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名称: | |
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性别 | 女 | 年龄 | 49 | 临床诊断 | |
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一般病史 | 体检发现“双肺散在分布数个结节状密度增高影”(此为CT报告),临床选择切除其中一个结节,活检。 | ||||
标本名称 | 部分肺组织 | ||||
大体所见 | 大体检查:肺组织一块,3*3*2cm,切开见一结节,圆形,直径1.2cm,边界清楚,切开时从周围肺组织脱落。结节切面灰白色,质硬,实性,均质。 |
图片说明
001和002是发报告时取的图,色彩鲜艳,分辨率低。其余为最近取的图,切片已经明显褪色。还好核染色更清楚了。
请根据现有资料讨论。
点评专家:薛德彬(44楼 链接:>>点击查看<< )
获奖名单:水若寒(4楼 链接:>>点击查看<< )
pathology88 离线
引用 13 楼 dfhlhf 在 2014-03-31 17:15:23 的发言:
肺梭形细胞肿瘤,考虑为转移性平滑肌瘤或低级别子宫内膜间质肿瘤,建议细查子宫有无肿瘤性病变。
诊断依据:
1.女性,49岁。2.肺多发性结节,边界清楚,易脱落,支持转移性肿瘤。3.肿瘤切面灰白,质硬。4.肿瘤细胞编织状排列,细胞浆丰富红染,核杆状,似子宫平滑肌瘤分化,细胞分化较好,无明显异型性,核分裂未见。4.低级别子宫内膜间质肿瘤有时可伴有明显平滑肌分化,故不能排除。
鉴别诊断:SFT,间皮瘤,炎性假瘤,神经源性肿瘤,转移GIST等,建议免疫组化:CK,ER,PR,CD34,SMA,CD117,S-100,KI-67,CD10。病史更重要。
支持这个观点,关注中
梭形细胞纵横交错排列,核呈雪茄烟样,加上多发性结节,首选转移性平滑肌瘤。
需了解有无子宫平滑肌瘤病史,同时标记HHF-35、desmin、sma、vimentin、ER、PR、HMB45、S-100等明确诊断及与其他相似病变像鉴别。
鉴别诊断:
肺淋巴管肌瘤病:表现为平滑肌样细胞,大体为弥漫性囊性病变。镜下为大小不等的囊性腔隙被覆斑块样或结节性聚集的平滑肌样梭形细胞。免疫组化SMA、desmin、vimentin、ER、PR及hmb45均阳性。
肺转移性高分化平滑肌肉瘤:瘤细胞也呈长梭形,胞浆红染、胞核杆状,但细胞有异型,核分裂像>1~5个/5hpf。
肺转移性高分化纤维肉瘤:瘤细胞亦呈长梭形,胞核两端尖细,有异型,免疫组化desmin、sma、er、pr均阴性。
肺平滑肌瘤:较少见,病理形态与子宫平滑肌瘤的病理形态相似,但免疫组化ER、PR为阴性。抗雌激素治疗无效。
神经鞘瘤:核呈逗点状或两端尖细,S-100弥漫阳性。
肺良性转移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyma,pbml)是一种罕见的疾病,由steiner于1937年首次报道,目前国内外报道约百余例。
pbml 被定义为子宫平滑肌瘤组织学上表现为低的有丝分裂率,但是有远处转移。大部分文献报告都是在子宫肌瘤被切除若干年后,又发现子宫以外的肌瘤。
临床表现:多发生于育龄妇女,大部分病人无症状,常是体检发现单肺或双肺多发性结节,少部分病例有干咳、咯血,甚至出现呼吸困难的症状。
诊断:因临床无特异性表现,术前很少诊断,需取活检才能诊断。
治疗与预后:pbml 的治疗有多种方案,预后较好。
moutain3333 离线
肺转移性良性平滑肌瘤。
诊断依据:1.肺多发病灶,支持转移的可能性大。而且是女性病人;
2.良性的梭型细胞呈束状增生,未见核分裂,细胞丰富程度和胞浆分化提示平滑肌分化。
3.可以进一步行免疫组化:SMA,desmin,CD34,S-100,CD117,ER等。
鉴别诊断:神经纤维瘤,孤立性纤维瘤,胃肠间质瘤等。
文献复习:肺良性转移性平滑肌瘤由Steiner 于1939 年首次提出,指在子宫平滑肌瘤切除术后,其他远离部位又出现平滑肌瘤,且两个部位的肿瘤均表现良性形态。长期以来,该名称广受质疑,因为以往报道的一些病例并未记录子宫肿瘤的核分裂数,或对子宫多发肿瘤进行的是选择性而非全面取材,很难证实其原发性子宫肿瘤确实为良性,并且还存在子宫与肺两个部位双原发肌瘤的可能。尽管存在分歧,多数学者仍赞同该病变是子宫 良性平滑肌瘤的肺转移。它绝大多数发生于女性,大多有子宫手术史,尤其是子宫平滑肌瘤切除史。转移瘤最常见于肺及淋巴结,其次发生于皮肤、骨盆、腹膜等部位,肿瘤的平均直径为2 cm。肺转移性平滑肌瘤距子宫手术或治疗后的时间从3 个月到20 年,患者可缺乏症状,或出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等局部刺激或压迫症状。
肺转移性平滑肌瘤应与原发性肺平滑肌瘤鉴别,后者非常罕见,倾向单发,且不表达雌激素受体; 而转移性平滑肌瘤多表现为肺内多发结节。转移性良性平滑肌瘤的诊断必须建立在除外恶性病变的基础上,如果出现生长迅速、细胞异型性增加、核分裂象多、出现肿瘤性坏死等,则考虑为平滑肌肉瘤。