肝脏肿瘤大体观及其HE染色组织切片

补充图片：请见14楼——10年前的脑肿瘤（“左小脑”不典型性脑膜瘤WHOII级）

免疫组化结果显示在45楼（肝肿瘤）和46楼（脑肿瘤）。 

点评专家：王军臣（69楼  链接：>>点击查看<< ）

本例病理诊断:

（左肝）孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤，低度恶性。

原发还是转移？

待后分析评述。

 此肿瘤应该是转移瘤这一点应该是没有问题的，既然是原发于颅内的又跟脑膜瘤长得那么像，免疫组化如上。

还是考虑转移性血管周细胞肿瘤。

到底是什么啊，好想知道最终的答案！！！

 小脑的肿物及肝脏的肿物，镜下相似，考虑为同一类型肿物。

诊断：孤立性纤维性肿瘤-血管周细胞瘤谱系

依据：界限清，细胞稀疏不均，部分区域可见粗大胶原，胶原周围见有密集的短梭形细胞，血管丰富。CD99、CD34弥漫阳性，Bcl-2阳性。

鉴别：1.部分细胞内似乎可见红细胞，要与上皮样血管内皮细胞瘤鉴别CD34、CD31阳性。

2.非典型脑膜瘤：EMA、Vimentin阳性

3血管母细胞瘤：八因子血管内皮细胞阳性，GFAP及NSE间质细胞阳性。

自此，该例的诊断视乎很明了，但无论从临床，大体，HE染色和免疫组化都不支持孤立性纤维性肿瘤的诊断。

1. 临床上同一种肿瘤在不同时期，发生在不同部位绝非一定与遗传有关；

2. 大体上，该例肿瘤为多囊性，这在孤立性纤维性肿瘤极少出现；

3. 镜下，血管瘤样、淋巴管瘤样区，红细胞外渗，厚壁血管，和单细胞管腔等在孤立性纤维性肿瘤几乎不出现，所谓的纤维组织增生和玻璃样变也非孤立性纤维性肿瘤所特有；

4.CD34,CD99共同阳性的肿瘤很多，但CD34,CD99和bcl-2共同阳性的肿瘤目前所知不多，本例提供的bcl-2阳性图片是否可以判读为“+”?

因此此例在诊断孤立性纤维性肿瘤前，尚需做一些其他工作，包括分子检测。

脑膜瘤（WHO II级）

考虑脑膜血管周细胞瘤肝转移

考虑为脑血管周细胞肿瘤肝转移，二者组织形态相似，肝转移瘤核分裂活性高

 有两点需要明确：1图像与上皮样血管内皮瘤并不吻合，如果见过这种病例肯定不会诊断；2该病例肝脏病变与小脑病变类似，是否转移不能确定，可能是与遗传背景有关吧？

诊断:上皮样血管内皮瘤

依据:1 瘤组织富于血管,分实性区和窦状血管区,

       2 瘤细胞上皮样,瘤细胞内见血管腔,含有红细胞

免疫组化:内皮细胞标记物:F-Ⅷ  CD34  CD31  HMB45，MelanA，Bcl2，CD99

鉴别诊断:1上皮样 PEComa

               2.孤立性纤维性肿瘤

 上皮样血管内皮瘤

在没看到免疫组化之前，单纯就HE来说，肝脏与小脑肿瘤的图片比较，细胞形态是非常相近的，只是后者血管没有肝脏的那么丰富，所以首先我还是考虑是转移性的，鉴别诊断包括前面提到的上皮样血管内皮瘤、孤立性纤维性肿瘤、上皮样血管周细胞瘤（PEComa）、上皮样血管肉瘤、上皮样血管瘤、血管母细胞瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤（PEComa)等。

看了明月老师提供的IHC后，肝脏和小脑肿瘤的标记表达是一致的，这证实了我的猜想，两者是同一种肿瘤。从免疫表型来看，CD34, CD99, Bcl-2均呈阳性，小脑肿瘤EMA阴性，说明原单位诊断脑膜瘤是不恰当的。而肝脏的肿瘤很有可能是SFT，但SFT是良性，说转移似乎不妥，要么两者是并发，要么再核实一下小脑肿瘤的切片，是否存在间变或恶性的可能。

考虑：发生于脑膜间叶组织的脑膜血管周细胞瘤肝转移。

理由：1.两者组织学形态相似，免疫组化也相似。

            2.血管丰富，周围围绕卵圆形细胞，并可见细胞间丰富的纤维。

            3.脑膜血管周细胞瘤常发生肝及肺部的转移。

 目前网友们提出的诊断与鉴别诊断相对集中而又分散，列出如下：

1) 肝上皮样血管内皮瘤

2) 孤立性纤维性肿瘤（肝转移性中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤）；脑膜血管外皮细胞瘤广泛转移

3）上皮样血管周细胞瘤（PEComa)

4) 不典型脑膜瘤肝转移

5）上皮样血管肉瘤

6) 上皮样血管瘤

7）血管母细胞瘤

8）肝血管平滑肌脂肪瘤（PEComa)

还有的提出胃肠间质瘤、肝脏转移性癌、肝细胞癌 和Kaposi肉瘤等诊断与鉴别诊断。

本例其实并不难，只有我们仔细分析和认识其发病年龄、肿瘤发生部位、大体形态、组织学特征、免疫表型、增殖活性和临床生物学行为等方面的情况，就不难鉴别。请网友们继续发言，还有机会啊呵呵。

诊断：Kaposi肉瘤

诊断依据：老年患者，多部位发生；大体为红棕色，可有出血囊性变；镜下瘤细胞呈梭形，细胞核呈卵圆形及梭形，大小不一，瘤细胞排列成束状及编织状。在梭形细胞之间常可见含红细胞的狭窄裂隙以及分化不良的，大小不一的毛细血管，管腔衬以单层肥大内皮细胞。在间质结缔组织内常有红细胞外渗和含铁血黄素沉积。免疫组化：CD31+,CD34+，CD99+, human herpesvirus 8+

鉴别诊断:Kaposi型血管内皮瘤（发生于儿童及年轻人）；

               孤立性纤维瘤(大体为质硬肿块) CD34+,CD99+,bcl-2+

脑肿瘤细胞IHC显示：

阳性：Vim., CD34, CD99, Bcl-2 , Ki-67（5%）

阴性：EMA, CK, SMA, GFAP, HMB45, Melan A, S-100, CD57, CD117 

肝肿瘤细胞IHC显示：

阳性：Vim., CD34, CD99, Bcl-2 (focal), Ki-67, 5%

阴性：EMA, CK, SMA, GFAP, HMB45, Melan A, S-100, CD57, CD117

 第一印象是应该考虑是否是原来的不典型脑膜瘤转移，两者的细胞形态有些相似，其次再往上皮样血管内皮瘤考虑。。

 诊断：肝，上皮样血管周细胞瘤，，上皮样血管外皮瘤。