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- 2012年第52期---右小腿后侧包块（已点评）
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| 性别 | 男 | 年龄 | 18 | 临床诊断 | 右小腿包块 |
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| 一般病史 | 发现右小腿无痛性包块1年余 | ||||
| 标本名称 | 右小腿包块 | ||||
| 大体所见 | 手术所见：右小腿腓肠肌内见椭圆形实性包块。巨检：灰白色结节1枚5.0*4.0*3.5cm，表面光滑，切面灰白，质中 | ||||
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
免疫组化标记结果肿瘤细胞示
AE1/AE3（-），CD99（灶+），EMA（-），Ki67（约3%+），WT-1（-），CD117（灶+），BcL-2（弱+），calponin（+），CD34（部分+），CK19（-），CK7（-），Desmin（-），P53（灶+），S100（-），SMA（-），Vimentin（+）
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
点评专家：程虹（104楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：无（无楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：软组织
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本帖最后由 筷子 于 2013-04-09 08:50:25 编辑
×参考诊断
- 【定义】
- 【同义词】
- 【流行病学】
- 【受累部位】
- 【临床表现】
- 【病因学】
- 【巨检】
- 【组织病理学】
- 【免疫表型】
- 【超微结构】
- 【遗传学】
- 【预后因素】
觉得符合肌纤维瘤，虽然SMA-，但Calponin+，其它CD34局部+，BCL-2弱+、CD99-形态上有较幼稚的胞浆少的细胞和较成熟的梭形细胞混合构成，可见血管周细胞肿瘤样结构，但不是整个病变都如此，所以SFT不是很符合
看看WHO怎么说：
肌纤维瘤/肌纤维瘤病
- 肌纤维瘤/肌纤维瘤病指有收缩功能的肌样细胞排列在薄壁血管周围形成的良性肿瘤。孤立性者称为肌纤维瘤，多发性者为肌纤维瘤病。肌纤维瘤(病)、肌外周细胞瘤和所谓的婴儿型血管外周细胞瘤一起构成形态上连续的统一体。
- 婴儿肌纤维瘤病，先天性泛发性纤维瘤病。
- 孤立性和多发性肌纤维瘤从新生儿至老年人均可发病，但很多肿瘤见于出生时和2岁以内婴幼儿，男性多见，家族性发病罕见。从目前文献来看，孤立性与多发性肌纤维瘤病的相对比例尚不清楚，原因可能是使用的影像学检查方法不同，以及许多病例的临床症状不明显，即使位置深在和有骨受累的病变同样可无明显症状。成年人孤立性病变比多发性病变常见，儿童的情况可能类似。
- 约半数孤立性肌纤维瘤发生于头颈部、躯干、下肢和上肢的皮肤/皮下组织。另外半数病例发生于骨骼肌和腱膜，少数累及骨，主要是颅骨。肌纤维瘤病(即多发性病变)同时累及软组织和骨，15%～20%累及深部软组织和内脏，如肺、心、胃肠道、肝、肾、胰腺，少见于中枢神经系统。所有骨均可受累，但以长骨最常见。
- 病程可长可短。皮肤病变外观呈紫色斑丘疹，类似血管肿瘤。皮下病变最常表现为无痛性、活动性肿物，但深在性病变可不活动。内脏病变可产生相应器官功能受损的表现。软组织病变的影像学表现差异很大，可界限清楚或浸润性生长，病变内或病变周围常有钙化。发生于骨的特征性病变表现为：干骺端多发性长形透亮影，仅剩余紧邻骺端的区域。较成熟的病变都有硬化性边缘和中心矿化。
- 肌纤维瘤(病)的病因不清楚。有少数家族性发病病例，提示有遗传因素参与。
- 结节大小差异很大，从0.5～7cm。平均2.95cm。位于真皮和皮下组织的病变比位于深部软组织和内脏的病变界限清楚。肌纤维瘤切面质硬，纤维性，灰白色、淡褐色至棕色或紫色，中心常有黄色坏死区和/或囊性变(囊内充满干酪样物质)，和/或出血。
