真诚地感谢：年华似水老师在百忙之中发来的第1例经典病例！
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- 2012年第47期——左乳肿块(已点评）
诊断：（“左乳肿块”）乳腺低度恶性的导管周围间质肉瘤/乳腺低级别叶状肿瘤
诊断依据：（1）患者女性，30岁（乳腺叶状肿瘤大部分发生于30-50岁之间，小于30岁发者少见）。
（2）低倍镜下示肿瘤组织边界不清，有脂肪组织分割，可见间质向脂肪组织内浸润；
（3）瘤细胞主要围绕开放的导管，导管上皮轻微增生；大部分区域导管呈扩张状态，低倍镜下可见叶状结构；
（4）高倍镜下瘤细胞主要呈短梭形及上皮样，有轻至中度的非典型性，核仁易见，可见核分裂像。
免疫组化：AE1/AE3、Vimentin、SMA、Desmin、CD34、ER、PR、S-100、EMA、CD117、Ki-67
鉴别诊断：有文献报道称区分乳腺低级别导管周围间质肉瘤与乳腺低级别叶状肿瘤没有意义。
（1）乳腺导管外周间质增生：间质细胞围绕接近正常的导管生长，间质细胞无明显异型性，且核分裂像罕见；仅镜下形态不难做出鉴别。
（2）幼年性纤维腺瘤：多见于20岁左右的女性，间质细胞无明显的异型性，当肿瘤较大及呈裂隙状结构示有时难与低级别导管周围间质肉瘤/低级别叶状肿瘤鉴别，此时需要多取材，综合判断。
（3）乳腺恶性叶状肿瘤：间质细胞密度显著、细胞异性性明显，核分裂像多见，总之出现显著的恶性组织学特征；仅结合形态学容易做出鉴别。
（4）乳腺错构瘤：好发于绝经前后的女性，形态中常出现假血管瘤样间质增生；
（5）乳腺肌纤维母细胞瘤：此肿瘤主要表达肌源性标记，SMA、Desmin阳性；结合免疫组化容易鉴别，
诊断：（“左乳肿块”）乳腺低度恶性的导管周围间质肉瘤
乳腺的管周间质肉瘤（periductal stromal sarcoma）是一种罕见的肿瘤，以往被混同于叶状肿瘤，而叶状肿瘤也被视为细胞增生性管周间质肿瘤（hypercellular periductal stromal neoplasms），管周间质肉瘤这一名词长期不恰当地被当做叶状肿瘤的同义词。国际乳腺病理学专家2002年在里昂达成共识，认为乳腺管周间质肉瘤是一种独立的疾病单元，不同于叶状肿瘤。为乳腺的一种具有良性导管上皮和肉瘤性梭形间质细胞的双向性肿瘤，无叶状结构，低度恶性，部分或全部可能发展成为叶状肿瘤。其诊断依据：
1、肿瘤以梭形肉瘤样细胞为主，瘤细胞密度不一，具有不同程度的异型性，围绕开放的叶间导管和小导管，没有叶状结构；
2、脂肪组织将病变分割为不相融合的多数结节；
3、梭形间质细胞核分裂多于3/10HPF；
4、浸润周围纤维脂肪组织。管周间质肉瘤可具有脂肪母细胞样细胞，也可具有黏液样基质。
免疫组化：大部分病例肉瘤样成分示CD34弥漫阳性，Vimentin弥漫强阳性，部分病例CD117弱阳性，导管上皮ER、PR均阳性，肌上皮细胞MSA阳性。
一般文献均报道管周间质肉瘤是低级别的恶性肿瘤，国内龚西騟等2003年报道1例高度恶性上皮细胞型导管周间质肉瘤（periductal stromal sarcoma，high-grade,epithelial cell type），值得重视。该例肿瘤有5种组织结构模式：1、袖套状病灶，瘤细胞围绕开放的导管生长，在腺-肌上皮与致密纤维间隔之间形成环形宽带，分散的纤维脂肪组织中；2、花冠状病灶，1～2层细胞在紧贴导管腺-肌上皮的薄层纤维外方呈放射状生长；3、结节状病灶，单个终末导管小叶单位病变融合，或几个终末导管小叶单位病灶融合，形成大小不一的结节，结节间为纤维脂肪组织；4、浸润性片状病灶，多个终末导管小叶单位病变完全融合，弥漫成片，无分隔，但原终末导管小叶单位的导管腺-肌上皮细胞仍可见；5、单个导管明显扩张，有舌状突起伸入管腔。肿瘤具有4种不同的细胞，包括大多角形细胞、小多角形细胞、柱状细胞和梭形细胞。免疫组化Vimentin弥漫阳性、CD99弱阳性、CD117弱阳性，EMA大多角形细胞阳性，CD34袖套周围梭形细胞强阳性、多角形细胞阴性。CK、S-100蛋白、SMA、Desmin 阴性。肌上皮细胞SMA、S-100蛋白阳性。
鉴别诊断：主要与导管周间质增生和叶状肿瘤鉴别
1、导管周间质增生（periductal stromal hyperplasia） 为乳腺的罕见病变， 发病年龄24 ～ 66岁, 中位年龄41.4岁。临床也表现为乳腺肿块，肿块大小2.2～
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管周间质肉瘤 |
管周间质增生 |
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结节状，间质细胞轻度增生，围绕腺管和导管周围呈“袖套”状。细胞无或有轻微不典型性 |
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多结节性，可融合或被脂肪组织分隔 |
结节不融合 |
