本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。

免疫组化标记结果肿瘤细胞示

AE1/AE3（-），CD99（灶+），EMA（-），Ki67（约3%+），WT-1（-），CD117（灶+），BcL-2（弱+），calponin（+），CD34（部分+），CK19（-），CK7（-），Desmin（-），P53（灶+），S100（-），SMA（-），Vimentin（+）

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。

点评专家：程虹（104楼  链接：>>点击查看<< ）

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主要诊断：STF。

诊断依据：肿瘤境界清楚，细胞丰富区和细胞稀少区交替分布，两者之间有玻璃样变胶原纤维和分支状血管外皮瘤样血管。

肿瘤细胞为梭形细胞，形态温和，夹杂着一些炎细胞，部分以囊腔样结构为中心，腔隙衬覆细胞为周围细胞的移形。

鉴别诊断 ：1纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤2假腺样型神经鞘瘤3单相纤维型滑膜肉瘤

免疫组化：SMA、CD34、CD99、EMA、S100、Desmin、bcl-2  CK

倾向滑膜组织来源的肿瘤。肿瘤界限清楚，似有包膜，细胞形态较温和，首先考虑良性肿瘤啦。

根据肿瘤发生的位置首先考虑滑膜肉瘤，感觉有双向分化 需与一些软组织肿瘤鉴别 如肌纤维母等 免疫组化CK、EMA、Vimentin、Bcl-2、CD34、CD99、SMA、Desmin KI-67.

SFT

纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤

还有提示作用的一点就是在肿瘤的边缘可以看到一些明显的囊样结构，囊壁内衬扁平状上皮细胞。

低倍见肿瘤界清，主要由梭形细胞呈疏密不均交替排列组成，梭形细胞形态温和，值得注意的是可见扩张的小腺样结构，其内衬细胞形态与周围梭形细胞类似。其他的相对特征的还有玻璃样变的厚壁血管，梭形细胞间有胶原纤维形成等。本例的诊断关键是要解决2个主要问题：1、梭形细胞的表型？2、腺样结构的表型？结合年龄、部位等因素首先考虑假腺样型神经鞘瘤，之所以称为“假腺样”是因为其腺腔样内衬细胞实际上为表达S-100的神经鞘膜细胞，EMA等上皮标记物阴性进一步证实其为非上皮性的假腺腔。

鉴别诊断：1、腺样型神经鞘瘤：肿瘤内为真腺腔，内衬细胞EMA等上皮性标记阳性；2、滑膜肉瘤：本瘤虽有双相分化，但无论梭形细胞成分还是腺样成分均呈良性形态，且界限清楚，故基本可排除；3、SFT：本瘤梭形细胞形态温和，排列随意且疏密不均，梭形细胞间有胶原形成，只是未见有腺腔样结构者的报道，而且血管外皮瘤样结构不明显，但由于SFT是一个形态学谱系很宽泛的肿瘤，在免疫标记之前不能排除SFT，如果标记CD34、BCL-2、CD99阳性，而S100阴性，则可诊断为伴有腺样或假腺样结构的SFT。

此例单依靠形态学明确诊断存在一定的难度；

鉴别点主要集中在（1）单相纤维型滑膜肉瘤与（2）纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤

综合考虑的话还是首先选择单相纤维型滑膜肉瘤的诊断。

诊断依据：（1）患者男性，18岁，右小腿肿物，最大径5.0cm。（SS好发于青少年，90%左右的病例发生于下肢；临床起病隐匿，多表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块，术前病程多为2-4年，可伴有或不伴有疼痛或触痛）。

         （2）低倍镜下肿瘤边界尚清晰，主要由交织短条束状排列的梭形纤维母细胞组成；

         （3瘤细胞见可见多少不等的胶原纤维，局部伴有明显的黏液样变性；

         （4）肿瘤组织内富含血管，局部呈血管外皮瘤样结构；瘤细胞见可见少量淋巴细胞浸润。瘤细胞无明显的异型性，核分裂像偶见。

免疫组化对诊断有一定的帮助，染：AE1/AE3、CAM5.2、EMA、CK7、CK19、Vimentin、Bcl-2、CD34、CD99、SMA、Desmin、TLE1。必要时需要行细胞遗传学检测，滑膜肉瘤可检测出特异性的SYT-SSX。

鉴别诊断：(1) 肌纤维瘤/肌纤维瘤病：此瘤多发生于新生儿和婴幼儿，少数也可发生于儿童及青少年及成年人；瘤细胞多呈结节状或多结节状生长，并具有明显的区带现象，结合免疫组化容易鉴别。

         （2）肌纤维母细胞瘤：结合免疫容易鉴别。

         （3）具有血管外皮瘤样结构的肿瘤：鉴别均需要借助免疫组化及分子病例检测。

         （4）纤维肉瘤：绝大多数病例表达Vimentin，所有病例均不表达AE1/AE3、CAM5.2、EMA等上皮源性标记物；RT-PCR检测SYT-SSX为阴性。

滑膜肉瘤

肌纤维瘤

似双向分化，考虑滑膜肉瘤。

主要诊断：肌纤维瘤和STF首先考虑。

1、低倍下呈结节状，界限清楚，有深染区和淡染区。深染区似乎以血管或囊腔样结构为中心。

2、血管外皮瘤样结构不明显，局部似乎有，可以见到一些厚壁血管，扩张的囊腔结构，衬上皮样细胞。似乎有分带结构，靠肿瘤边缘胶原化越来越明显明显，细胞越来越稀疏

3、两种细胞结构，深染区可见圆形、卵圆形、胖梭形的相对原始的间叶细胞，夹杂着一些炎细胞，部分以囊腔样结构为中心，靠周可见梭形的肌纤维母细胞样细胞，伴胶原化间质。

 免疫组化：SMA、CD34、CD99、EMA、S100、Desmin、bcl-2。。。。

鉴别：不写了。。

滑膜肉瘤要排除，感觉不是很象，还是像肌纤维母细胞来源的一类。。

 年轻患者，四肢肿物，位于肌内。梭形细胞，囊样腔隙，腔隙衬覆上皮样细胞，周围为温和的梭形细胞，局部有血管外皮瘤样结构

首先考虑滑膜肉瘤

肌纤维瘤。

免疫组化：SMA+、vimentin+、s-100-、EMA- 。

鉴别：血管肌纤维母细胞瘤。

           血管周细胞瘤。

真诚地感谢:xiaocaodi老师在繁忙的工作中抽空发来第7例经典病例!