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- 2012年第47期——左乳肿块(已点评）
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snowman103cn 离线
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诊断：（“左乳肿块”）乳腺低度恶性的导管周围间质肉瘤
乳腺的管周间质肉瘤（periductal stromal sarcoma）是一种罕见的肿瘤，以往被混同于叶状肿瘤，而叶状肿瘤也被视为细胞增生性管周间质肿瘤（hypercellular periductal stromal neoplasms），管周间质肉瘤这一名词长期不恰当地被当做叶状肿瘤的同义词。国际乳腺病理学专家2002年在里昂达成共识，认为乳腺管周间质肉瘤是一种独立的疾病单元，不同于叶状肿瘤。为乳腺的一种具有良性导管上皮和肉瘤性梭形间质细胞的双向性肿瘤，无叶状结构，低度恶性，部分或全部可能发展成为叶状肿瘤。其诊断依据：
1、肿瘤以梭形肉瘤样细胞为主，瘤细胞密度不一，具有不同程度的异型性，围绕开放的叶间导管和小导管，没有叶状结构；
2、脂肪组织将病变分割为不相融合的多数结节；
3、梭形间质细胞核分裂多于3/10HPF；
4、浸润周围纤维脂肪组织。管周间质肉瘤可具有脂肪母细胞样细胞，也可具有黏液样基质。
免疫组化：大部分病例肉瘤样成分示CD34弥漫阳性，Vimentin弥漫强阳性，部分病例CD117弱阳性，导管上皮ER、PR均阳性，肌上皮细胞MSA阳性。
一般文献均报道管周间质肉瘤是低级别的恶性肿瘤，国内龚西騟等2003年报道1例高度恶性上皮细胞型导管周间质肉瘤（periductal stromal sarcoma，high-grade,epithelial cell type），值得重视。该例肿瘤有5种组织结构模式：1、袖套状病灶，瘤细胞围绕开放的导管生长，在腺-肌上皮与致密纤维间隔之间形成环形宽带，分散的纤维脂肪组织中；2、花冠状病灶，1～2层细胞在紧贴导管腺-肌上皮的薄层纤维外方呈放射状生长；3、结节状病灶，单个终末导管小叶单位病变融合，或几个终末导管小叶单位病灶融合，形成大小不一的结节，结节间为纤维脂肪组织；4、浸润性片状病灶，多个终末导管小叶单位病变完全融合，弥漫成片，无分隔，但原终末导管小叶单位的导管腺-肌上皮细胞仍可见；5、单个导管明显扩张，有舌状突起伸入管腔。肿瘤具有4种不同的细胞，包括大多角形细胞、小多角形细胞、柱状细胞和梭形细胞。免疫组化Vimentin弥漫阳性、CD99弱阳性、CD117弱阳性，EMA大多角形细胞阳性，CD34袖套周围梭形细胞强阳性、多角形细胞阴性。CK、S-100蛋白、SMA、Desmin 阴性。肌上皮细胞SMA、S-100蛋白阳性。
鉴别诊断：主要与导管周间质增生和叶状肿瘤鉴别
1、导管周间质增生（periductal stromal hyperplasia） 为乳腺的罕见病变， 发病年龄24 ～ 66岁, 中位年龄41.4岁。临床也表现为乳腺肿块，肿块大小2.2～
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管周间质肉瘤 |
管周间质增生 |
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结节状，间质细胞轻度增生，围绕腺管和导管周围呈“袖套”状。细胞无或有轻微不典型性 |
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多结节性，可融合或被脂肪组织分隔 |
结节不融合 |
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在瘤细胞最密集区，核分裂≥3/10HPF |
核分裂<3/10HPF |
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无浸润性生长 |
2、叶状肿瘤 好发于中年妇女，常为单侧乳腺质硬、无痛性肿块，组织学特征为具有双层上皮细胞的导管呈裂隙状，周围为过度增生的富于细胞的间叶成分，形成叶状结构，无多结节“袖套”样结构，间质可有脂肪、软骨和骨化生，恶性者可有脂肪肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤等异源性分化，可与导管周间质肉瘤鉴别。导管周间质肉瘤伴异源性脂肪母细胞样细胞分化时，可类似叶状肿瘤伴脂肪肉瘤。
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本帖最后由 草原 于 2013-01-06 08:08:22 编辑
