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名称: | |
描述: | |
性别 | 女 | 年龄 | 49 | 临床诊断 | |
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一般病史 | 体检发现“双肺散在分布数个结节状密度增高影”(此为CT报告),临床选择切除其中一个结节,活检。 | ||||
标本名称 | 部分肺组织 | ||||
大体所见 | 大体检查:肺组织一块,3*3*2cm,切开见一结节,圆形,直径1.2cm,边界清楚,切开时从周围肺组织脱落。结节切面灰白色,质硬,实性,均质。 |
图片说明
001和002是发报告时取的图,色彩鲜艳,分辨率低。其余为最近取的图,切片已经明显褪色。还好核染色更清楚了。
请根据现有资料讨论。
点评专家:薛德彬(44楼 链接:>>点击查看<< )
获奖名单:水若寒(4楼 链接:>>点击查看<< )
诊断:转移性平滑肌瘤。
诊断依据:1.影像学肺部多发界限清楚,多个结节。
2.中年女性患者,可能有子宫肌瘤病史
3.梭形细胞束交错排列,无明显细胞异型性,细胞浆红染有拖尾现象,似雪茄样核。
鉴别诊断:1.神经纤维瘤,s-100阳性
2.炎性肌纤维母细胞瘤,淋巴,浆细胞夹杂在梭形细胞间,ALK免疫组化阳性。
3.神经鞘瘤。
诊断:考虑平滑肌瘤
依据:1.多发结节,界清,切面灰白
2.梭形细胞束交错排列,无明显细胞异型性
免疫组化:CK vimentin caponin desmin CD34 ki67 EMA NF S100
鉴别诊断:孤立性纤维瘤
神经纤维瘤
炎性肌纤维瘤
在下菜,还请老师们指教
梭形细胞纵横交错排列,核呈雪茄烟样,加上多发性结节,首选转移性平滑肌瘤。
需了解有无子宫平滑肌瘤病史,同时标记HHF-35、desmin、sma、vimentin、ER、PR、HMB45、S-100等明确诊断及与其他相似病变像鉴别。
鉴别诊断:
肺淋巴管肌瘤病:表现为平滑肌样细胞,大体为弥漫性囊性病变。镜下为大小不等的囊性腔隙被覆斑块样或结节性聚集的平滑肌样梭形细胞。免疫组化SMA、desmin、vimentin、ER、PR及hmb45均阳性。
肺转移性高分化平滑肌肉瘤:瘤细胞也呈长梭形,胞浆红染、胞核杆状,但细胞有异型,核分裂像>1~5个/5hpf。
肺转移性高分化纤维肉瘤:瘤细胞亦呈长梭形,胞核两端尖细,有异型,免疫组化desmin、sma、er、pr均阴性。
肺平滑肌瘤:较少见,病理形态与子宫平滑肌瘤的病理形态相似,但免疫组化ER、PR为阴性。抗雌激素治疗无效。
神经鞘瘤:核呈逗点状或两端尖细,S-100弥漫阳性。
肺良性转移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyma,pbml)是一种罕见的疾病,由steiner于1937年首次报道,目前国内外报道约百余例。
pbml 被定义为子宫平滑肌瘤组织学上表现为低的有丝分裂率,但是有远处转移。大部分文献报告都是在子宫肌瘤被切除若干年后,又发现子宫以外的肌瘤。
临床表现:多发生于育龄妇女,大部分病人无症状,常是体检发现单肺或双肺多发性结节,少部分病例有干咳、咯血,甚至出现呼吸困难的症状。
诊断:因临床无特异性表现,术前很少诊断,需取活检才能诊断。
治疗与预后:pbml 的治疗有多种方案,预后较好。
肺梭形细胞肿瘤,考虑为转移性平滑肌瘤或低级别子宫内膜间质肿瘤,建议细查子宫有无肿瘤性病变。
诊断依据:
1.女性,49岁。2.肺多发性结节,边界清楚,易脱落,支持转移性肿瘤。3.肿瘤切面灰白,质硬。4.肿瘤细胞编织状排列,细胞浆丰富红染,核杆状,似子宫平滑肌瘤分化,细胞分化较好,无明显异型性,核分裂未见。4.低级别子宫内膜间质肿瘤有时可伴有明显平滑肌分化,故不能排除。
鉴别诊断:SFT,间皮瘤,炎性假瘤,神经源性肿瘤,转移GIST等,建议免疫组化:CK,ER,PR,CD34,SMA,CD117,S-100,KI-67,CD10。病史更重要。
祝贺“水若寒”第一个给出正确答案。
本例不难,简单点评如下:
肺多发性结节,首先想到转移性。女性患者,大体检查和镜下特征符合平滑肌瘤,则会想到子宫原发。追问病史加上免疫组化可以证实。当然,也要考虑肺原发的多灶性肿瘤以及其他转移性肿瘤,例如GIST。按照简化原则,先做点工作排除了转移性子宫平滑肌瘤,再考虑其他。
实际过程是这样的。患者为本院家属,做冰冻切片时,家属到病理科来关心。我们看到镜下形态,就问以前有没有做过子宫手术,有。诊断什么,平滑肌瘤。什么时间,10多年前。好,答案基本上出来了。
冰冷诊断:肺梭形细胞肿瘤,考虑平滑肌瘤,可能与子宫平滑肌瘤有关。请结合临床。(我们没有说结合病史之类,因为临床没有提供特殊病史,是我们自己追问的)
免疫组化:ER、PR、SMA和desmin阳性,CK和TTF-1示肿瘤内裂隙样上皮阳性应为残留肺组织,CD34和CD117阴性基本排除GIST。
诊断:肺转移性子宫平滑肌瘤。
肺梭形细胞肿瘤,考虑为转移性平滑肌瘤或低级别子宫内膜间质肿瘤,建议细查子宫有无肿瘤性病变。
诊断依据:
1.女性,49岁。2.肺多发性结节,边界清楚,易脱落,支持转移性肿瘤。3.肿瘤切面灰白,质硬。4.肿瘤细胞编织状排列,细胞浆丰富红染,核杆状,似子宫平滑肌瘤分化,细胞分化较好,无明显异型性,核分裂未见。4.低级别子宫内膜间质肿瘤有时可伴有明显平滑肌分化,故不能排除。
鉴别诊断:SFT,间皮瘤,炎性假瘤,神经源性肿瘤,转移GIST等,建议免疫组化:CK,ER,PR,CD34,SMA,CD117,S-100,KI-67,CD10.
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