本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。

免疫组化标记结果肿瘤细胞示

AE1/AE3（-），CD99（灶+），EMA（-），Ki67（约3%+），WT-1（-），CD117（灶+），BcL-2（弱+），calponin（+），CD34（部分+），CK19（-），CK7（-），Desmin（-），P53（灶+），S100（-），SMA（-），Vimentin（+）

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。

点评专家：程虹（104楼  链接：>>点击查看<< ）

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考虑肌纤维瘤，排除血管外皮瘤。

学习了

根据细胞形态和免疫组化符合肌纤维母细胞瘤。因其免疫组化Calponin（+），还应考虑低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。

患者年轻，起病缓慢无痛，肿瘤体积5.0*4.0*3.5cm，表面光滑，从图1和图17看应该是假包膜吧。

镜下细胞形态较一致，短梭形，可见囊腺样结构，上皮样区域不明显，但也不认得肥大细胞，感觉像是单相型滑膜肉瘤多一些。

血管球瘤

患者年轻，四肢病变，病程缓慢，无痛，以梭形细胞为主，间有少量胞浆淡染的肥胖细胞。结合免疫组化：CD99、CD34、vimentin、calponin(+)。

诊断：单相性滑膜肉瘤。

梭形细胞肿瘤，考虑为富于细胞性血管纤维组织细胞瘤

 考虑单相性滑膜

期待中......

 神经鞘瘤。

考虑肌纤维母细胞瘤，滑膜肉瘤，需排除神经鞘膜来源的肿瘤，血管来源的肿瘤。

此例单依靠形态学明确诊断存在一定的难度；

鉴别点主要集中在（1）单相纤维型滑膜肉瘤与（2）纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤

综合考虑的话还是首先选择单相纤维型滑膜肉瘤的诊断。

诊断依据：（1）患者男性，18岁，右小腿肿物，最大径5.0cm。（SS好发于青少年，90%左右的病例发生于下肢；临床起病隐匿，多表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块，术前病程多为2-4年，可伴有或不伴有疼痛或触痛）。

（2）低倍镜下肿瘤边界尚清晰，主要由交织短条束状排列的梭形纤维母细胞组成；

（3瘤细胞见可见多少不等的胶原纤维，局部伴有明显的黏液样变性；

（4）肿瘤组织内富含血管，局部呈血管外皮瘤样结构；瘤细胞见可见少量淋巴细胞浸润。瘤细胞无明显的异型性，核分裂像偶见。

免疫组化对诊断有一定的帮助，染：AE1/AE3、CAM5.2、EMA、CK7、CK19、Vimentin、Bcl-2、CD34、CD99、SMA、Desmin、TLE1。必要时需要行细胞遗传学检测，滑膜肉瘤可检测出特异性的SYT-SSX。

鉴别诊断：(1) 肌纤维瘤/肌纤维瘤病：此瘤多发生于新生儿和婴幼儿，少数也可发生于儿童及青少年及成年人；瘤细胞多呈结节状或多结节状生长，并具有明显的区带现象，结合免疫组化容易鉴别。

（2）肌纤维母细胞瘤：结合免疫容易鉴别。

（3）具有血管外皮瘤样结构的肿瘤：鉴别均需要借助免疫组化及分子病例检测。

（4）纤维肉瘤：绝大多数病例表达Vimentin，所有病例均不表达AE1/AE3、CAM5.2、EMA等上皮源性标记物；RT-PCR检测SYT-SSX为阴性。

这个例子的特点：①包膜完整；②温和一致的短梭形细胞增生，细胞质不明显，核卵圆至尖端，间质为胶原，部分粘液性；③血管网丰富，HE有些模糊，CD34染色更突出了此特征，并有扩张的血管；④核分裂少见，Ki67指数很低。⑤免疫表型没有特定的分化。

依据上述特征推测：首先这是一个良性肿瘤，排除上面所述的mimics，系纤维母/肌纤维母细胞软组织肿瘤，其形态学和免疫表型基本符合（Marin˜o-Enrı´quez and Fletcher）新近报道的软组织血管纤维瘤（angiofibroma of soft tissue）（见 Angiofibroma of Soft Tissue: Clinicopathologic Characterization of a Distinctive Benign Fibrovascular Neoplasm in a Series of 37 Cases.Am J Surg Pathol 2012;36:500–508，该肿瘤最可能被误诊为低级别纤维粘液样肉瘤（low-grade fibromyxoi sarcoma）而致过度治疗。

考虑SFT， 

 考虑良性肿瘤（纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤）

 首先考虑良性，血管纤维瘤，肌纤维母细胞瘤

梭形细胞温和，形态较单一，ki-67指数低， 首先考虑良性肿瘤，结合免疫组化首先考虑孤立性纤维瘤。

结合免疫标记，考虑孤立性纤维性肿瘤。

考虑SFT，需鉴别下假腺样型神经鞘瘤。