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名称: | |
描述: | |
性别 | 男 | 年龄 | 18 | 临床诊断 | 右小腿包块 |
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一般病史 | 发现右小腿无痛性包块1年余 | ||||
标本名称 | 右小腿包块 | ||||
大体所见 | 手术所见:右小腿腓肠肌内见椭圆形实性包块。巨检:灰白色结节1枚5.0*4.0*3.5cm,表面光滑,切面灰白,质中 |
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
免疫组化标记结果肿瘤细胞示
AE1/AE3(-),CD99(灶+),EMA(-),Ki67(约3%+),WT-1(-),CD117(灶+),BcL-2(弱+),calponin(+),CD34(部分+),CK19(-),CK7(-),Desmin(-),P53(灶+),S100(-),SMA(-),Vimentin(+)
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
点评专家:程虹(104楼 链接:>>点击查看<< )
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考虑为横纹肌肉瘤,兼有梭形细胞性横纹肌肉瘤和硬化性横纹肌肉瘤的特点;
诊断依据:1.年龄18岁,小腿腓肠肌内肿物,镜下可见肿瘤旁有横纹肌组织;2.低倍镜下红染区与深染区相间,红染区主要由胞浆较丰富的梭形细胞组成,细胞核核膜增厚,核形不规则,核仁可见,染色质空淡,深染区细胞较密集,瘤细胞核浆比例增大明显,可见腺泡状、小囊样等排列,不乏胞浆深红染、核偏位的细胞,我考虑是横纹肌母细胞,因此我的诊断是横纹肌肉瘤,有的区域具有梭形细胞性横纹肌肉瘤的特点,有的区域具有硬化性横纹肌肉瘤的特点;
鉴别诊断:1.滑膜肉瘤:好发于青壮年,具有双相分化的特点,未见横纹肌母细胞,
2.SFT;3.MNPST:坏死、核分裂要比较显著;4.纤维肉瘤;5.平滑肌肉瘤等
IHC如MyoD1 CD34 CD99 bcl-2 CK7 CK19 S-100 Desmin SMA CD56 Myoglobin Myogenin等可供鉴别。
此例单依靠形态学明确诊断存在一定的难度;
鉴别点主要集中在(1)单相纤维型滑膜肉瘤与(2)纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤
综合考虑的话还是首先选择单相纤维型滑膜肉瘤的诊断。
诊断依据:(1)患者男性,18岁,右小腿肿物,最大径
(2)低倍镜下肿瘤边界尚清晰,主要由交织短条束状排列的梭形纤维母细胞组成;
(3瘤细胞见可见多少不等的胶原纤维,局部伴有明显的黏液样变性;
(4)肿瘤组织内富含血管,局部呈血管外皮瘤样结构;瘤细胞见可见少量淋巴细胞浸润。瘤细胞无明显的异型性,核分裂像偶见。
免疫组化对诊断有一定的帮助,染:AE1/AE3、CAM5.2、EMA、CK7、CK19、Vimentin、Bcl-2、CD34、CD99、SMA、Desmin、TLE1。必要时需要行细胞遗传学检测,滑膜肉瘤可检测出特异性的SYT-SSX。
鉴别诊断:(1) 肌纤维瘤/肌纤维瘤病:此瘤多发生于新生儿和婴幼儿,少数也可发生于儿童及青少年及成年人;瘤细胞多呈结节状或多结节状生长,并具有明显的区带现象,结合免疫组化容易鉴别。
(2)肌纤维母细胞瘤:结合免疫容易鉴别。
(3)具有血管外皮瘤样结构的肿瘤:鉴别均需要借助免疫组化及分子病例检测。
(4)纤维肉瘤:绝大多数病例表达Vimentin,所有病例均不表达AE1/AE3、CAM5.2、EMA等上皮源性标记物;RT-PCR检测SYT-SSX为阴性。
还有提示作用的一点就是在肿瘤的边缘可以看到一些明显的囊样结构,囊壁内衬扁平状上皮细胞。
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