点评专家：岳长军（75楼  链接：>>点击查看<< ）

从以上HE及免疫组化看，首先考虑中枢神经系统生殖细胞瘤（肿瘤由两种细胞组成;一种是胞体稍大、浅染、胞核圆形、核质稀疏、核仁明显，核分裂可见的大细胞，另一种是胞体较小、胞浆少、核圆形、深染的淋巴样细胞。),做一下PAS、CD117及PLAP等。从以上KI-67看，几乎100%，需排除淋巴母细胞淋巴瘤，做一下TdT看看。虽然S-100阴性，还是觉得需排除一下恶性黑色素瘤，加做HMB45.

请了解详细的解剖部位，形态学和IHC考虑：淋巴瘤（淋母可能性大）、生殖细胞肿瘤（无性可能性大）！加标记：TdT、CD117、PLAP等

非常同意大家的全面分析，补充几点：

1.本例肿瘤有上皮样的感觉，晚近报道的上皮样横纹肌肉瘤就可以有许多明显的核仁，作者说像低分化癌或恶黑，可见，见到大核仁不能完全否定横纹肌肉瘤；

2.从部位来说，颅底-脑膜旁应该是横纹肌肉瘤的好发部位；颅内生殖细胞瘤（germinoma）主要在正中线，鞍区和松果体区及脑室等，不知道本例颅底指的是哪里；

3.横纹肌肉瘤常在幼儿、青年发生，颅内生殖细胞瘤一般十几岁以上；

4.生殖细胞瘤只有少量淋巴细胞不太常见；

5.其实本例免疫组化很容易解决鉴别诊断，生殖细胞瘤也可以不是纯的，有横纹肌肉瘤成分，希望本例惊现奇葩。

很重要的信息：①8岁女童；②颅底部（中线部位）肿瘤；③肿瘤细胞不太单一，有相对小的细胞-核仁不明显，到相对大的细胞-核仁大而明显，细胞质丰富空亮，核分裂易见、增殖指数特别高；④背景少许淋巴细胞。

鉴于上述特点，个人诊断为（颅底）生殖细胞瘤。

鉴别诊断：
1、淋巴瘤：①这个年龄，首先考虑淋巴母细胞淋巴瘤，但是很少发生于颅内，而且细胞更小、核染色质更细腻、缺乏明显的核仁和丰富空亮的胞质；其次是间变大细胞淋巴瘤，但是本例缺乏经典的间变大细胞淋巴瘤形态（缺乏多形性），部位以纵隔最常见。②颅内的淋巴瘤更多的是脑的淋巴瘤，绝大多数弥漫大B细胞淋巴瘤，可以有本例类似的形态，但好发于中老年人。本例的年龄和部位（颅底）显然不符。因此，淋巴瘤不首先考虑。
2、非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤：可以有部分类似细胞形态，但形态比本例更多样，可以有梭形细胞、核偏位胞质红染的细胞，还可有小细胞胚胎成分等多种形态，免疫表型常为EMA、Vim+。

 至于免疫组化，可加做PLAP，CD117，OCT3/4，TDT，CD34，LCA，EMA、CD30、ALK等

首先考虑颅内生殖细胞瘤（无性细胞瘤）

8岁女童，肿瘤位于颅底；肿瘤细胞核膜较薄，核仁大，红染，胞浆内有空泡，细胞境界不清，散见小淋巴细胞，KI67提示增殖活性极高，现有的免疫标记不支持髓母，不支持中枢神经细胞瘤，不支持上皮源性肿瘤；还需鉴别恶性黑色素瘤，恶性淋巴瘤，加做PLAP、HMB-45、TdT、CD117，助诊，此外还需了解盆腔内有无占位性病变以除外转移性可能。

 形态学并不符合淋母，因为核仁实在是太耀眼了。

主要考虑ALCL

HE很像无性细胞瘤，做CD117 和PLAP 验证一下，其次要排除淋巴瘤

无性细胞瘤。

在这里想发表一下个人观点： 病理诊断不是单纯的看几张HE 和 IHC 就可以决定的。作为病理医生，我们在日常工作中都是先要详细了解病史及相关检查，之后再仔细分析组织病理学形态，做出鉴别诊断，然后再结合IHC 或其他方法，做出最终诊断。

个人认为，在提供病例讨论时，应该提供详细的病史，因为我们在做出临床病理诊断时，不可能在不了解病史的情况下，就会做出最终诊断。

1.无性细胞瘤

2.肾外恶性横纹肌样瘤

3.间变性大细胞淋巴瘤

诊断：首先考虑（颅底）无性细胞瘤。

依据：1、8岁女童，这么小的小孩，恶性黑色素瘤基本可以排除。

          2、细胞明显大核仁，胞浆可见空泡，符合生殖细胞形态，淋巴瘤少见。

          3、加做PALP阳性表达，PAS染色可以突出显示富于糖原的胞质。

鉴别：淋巴瘤、恶性黑色素瘤可免疫组化排除。

 虽然非常非常罕见，但是细胞胞浆部分透亮或嗜碱性表现，不得不考虑浆细胞瘤（主要伴浆母分化）

 HE很像无性细胞瘤，加做CD117 和PLAP ，要排除淋巴瘤，

 生殖细胞肿瘤（无性细胞瘤可能大）

无性细胞瘤

腺泡状横纹肌肉瘤，实体型，首先要考虑，因为形态学和年龄部位均符合，有时核仁大些也可以。PNET和神经母细胞瘤免疫组化似乎不符合；精原细胞瘤一般应该有淋巴细胞背景；恶黑细胞好像要大些；DSRCT形态和部位不太像。 

HE首先考虑无性细胞瘤，其次要排除Burkitt淋巴瘤

 大红核仁特别明显，要排除一下恶黑！

无性细胞瘤，淋巴瘤。免疫组化证实。

 生殖细胞瘤