楼上曲直老师的回复非常的详细。
本例最终诊断为；低级别脂肪叶状肿瘤（Lipophyllodes tumor, low grade）。
脂肪叶状肿瘤最初详细的临床病理学分析来自于Rosen PP于1994年AJSP的14例报告。本例患者肿瘤直径12cm,但边界瘤体边界清晰；成簇的或成片的分化较好的脂肪肿瘤围绕乳腺小叶和导管随意的生长，某些导管上皮挤压称裂隙状，出现于典型的低级别叶状肿瘤的背景中（上皮下细胞密集程度增加，局灶的间质过度增生--1个低倍镜视野下无良性腺体成分，轻度的瘤细胞多形性和核分裂2-3/10HPF），上述特征提示这些脂肪组织不是乳腺固有的，而是化生性的，脂肪叶状肿瘤由此得名。脂肪叶状肿瘤的分级可根据脂肪成分的多少，以及脂肪组织分化程度而定。Rosen最初报告的14中，1例为良性（普通良性叶状肿瘤伴有高分化的脂肪成分），6例为低级别脂肪叶状肿瘤（低级别叶状肿瘤伴低级别粘液脂肪肉瘤成分，部分为分化成熟的脂肪组织），6例为高级别脂肪叶状肿瘤（高级别叶状肿瘤伴多形性脂肪肉瘤成分，偶尔为分化成熟的脂肪组织），随访病例中，绝大多数经完整的肿瘤切除伴阴性切缘或乳房切除术后均无肿瘤相关的复发和死亡；而1例良性脂肪叶状肿瘤最初不完全切除随后复发的病变中为含有低级别粘液脂肪肉瘤的叶状肿瘤。因而完整的肿瘤切除，保证阴性切缘，大多数的脂肪叶状肿瘤预后相当好，即使是高级别病变也是如此。
而讨论中比较多的低级别导管周间质肉瘤，通常是浸润性脂肪组织生长的，真正的导管周间质肉瘤围绕导管和小叶生长的是特化性的乳腺间质细胞，细胞可能很密集，但导管和小叶通常是开放的；部分区域可能出现间质过度增生和与典型叶状肿瘤相移行的过程。
参考文献：
Powell CM,Rosen PP.Adipose differentiation in cystosarcoma phyllodes. A study of 14 cases.AJSP1994 Jul;18(7):720-7.
- stay hungry,stay foolish.
诊断：（“颈前正中肿物”）肌上皮癌。
诊断依据：（1）患者女性，48岁，颈前正中2cm肿物，大体肿瘤呈结节状；（肌上皮癌多发生于涎腺，好发年龄40-50岁，女性发病率稍高；此例需要结合临床及影像学明确肿瘤与涎腺的关系，尤其是与颌下腺的关系，除外原发后再考虑转移），
（2）低倍镜下肿瘤组织呈弥漫性浸润性生长，肿瘤细胞呈特征性的巢状和片状排列，局部呈列兵式的结构浸润性生长（图9、10）；
（3）间质有纤细的纤维结缔组织间隔，多数区域可见不同程度的均质红染玻璃样物质在肿瘤细胞巢外周形成厚的沉积带，局部结节内条索状排列的细胞巢或者细胞间也可见不同程度的均质红染的玻璃样物质沉积（图13、14）；
（4）局部可见间质黏液样变性（图27、28）及偶见导管样腔隙（图16、18），无腔面衬覆细胞分化；
（5）高倍镜下瘤细胞主要呈圆形、类圆形及短梭形，细胞质透亮，空泡状，细胞排列紧密，核膜清晰，核仁易见；可见核分裂像；
（6）间质散在少量淋巴细胞浸润，未见肿瘤性坏死。
免疫组化：AE1/AE3、Vimentin、EMA、Desmin、S-100、SMA、Calponin、maspin、P63、PCNA、GFAP、HMB45、melan-A、P53、CD10、RCC、CT、PTH、Ki-67、CD117、CD5刚果红染色
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本帖最后由 Chiang 于 2012-12-08 07:53:39 编辑
感谢年华似水提供的这个例子，之所以有诸多“百花争鸣”的回复，主要还是观察事务的角度不同，因而，就有了不同的观点或结论，叶状瘤的诊断年龄、病变大小和异源性成分的出现对诊断有影响，但不能左右诊断，还是要综合分析病变的临床病理表型特征，做出一个更客观的诊断，例如，本例间叶成分出现了脂肪成分，但这些成分缺乏恶性特点，也并非出现异源性成分就一定是高级别（或恶性），尽管脂肪等异源性成分常见于高级别叶状瘤，但是本例间质细胞的表现缺乏高级别的特征，而脂肪组织又是成熟性，因此，没有诊断高级别叶状瘤的依据，仅仅是低级别叶状瘤伴脂肪分化，或者低级别脂肪叶状瘤而已。
乳腺导管周间质肉瘤，是一个低级别的纤维上皮肿瘤，其主要的特征除了良性导管及管周密集增生的低级别间质成分浸润脂肪外，缺乏分叶状结构是与叶状瘤区分的主要点，但是前者可以发生叶状瘤转化。
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wangzhihui 离线
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