显，细胞越来越稀疏
3、两种细胞结构，深染区可见圆形、卵圆形、胖梭形的相对原始的间叶细胞，夹杂着一些炎细胞，部分以囊腔样结构为中心，靠周可见梭形的肌纤维母细胞样细胞，伴胶原化间质。
免疫组化：SMA、CD34、CD99、EMA、S100、Desmin、bcl-2。。。。
鉴别：不写了。。
滑膜肉瘤要排除，感觉不是很象，还是像肌纤维母细胞来源的一类。。
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考虑为横纹肌肉瘤，兼有梭形细胞性横纹肌肉瘤和硬化性横纹肌肉瘤的特点；
诊断依据：1.年龄18岁，小腿腓肠肌内肿物，镜下可见肿瘤旁有横纹肌组织；2.低倍镜下红染区与深染区相间，红染区主要由胞浆较丰富的梭形细胞组成，细胞核核膜增厚，核形不规则，核仁可见，染色质空淡，深染区细胞较密集，瘤细胞核浆比例增大明显，可见腺泡状、小囊样等排列，不乏胞浆深红染、核偏位的细胞，我考虑是横纹肌母细胞，因此我的诊断是横纹肌肉瘤，有的区域具有梭形细胞性横纹肌肉瘤的特点，有的区域具有硬化性横纹肌肉瘤的特点；
鉴别诊断：1.滑膜肉瘤：好发于青壮年，具有双相分化的特点，未见横纹肌母细胞，
2.SFT；3.MNPST：坏死、核分裂要比较显著；4.纤维肉瘤；5.平滑肌肉瘤等
IHC如MyoD1 CD34 CD99 bcl-2 CK7 CK19 S-100 Desmin SMA CD56 Myoglobin Myogenin等可供鉴别。
引用 7 楼 雅马哈 在 2012-12-29 14:54:49 的发言:
此例单依靠形态学明确诊断存在一定的难度；
鉴别点主要集中在（1）单相纤维型滑膜肉瘤与（2）纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤
综合考虑的话还是首先选择单相纤维型滑膜肉瘤的诊断。
诊断依据：（1）患者男性，18岁，右小腿肿物，最大径
（2）低倍镜下肿瘤边界尚清晰，主要由交织短条束状排列的梭形纤维母细胞组成；
（3瘤细胞见可见多少不等的胶原纤维，局部伴有明显的黏液样变性；
（4）肿瘤组织内富含血管，局部呈血管外皮瘤样结构；瘤细胞见可见少量淋巴细胞浸润。瘤细胞无明显的异型性，核分裂像偶见。
免疫组化对诊断有一定的帮助，染：AE1/AE3、CAM5.2、EMA、CK7、CK19、Vimentin、Bcl-2、CD34、CD99、SMA、Desmin、TLE1。必要时需要行细胞遗传学检测，滑膜肉瘤可检测出特异性的SYT-SSX。
鉴别诊断：(1) 肌纤维瘤/肌纤维瘤病：此瘤多发生于新生儿和婴幼儿，少数也可发生于儿童及青少年及成年人；瘤细胞多呈结节状或多结节状生长，并具有明显的区带现象，结合免疫组化容易鉴别。
（2）肌纤维母细胞瘤：结合免疫容易鉴别。
（3）具有血管外皮瘤样结构的肿瘤：鉴别均需要借助免疫组化及分子病例检测。
（4）纤维肉瘤：绝大多数病例表达Vimentin，所有病例均不表达AE1/AE3、CAM5.2、EMA等上皮源性标记物；RT-PCR检测SYT-SSX为阴性。
还有提示作用的一点就是在肿瘤的边缘可以看到一些明显的囊样结构，囊壁内衬扁平状上皮细胞。
- 做人要知足，做事要知不足，做学问要不知足！