- 低倍镜表现为结节状或多结节状增生，因各区域细胞类型有差异，故呈带状分布。结节周边部分一般为肥胖的肌纤维母细胞排列成短束状或旋涡状结构。肌纤维母细胞为梭形，胞质淡粉染，核长纺锤形，染色质空泡状。有1个或2个小核仁，细胞异型性和多形性不明显。形成的肌样旋涡或结节常有玻璃样变，呈假软骨样。结节中心部位为发育不良的圆形、多角形或梭形细胞，核稍大、深染，这些细胞胞质相当少，排列在不规则分支的血管外周细胞瘤样薄壁血管周围。有些病变中两种类型细胞随意分布，有些病变的排列方式完全相反(周边为血管外周细胞瘤样结构，中心为肌纤维母细胞)。可见以血管外周细胞瘤性成分为主要结构的病变，提示大部分所谓的婴儿血管外周细胞瘤实际上是肌纤维瘤(病)。常见钙化、坏死和间质玻璃样变。一般核分裂活性低，特殊病例可达到l0/l0HPF。另一值得注意的组织学表现是：常见血管内生长，可能误诊为恶性病变。血管内生长实际上是内皮下生长，无真正转移潜能。
- 肌纤维母细胞及更原始的细胞成分vimentin和SMA阳性，但肌纤维母细胞全肌动蛋白HHF35阳性程度更强。两种细胞S-100蛋白、EMA和角蛋白均阴性。
- 典型细胞含有大量扩张的粗面内质网，伴有密斑的纵向微丝束，局灶有基板结构。
- 家族性发病病例过于罕见，不能得出肌纤维瘤病遗传学方面的有力结论。但表兄弟、同胞兄弟和父辈一子代同时发病的记载提示本病为常染色体显性遗传；肌纤维瘤病家族中的实际发病率可以高于表面发病率。因为病变常较小、无症状、并有自发消退的趋势，因此家族中表现轻微的亲属易被忽视。
- 有些肌纤维瘤自发消退。少数孤立性病变复发(<10%)，但来发现对复发有提示作用的因素，并且复发可经再次切除而治愈。内脏受累的程度和内脏病变部位对预后有决定作用，内脏器官受累可引起心肺综合征或胃肠道综合征，少数病例导致死亡。肺受累的患者预后尤其差。
此例单依靠形态学明确诊断存在一定的难度；
鉴别点主要集中在（1）单相纤维型滑膜肉瘤与（2）纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤
综合考虑的话还是首先选择单相纤维型滑膜肉瘤的诊断。
诊断依据：（1）患者男性，18岁，右小腿肿物，最大径
（2）低倍镜下肿瘤边界尚清晰，主要由交织短条束状排列的梭形纤维母细胞组成；
（3瘤细胞见可见多少不等的胶原纤维，局部伴有明显的黏液样变性；
（4）肿瘤组织内富含血管，局部呈血管外皮瘤样结构；瘤细胞见可见少量淋巴细胞浸润。瘤细胞无明显的异型性，核分裂像偶见。
免疫组化对诊断有一定的帮助，染：AE1/AE3、CAM5.2、EMA、CK7、CK19、Vimentin、Bcl-2、CD34、CD99、SMA、Desmin、TLE1。必要时需要行细胞遗传学检测，滑膜肉瘤可检测出特异性的SYT-SSX。
鉴别诊断：(1) 肌纤维瘤/肌纤维瘤病：此瘤多发生于新生儿和婴幼儿，少数也可发生于儿童及青少年及成年人；瘤细胞多呈结节状或多结节状生长，并具有明显的区带现象，结合免疫组化容易鉴别。
（2）肌纤维母细胞瘤：结合免疫容易鉴别。
（3）具有血管外皮瘤样结构的肿瘤：鉴别均需要借助免疫组化及分子病例检测。
（4）纤维肉瘤：绝大多数病例表达Vimentin，所有病例均不表达AE1/AE3、CAM5.2、EMA等上皮源性标记物；RT-PCR检测SYT-SSX为阴性。
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引用 8 楼 zhanglei 在 2012-12-29 14:56:07 的发言:
低倍见肿瘤界清，主要由梭形细胞呈疏密不均交替排列组成，梭形细胞形态温和，值得注意的是可见扩张的小腺样结构，其内衬细胞形态与周围梭形细胞类似。其他的相对特征的还有玻璃样变的厚壁血管，梭形细胞间有胶原纤维形成等。本例的诊断关键是要解决2个主要问题：1、梭形细胞的表型？2、腺样结构的表型？结合年龄、部位等因素首先考虑假腺样型神经鞘瘤，之所以称为“假腺样”是因为其腺腔样内衬细胞实际上为表达S-100的神经鞘膜细胞，EMA等上皮标记物阴性进一步证实其为非上皮性的假腺腔。
鉴别诊断：1、腺样型神经鞘瘤：肿瘤内为真腺腔，内衬细胞EMA等上皮性标记阳性；2、滑膜肉瘤：本瘤虽有双相分化，但无论梭形细胞成分还是腺样成分均呈良性形态，且界限清楚，故基本可排除；3、SFT：本瘤梭形细胞形态温和，排列随意且疏密不均，梭形细胞间有胶原形成，只是未见有腺腔样结构者的报道，而且血管外皮瘤样结构不明显，但由于SFT是一个形态学谱系很宽泛的肿瘤，在免疫标记之前不能排除SFT，如果标记CD34、BCL-2、CD99阳性，而S100阴性，则可诊断为伴有腺样或假腺样结构的SFT。
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