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名称: | |
描述: | |
性别 | 男 | 年龄 | 34岁 | 临床诊断 | 左鼻腔肿块 |
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一般病史 | 发现左鼻腔肿块3月余。 | ||||
标本名称 | 鼻腔肿块活检 | ||||
大体所见 | 不规则组织1块,大小约0.8×0.6×0.6cm,表面可见黑色毛发,切面灰白,半透明,质中等。 |
图片1、2、3分别为显微镜下低倍、中倍和高倍视野所见。
图4为市一南院外景。
病灶位于鼻腔,鳞状上皮下真皮层,肿瘤细胞为梭形或多边形,有异型性,可见明显核仁,间质为纤维组织,血管裂隙内可见少量多核巨细胞,免疫组化:Vimentin、CD34强阳性,KP-1梭形细胞阴性,S100、CD31、 Factor VIII、keratin、desmin、SMA 、HMB45均为阴性,符合巨细胞纤维母细胞瘤(Giant cell fibroblastoma)( intermediate malignancy )。主要鉴别诊断:肌周细胞瘤、血管肉瘤、巨细胞血管母细胞瘤、巨细胞血管纤维瘤、纤维组织细胞瘤等。肌周细胞瘤一般无多核巨细胞可以排除;血管肉瘤—
CD31、 Factor VIII均阴性可以排除;巨细胞血管母细胞瘤—可见类似未分化的间叶细胞围绕小血管分布;巨细胞血管纤维瘤—间质可见较多小-中等大小的厚壁血管,KP-1(-)。
1、巨细胞血管纤维瘤有2个特点:多核巨细胞和扩张的血管腔。可能与SFT有关。好发部位:眼睑、鼻泪管、泪囊(道)。
2、Gross description(Macroscopy):Well-circumscribed with variable capsule, median 3 cm (larger in extra-orbital regions), may have hemorrhagic or cystic cut surface。
3、Micro description(Histopathology):Cellular areas with bland round to spindle cells in myxocollagenous stroma with small-medium thick walled vessels and multinucleated giant stromal cells that line ectatic vascular spaces。
4、免疫组化:阳性:CD34, CD99, vimentin, variable bcl2;阴性:CD31, CD68, c-kit/CD117, muscle specific actin, S100, desmin。