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在瘤细胞最密集区，核分裂≥3/10HPF |
核分裂<3/10HPF |
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无浸润性生长 |
2、叶状肿瘤 好发于中年妇女，常为单侧乳腺质硬、无痛性肿块，组织学特征为具有双层上皮细胞的导管呈裂隙状，周围为过度增生的富于细胞的间叶成分，形成叶状结构，无多结节“袖套”样结构，间质可有脂肪、软骨和骨化生，恶性者可有脂肪肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤等异源性分化，可与导管周间质肉瘤鉴别。导管周间质肉瘤伴异源性脂肪母细胞样细胞分化时，可类似叶状肿瘤伴脂肪肉瘤。
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本帖最后由 冰洋 于 2012-12-25 09:19:50 编辑
翻译如下：
我同意原单位的诊断：良性脂肪叶状肿瘤
这是一个明显的带有脂肪组织成份的纤维上皮性肿瘤，下面这些特征支持这个诊断：
1 年龄30岁，肿瘤直径12cm；
2 没有包膜，但界限清楚；
3 肿瘤周围上皮和间质的分布不均匀，图片4为叶状结构，虽然这张图片没有完全显示这种结构。部分出现间质细胞导管周聚集，肿瘤间质不全是细胞增多；
4 没有间质的非典型性及未见分裂相。图片可见上皮细胞分裂相。
作为纤维上皮性肿瘤，本例相对一致的特征是富于脂肪组织，叶状肿瘤脂肪化生中可见。
本例主要的鉴别诊断有导管周间质肉瘤，为浸润性，不象本例界限清楚。导管周间质肉瘤中脂肪组织不是肿瘤成份，但脂肪组织被肿瘤浸润，而脂肪叶状肿瘤中，脂肪组织是肿瘤的一部分，而且导管周间质肉瘤没有叶状结构。最重要的是，本例没有肉瘤样特征（间质细胞的非典型性及分裂相）
我认为“Chiang”为本例的获奖者，虽然他的评论很简单，但其后面的点评切中要害。
祝圣诞新年快乐！
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本帖最后由 Chiang 于 2012-12-08 07:53:39 编辑
感谢年华似水提供的这个例子，之所以有诸多“百花争鸣”的回复，主要还是观察事务的角度不同，因而，就有了不同的观点或结论，叶状瘤的诊断年龄、病变大小和异源性成分的出现对诊断有影响，但不能左右诊断，还是要综合分析病变的临床病理表型特征，做出一个更客观的诊断，例如，本例间叶成分出现了脂肪成分，但这些成分缺乏恶性特点，也并非出现异源性成分就一定是高级别（或恶性），尽管脂肪等异源性成分常见于高级别叶状瘤，但是本例间质细胞的表现缺乏高级别的特征，而脂肪组织又是成熟性，因此，没有诊断高级别叶状瘤的依据，仅仅是低级别叶状瘤伴脂肪分化，或者低级别脂肪叶状瘤而已。
乳腺导管周间质肉瘤，是一个低级别的纤维上皮肿瘤，其主要的特征除了良性导管及管周密集增生的低级别间质成分浸润脂肪外，缺乏分叶状结构是与叶状瘤区分的主要点，但是前者可以发生叶状瘤转化。
乳腺低度恶性的导管周围间质肉瘤/乳腺低级别叶状肿瘤
- 乐观向上，不断进取！
诊断：乳腺低级别叶状肿瘤。
依据：女性，30岁，肿物12x10cm，肿瘤组织边界不清，导管上皮轻度增生，呈裂隙状，管周间质细胞增生显著，可见核分裂象。
免疫组化：AE1/AE3、Vimentin、SMA、Desmin、CD34、ER、PR、S-100、EMA、Ki-67。
鉴别诊断：1.低度恶性肌纤维母细胞瘤。
2.错构瘤。
3.幼年性纤维腺瘤。
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liangjinjun 离线
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xinzhu1492 离线
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本帖最后由 xinzhu1492 于 2012-11-24 16:44:50 编辑
诊断：低级别叶状肿瘤
诊断依据：
低倍镜可见分叶结构；无包膜，浸润周围脂肪；
结构紊乱：腺体，纤维性间质及脂肪组织杂乱分布；
高倍镜：间质成分增生为主，细胞轻度异形，可见核分裂；
腺上皮细胞增生，可见核分裂；
鉴别诊断：
1. 错构瘤：
界清，常挤压周围乳腺组织，不呈侵袭性生长，低倍镜时很像正常乳腺结构；
间质常以致密结缔组织为主，围绕腺体，脂肪组织与致密结缔组织杂乱；
常见不规则血管；腺上皮与正常上皮相同。
2.假血管瘤样间质增生：
肉眼像纤维腺瘤样生长，低倍镜腺体和间质分布均匀；
假血管瘤样非特化间质在导管与小叶间穿插，特化间质环绕腺体，形成袖套状结构；
间质肌成纤维细胞胞质淡蓝色，核小，淡染，细胞常形成网眼样假血管空隙；
腺体扩大，结构简单，常见普通型导管上皮增生。
3.纤维腺瘤：可见少量脂肪。
4.高级别叶状肿瘤：
辅助诊断：DNA倍体分析，S期片段分析
