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名称: | |
描述: | |
性别 | 女 | 年龄 | 24 | 临床诊断 | 右卵巢盆腹腔多发肿物 |
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一般病史 | 发现腹腔占位2天 | ||||
标本名称 | 卵巢、胃小弯、肠壁及子宫直肠窝 | ||||
大体所见 | 右卵巢肿物约2x2cm,于胃小弯肠壁及子宫直肠窝见广泛肿瘤种植,大者约10.0x10.0cm,小者约直径0.5cm. 2012年7月5日接到标本 2012年6约21日腹腔肿物穿刺:纤维组织,散在淋巴细胞浸润。 2012年6月18日行孕期检查时发现白细胞异常增高,骨髓穿刺:骨髓增殖性疾病(反应性?) |
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该病例的形态特点是:肿瘤由卵圆形至短梭形的瘤细胞和混杂的大量小淋巴细胞、浆细胞及分叶核细胞组成。肿瘤细胞多呈片状或交织的条索状排列,可见明显的席纹状结构。部分肿瘤内血管丰富,血管内皮增生明显。肿瘤部分区域可见扩张的假血管性裂隙,内含淡嗜伊红色的蛋白样液体。小淋巴细胞散在或倾向于聚集在血管周围,形成套袖样结构。高倍镜下,瘤细胞的边界不清楚,核呈圆形、卵圆形或短梭形,核膜清晰,核仁不明显或见小核仁,染色质透亮、空泡状或点彩状。局灶区域还可见分叶状或多核瘤细胞。
免疫组化结果:CD21+、 CD23+、 CD35+、 Vimentin+、 CD30+、 EMA弱+、 CD68散在+、 S-100-、 LCA-、 CD20-、 CD3-、 CD117-、 CD34-、CKp-、 CAM5.2-、 CK5/6-、 CR-、 HHF-35-、PLAP-、α-Inhibin-、AFP-
最后病理诊断:滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤。
讨论:滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤发病年龄14~77岁,平均47岁。男女比例相当,或女性略多见。发病部位多数位于淋巴结内,发生在淋巴结内的病例约占所有病例的1/2至2/3,其中以颈部及腋窝淋巴结最常累及。结外多个部位也可发生,包括肝、脾、扁桃体、小肠及其系膜、纵膈、腹膜后、颈部软组织、口腔、腮腺、甲状腺、胸肺、胃肠道、皮肤、甚至乳腺等。临床表现为无痛性缓慢生长的界限清楚的肿块,发生于腹腔内的FDCS可出现腹痛、腹部包块或消化道症状,全身症状一般不明显。
病理形态学方面,肿瘤大小与发生部位有关,位于头颈部及浅表部位体积相对较小。位于腹腔、腹膜后及纵膈等深部组织者,一般体积较大。低倍镜下:肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,有时呈上皮样,显示特征性的双相型细胞形态,瘤细胞多呈片状、交织状或席纹状排列,在部分肿瘤内可见呈同心圆状的旋涡样结构,类似脑膜瘤。肿瘤组织内常混杂有大量小淋巴细胞或浆细胞。部分肿瘤内血管比较明显,少数病例内可见扩张的假血管性裂隙,内含淡嗜伊红色的蛋白样液体,加上倾向于聚集在血管周围的小淋巴细胞所形成的套袖样结构,类似胸腺瘤。高倍镜下,瘤细胞边界不清楚常呈合体细胞样,核卵圆形、圆形或梭形,核膜清晰,核仁小或不明显,染色质空泡状或点彩状,核内有时可见假包涵体,局灶区域还可见分叶状或多核瘤巨细胞,后者类似Warthin-Finkeldy巨细胞。瘤细胞的异型性和核分裂象在病例之间差异较大,多数病例细胞学特征温和,核分裂1~35个/10HPF。一些体积较大的肿瘤内可见灶状、片状或地图样凝固性坏死。发生于淋巴结内或结外的FDCS形态相似,但发生于肝脾的FDCS与其他部位有所不同,组织形态上常类似炎性假瘤,Cheuk等将其描述为炎性假瘤样FDCS。
免疫表型特征,FDCS免疫表型与正常FDC基本一致,CD21、CD35是目前诊断FDCS经典的、最常用的特异性抗体,R4/23、Ki-M4、Ki-FDC1也是特异性很强的抗体,部分病例还可表达Vimentin、CD68、S-100蛋白、EMA、SMA等。近年来发现的一些新抗体可能在FDCS的诊断中起到重要作用,比如:fascin蛋白、CXCL-13、clusterin等。值得一提的是clusterin,其在FDCS中强烈而弥漫的表达可以与指突状树突细胞肿瘤、朗格汉斯细胞肿瘤相鉴别,而且某些不表达CD21、CD23、CD35的FDCS病例也可表达clusterin。除此之外,本病例还发现,肿瘤细胞对CD30呈阳性表达,这在以往文献中未见报道,由于病例太少,其意义还有待于观察。
鉴别诊断,FDCS是一种比较罕见的肿瘤,其组织结构与其他许多肿瘤有相似之处,而且形态变化也较大,因此易与其他肿瘤相混淆,比如:朗格汉斯细胞肿瘤、指状突树突细胞肿瘤、炎性假瘤/炎性肌纤维母细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴上皮癌、胸腺瘤等等。发生在腹腔的FDCS尤其注意与恶性胃肠道间质瘤和腹膜间皮肉瘤等相鉴别。
本人遇到的几例结外FDCs,包括本例,都没有在一开始就诊断本病。本例应该说形态比较典型,但很多网友也没有想到本病,可见其诊断的困难性。本人的经验是,不怕做不到,就怕想不到,提高警惕是防止误诊的关键,无论在什么部位,如果肿瘤具有以下形态特点时都要想到本病:细胞呈卵圆形至梭形,有时呈上皮样,显示双相型形态;呈片状、交织状或席纹状排列,肿瘤组织内混杂有大量小淋巴细胞或浆细胞。
免疫组化标记对于鉴别诊断有重要作用。
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滤泡树突细胞肉瘤是一类形态学呈梭形或椭圆形的细胞和表型上呈现滤泡树突细胞特征的肿瘤性增殖。病因不明,是少见的肿瘤,年龄分布广泛,多数是成人,男女性别相当。颈部淋巴结是最常发生的部位,其他结外的多个部位也可发生,患者多表现为缓慢生长的无痛性肿块,肿瘤细胞普遍表达非肿瘤滤泡树突细胞的表型,生物学行为惰性,更像低度恶性的肉瘤。多数可手术切除干净。40%~50%的病例出现局部复发。
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