学习了

滤泡树突细胞肉瘤

 期待结果，学习！

 淋巴造血类肿瘤。

FDC

 间变大细胞淋巴瘤

 该病例的形态特点是：肿瘤由卵圆形至短梭形的瘤细胞和混杂的大量小淋巴细胞、浆细胞及分叶核细胞组成。肿瘤细胞多呈片状或交织的条索状排列，可见明显的席纹状结构。部分肿瘤内血管丰富，血管内皮增生明显。肿瘤部分区域可见扩张的假血管性裂隙，内含淡嗜伊红色的蛋白样液体。小淋巴细胞散在或倾向于聚集在血管周围，形成套袖样结构。高倍镜下，瘤细胞的边界不清楚，核呈圆形、卵圆形或短梭形，核膜清晰，核仁不明显或见小核仁，染色质透亮、空泡状或点彩状。局灶区域还可见分叶状或多核瘤细胞。

免疫组化结果：CD21+、 CD23+、 CD35+、 Vimentin+、 CD30+、 EMA弱+、 CD68散在+、 S-100-、 LCA-、 CD20-、 CD3-、 CD117-、 CD34-、CKp-、 CAM5.2-、 CK5/6-、 CR-、 HHF-35-、PLAP-、α-Inhibin-、AFP-

最后病理诊断：滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤。

讨论：滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤发病年龄14~77岁，平均47岁。男女比例相当，或女性略多见。发病部位多数位于淋巴结内，发生在淋巴结内的病例约占所有病例的1/2至2/3，其中以颈部及腋窝淋巴结最常累及。结外多个部位也可发生，包括肝、脾、扁桃体、小肠及其系膜、纵膈、腹膜后、颈部软组织、口腔、腮腺、甲状腺、胸肺、胃肠道、皮肤、甚至乳腺等。临床表现为无痛性缓慢生长的界限清楚的肿块，发生于腹腔内的FDCS可出现腹痛、腹部包块或消化道症状，全身症状一般不明显。

病理形态学方面，肿瘤大小与发生部位有关，位于头颈部及浅表部位体积相对较小。位于腹腔、腹膜后及纵膈等深部组织者，一般体积较大。低倍镜下：肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，有时呈上皮样，显示特征性的双相型细胞形态，瘤细胞多呈片状、交织状或席纹状排列，在部分肿瘤内可见呈同心圆状的旋涡样结构，类似脑膜瘤。肿瘤组织内常混杂有大量小淋巴细胞或浆细胞。部分肿瘤内血管比较明显，少数病例内可见扩张的假血管性裂隙，内含淡嗜伊红色的蛋白样液体，加上倾向于聚集在血管周围的小淋巴细胞所形成的套袖样结构，类似胸腺瘤。高倍镜下，瘤细胞边界不清楚常呈合体细胞样，核卵圆形、圆形或梭形，核膜清晰，核仁小或不明显，染色质空泡状或点彩状，核内有时可见假包涵体，局灶区域还可见分叶状或多核瘤巨细胞，后者类似Warthin-Finkeldy巨细胞。瘤细胞的异型性和核分裂象在病例之间差异较大，多数病例细胞学特征温和，核分裂1~35个/10HPF。一些体积较大的肿瘤内可见灶状、片状或地图样凝固性坏死。发生于淋巴结内或结外的FDCS形态相似，但发生于肝脾的FDCS与其他部位有所不同，组织形态上常类似炎性假瘤，Cheuk等将其描述为炎性假瘤样FDCS。

免疫表型特征，FDCS免疫表型与正常FDC基本一致，CD21、CD35是目前诊断FDCS经典的、最常用的特异性抗体，R4/23、Ki-M4、Ki-FDC1也是特异性很强的抗体，部分病例还可表达Vimentin、CD68、S-100蛋白、EMA、SMA等。近年来发现的一些新抗体可能在FDCS的诊断中起到重要作用，比如：fascin蛋白、CXCL-13、clusterin等。值得一提的是clusterin，其在FDCS中强烈而弥漫的表达可以与指突状树突细胞肿瘤、朗格汉斯细胞肿瘤相鉴别，而且某些不表达CD21、CD23、CD35的FDCS病例也可表达clusterin。除此之外，本病例还发现，肿瘤细胞对CD30呈阳性表达，这在以往文献中未见报道，由于病例太少，其意义还有待于观察。

鉴别诊断，FDCS是一种比较罕见的肿瘤，其组织结构与其他许多肿瘤有相似之处，而且形态变化也较大，因此易与其他肿瘤相混淆，比如：朗格汉斯细胞肿瘤、指状突树突细胞肿瘤、炎性假瘤/炎性肌纤维母细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴上皮癌、胸腺瘤等等。发生在腹腔的FDCS尤其注意与恶性胃肠道间质瘤和腹膜间皮肉瘤等相鉴别。

本人遇到的几例结外FDCs，包括本例，都没有在一开始就诊断本病。本例应该说形态比较典型，但很多网友也没有想到本病，可见其诊断的困难性。本人的经验是，不怕做不到，就怕想不到，提高警惕是防止误诊的关键，无论在什么部位，如果肿瘤具有以下形态特点时都要想到本病：细胞呈卵圆形至梭形，有时呈上皮样，显示双相型形态；呈片状、交织状或席纹状排列，肿瘤组织内混杂有大量小淋巴细胞或浆细胞。

免疫组化标记对于鉴别诊断有重要作用。

 分析得有道理，学习。

 期待正确答案