病史：男，22岁，发现左颈部肿块2周。 

欢迎老师们积极展开讨论，本例诊断过程中有颇多的波折，经历了三批免疫组化，也经过上海肿瘤医院会诊，免疫组化结果将在后期陆续公布。

 第一批免疫组化结果

 第二批免疫组化结果

第三批免疫组化结果

巨检：送检肿块大小直径4cm。
 

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

点评专家：陈刚（159楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：无（楼  链接：>>点击查看<< ）

考虑：浆母细胞瘤向弥漫大B转化。

鉴别诊断：1、转移性精原细胞瘤，部分区域胞浆透明，肿瘤细胞呈巢状分布，查看临床有无病史。

2、转移癌。

首选ALK阳性的大B细胞淋巴瘤，期待老师点评

浆细胞样淋巴瘤，行免疫组化明确。

肿瘤细胞粘附性差，局部有灶状的淋巴细胞浸润，对比成熟的淋巴细胞，肿瘤细胞属大细胞了

个别图片中似乎看到生精小管样的结构？生殖细胞肿瘤？

非常精彩、有挑战性和探索价值的病例。

争论的焦点在于浆母细胞淋巴瘤、ALK+的大B细胞淋巴瘤和ALL+的间变T细胞淋巴瘤（ALCL）。

解决问题的关键在于对免疫组化结果的判读与理解，对本例而言，ALK、CD30、CD138、Kappa/Lambda等结果则至关重要。

个人考虑如下：

1.   未列入WHO（2008）范围的病变名称：

ALK+的浆母B细胞淋巴瘤：其病变特点：年轻发病，HE与浆母细胞淋巴瘤类似也符合本例特点，免疫组化ALK+, CD30-, Kappa/Lambda单克隆表达等。这种疾病名称在2003年国际权威的Blood杂志上使用过[1]。另外2011年我国华西医院也发表论文使用ALK+的髓外浆细胞骨髓的名称[2]。以上或许对本例有所借鉴。

2.   在WHO(2008)范围内考虑:

1)   ALK+的大B细胞淋巴瘤：是现在WHO的B细胞淋巴瘤中相对可以解释本例ALK+, CD30-，因此使用此名称有一定的合理性，但本例HE并非典型的窦内细胞生长方式、ALK的表达模式以及Kappa/Lambda单克隆表达仍有疑问，需进一步探讨。

2)   浆母细胞淋巴瘤：能很好解释Kappa/Lambda单克隆表达，HE特点也符合，也是需认真考虑的名称。

鉴别诊断为ALK+ ALCL:难以解释Kappa/Lambda单克隆表达、细胞毒标记TIA1粒酶B的表达等问题，我个人不愿考虑ALCL。

参考文献

 [1] Blood. 2003 Oct 1;102(7):2642-4. Epub 2003 Jun 19.

ALK-positive plasmablastic B-cell lymphoma with expression of the NPM-ALK fusion transcript: report of 2 cases.

Onciu M, Behm FG, Sandlund JT. Department of Pathology, St Jude Children's Research Hospital, 332 N Lauderdale St, Memphis, TN 38105, USA. mihaela.onciu@stjude.org

[2]Pathol Res Pract. 2011 Sep 15;207(9):587-91. Epub 2011 Aug 19.

ALK-positive extramedullary plasmacytoma with expression of the CLTC-ALK fusion transcript.

Wang WY, Gu L, Liu WP, Li GD, Liu HJ, Ma ZG.

Department of Pathology, West China Hospital of Sichuan University, Chengdu, China.

首先要考虑间变性大细胞淋巴瘤

大红核仁，细胞缺乏粘附性，患者年轻，细胞有立体感，首先考虑ALCL，间变大细胞淋巴瘤

除外恶黑及生殖细胞肿瘤和间变性浆细胞瘤

 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）

第3批组化， Kappa/Lambda单克隆表达,支持浆母细胞肿瘤，

综合以上组织细胞学及免疫组化，倾向ALK阳性的弥漫大B淋巴瘤伴浆母细胞瘤样分化。

鉴别 1浆母细胞性肿瘤 2间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）

结构形态上考虑霍奇金氏淋巴瘤（淋巴细胞消减型, 亦称肉瘤样型）

免疫组化结果，倾向ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤。

第3批组化， Kappa/Lambda单克隆表达,支持浆母细胞性肿瘤
根据以上图片的HE形态学及3批的所有免疫标记

诊断： 倾向ALK阳性的弥漫大B淋巴瘤伴浆母细胞性肿瘤分化。

鉴别 1浆母细胞性肿瘤 或淋巴浆细胞淋巴瘤或 浆细胞瘤 组化和形态比较支持，但年龄不支持。  2间变性大细胞淋巴瘤（ALCL ） 3结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPH) 5间变性癌 。6不排除转移的间变精原细胞瘤。

补充诊断：浆母细胞性淋巴瘤。

怎么没有回复的呢，什么时候公布答案呢？学习！

淋巴造血肿瘤间变大首选。鉴别诊断：弥漫大B、精原细胞瘤、霍奇金淋巴瘤、恶性黑色素瘤、组织细胞肉瘤、转移性恶性肿瘤。免疫组化：CD3、CD20、CD30、CD15、ALK、CD10、PAX-5、CD21、CD68、LYS、S100、HMB45、PLAP。

谢谢陈刚老师，请大家详细看看陈老师发的病例http://bbs.ipathology.cn/article/315924/view/asc.html！我复制了部分陈老师的解析内容：

诊断线索为肿瘤细胞形态上表现为免疫母细胞样或浆母细胞样，免疫表型至少表达一种终末B细胞（浆细胞）分化标记，如CD138、VS38和Ig，而CD20、CD79a、PAX-5通常阴性，在此基础上增加ALK免疫组织化学标记。

    ALK阳性的大B细胞淋巴瘤的免疫表型特点为EMA和浆细胞分化抗原CD138、VS38强阳性，CD3、CD20、CD79a、PAX-5通常阴性。大部分肿瘤细胞表达伴轻链限制性胞质型Ig（通常为IgA）。CD30通常阴性，部分病例局灶弱阳性。CD4、CD43、CD57、MUM1和CD45不同程度阳性，其异常表达T细胞（CD4）和（或）NK细胞（CD57）标记原因尚不清楚。穿孔素可局灶或强阳性，而迄今尚未发现穿孔素在其他类型B细胞淋巴瘤中弥漫强阳性表达的报道。可表达B细胞转录因子BOB.1和Oct-2。多组研究还显示无论免疫组织化学检测LMP-1还是EBER原位杂交检测EBV编码的mRNA，ALK阳性的大B细胞淋巴瘤均未发现EB病毒感染的证据。此外，肿瘤细胞具有很高的增殖活性^。

    ^{The frequency of expression of the various immunophenotypic markers is as follows: CD45,71%; CD20,3%(weak and focal); CD79a,16%; EMA,100%; CD30,6%(weak and focal); kappa or lambda light chain, 90%(most often IgA); CD138, 100%;CD4, 64%; and CD57, 40%. By definition, this lymphoma expresses ALK, with staining frequently confined to the cytoplasm, usually in a granular pattern. Cytokeratin exression has rarely been described, adding to the possible confusion with metastatic carcinoma, especially in combination with EMA positivity.(《Hematopathology》）}