注：本例资料归原单位所有

男性，2岁4个月，10天前查体发现腹部肿块，无腹泻呕吐，大小便正常

术中右肋缘下切口，探查发现肝肾区腹膜后肿块直径5cm，与周围组织分界不清

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

真诚地感谢:全子老师在繁忙的工作中抽空连续发来的第四例经典病例!全子老师您辛苦了,深深地表示感激!!!

小圆形细胞恶性肿瘤，首先考虑为神经母细胞瘤

镜下肿瘤细胞主要呈圆形至卵圆形，形态大小较为一致，核染色深，呈斑点状染色质，胞浆可见，核分裂像活跃；肿瘤组织呈片状排列，肿瘤组织内血管丰富，部分区域可见凝固性肿瘤细胞坏死，考虑为小圆细胞恶性肿瘤，首选神经母细胞瘤，其次是胚胎性横纹肌肉瘤（图20中央稍偏上似有横纹肌母细胞样细胞，但是神经母细胞瘤也可见横纹肌样细胞），最后是Ewing's sarcoma/PNET（可能性很小，作为排除性诊断）。

建议免疫组化：Vimentin、CD99、LCA、NSE、Syn、CgA、PGP9.5、Desmin、Myogenin、Myo D1、Myoglobin（有前三个，此项也可以不做）、Ki-67。

神经母细胞瘤

理由

1.婴幼儿

2 腹膜后

3 神经样背景

4 小细胞

5菊形团

鉴别：小圆细胞的鉴别

PNET 胚胎性横纹肌肉瘤 小细胞滑膜肉瘤

IHC: SYN CD99 NSE MyoD1 CK Neun NF

诊断：PNET.

依据：年轻患者，小细胞恶性肿瘤，细胞较弥散，未见神经毡背景，核仁小，染色质细。

鉴别诊断：神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤。

建议免疫组化：CD99、NSE、SYN、desmin、NF、Myo D1等

小细胞恶性肿瘤，围绕血管排列，胞浆嗜伊红，细胞核圆形、卵园形；

这是一种原始的、未分化的肿瘤特征；

病儿年幼，肿瘤位于后腹膜的肝肾区域，这个部位的恶性肿瘤有多种来源；

考虑的肿瘤，主要有：

1、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、髓母细胞瘤；

2、生殖细胞来源的恶性肿瘤；这个部位是要考虑的；

3、胚横基本不考虑；

当然，还要进一步鉴别；

希望，全子老师继续提供资料，以供大家继续学习。

幼儿腹膜后病变，肿瘤坏死显著，小细胞肿瘤，无疑是恶性小细胞肿瘤，细胞之间缺乏基质，细胞核间隔宽，有些红染的胞质，虽然胞质很少，该病变的形态学鉴别谱系很宽，首先想到胚胎性横纹肌肉瘤，胞质富于糖原，偶见红染的胞质，需要与其鉴别的病变依次为：PNET，神经母细胞瘤、淋巴瘤等。

遇到这类病变太让人伤脑筋了。一下子可以列出很多诊断：神经母细胞瘤、PNET、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤、粒细胞肉瘤、促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤、小细胞性恶黑、差分化滑膜肉瘤等等。

这一例从发布到现在，我自觉不自觉地看了几次，今天对它仔细研究了一下，简单分析一下：

本例镜下特点：低倍镜下弥漫呈片，可见扩张血管，没有典型的结节状或分叶状结构，有坏死。再看细胞较为均一，胞浆较宽，红染或透亮，有围绕血管的假菊形团结构；血管周围细胞聚集，形成假乳头状改变；细胞有挤压，与未被挤压的细胞一起构成相对深染和相对淡染的双相形态（filigree pattern）；细胞核染色质细腻，可见小核仁。

幼儿腹膜后肿物，小圆细胞肿瘤，且具有以上特点，我想应首先选择PNET。

鉴别：1、神经母细胞瘤：巢状或小叶状分布，具有纤细的纤维血管间隔，换句话说就是很少看到圆形扩张血管，应当是挤压的毛细血管（个人理解）。免疫组化不表达CD99。

2、横纹肌肉瘤：分化差的多呈核深染，核圆形或卵圆形，常见小棱角，本例的血管、坏死改变不能排除这一诊断，但双相形态和假菊形团结构却不常见，假乳头结构也很少见。胚横常见的粘液样背景本例没有看到。

3、淋巴母细胞淋巴瘤及粒细胞肉瘤：核细腻，胞浆较宽，或透亮，弥漫成片，年龄小等均需要考虑这一诊断。但富于血管、假菊形团结构、假乳头结构不常见，淋巴母由于具有高度增生活性而产生的星空现象本例没有看到，粒细胞肉瘤的粒细胞分化没有看到。

其他诸如促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤、滑膜肉瘤及恶黑本例都不首先考虑。

免疫组化建议标记：Syn、CgA、CD99、Myogenin、TdT、MPO、Desmin、CK等7项不出意外就可明确。

诊断考虑为：神经母细胞瘤

诊断依据：1、临床病史：患者为婴幼儿，部位在腹膜后，要想到常见的神经母细胞瘤，PNET，胚胎性横纹肌肉瘤，肾母细胞瘤，髓系肉瘤，恶黑，恶性外胚层间叶瘤，促纤维增生小圆细胞肿瘤等。

                    2、镜下特点：所提供图像可以看到：镜下为小细胞片块组成。细胞核深染，胞浆稀少，肿瘤细胞团之间有薄的纤维血管间隔。还可见到肿瘤细胞围绕血管呈巢片状排列，部分出血、坏死，瘤细胞的染色质呈粉尘样，没有核仁或少部分具有小核仁，胞浆少，可见固缩核细胞。

  建议辅助检查：以上镜下表现倾向神经母细胞瘤，但单纯以临床和镜下特点做出诊断还有些困难。建议加做免疫组化：NSE、S-100、CD56、CgA、Syn、LCA、CK-H、CK-L、CK-pan、CD3、CD99、CD20、Vim 等。如果NSE、S-100、CGA、SYN等阳性则支持神经母细胞瘤的诊断。

   鉴别诊断：PNET，胚胎性横纹肌肉瘤，肾母细胞瘤，髓系肉瘤，恶黑，恶性外胚层间叶瘤，促纤维增生小圆细胞肿瘤等。

婴幼儿 腹膜后的包块，肿瘤细胞小，呈圆形，核染色质细颗粒状，可见核分裂，胞浆少、空泡状。 小细胞成片状、巢状排列，血管丰富，并见有菊形团样结构和坏死。考虑为PNET。

鉴别：神经母，胚胎性横纹肌肉瘤，恶黑

IHC: SYN CgA S-100 CD99 NSE MyoD1 CK Neun NF

神经母细胞瘤。

神经母细胞瘤。

接触病理时间不长，有奖读片中的病例很经典，对于我来说很难，但又很想参与。让同仁见笑了。

我觉得此例为小圆细胞恶性肿瘤：可能为恶性淋巴瘤

图18、24、25的菊形团中间好像是血管，还有红细胞，本人觉得这是假菊形团，而神母、尤文是真菊形团，以此与神母、尤文鉴别

小圆形细胞恶性肿瘤,

首先考虑:神经母细胞瘤.

鉴别：PNET/ 尤文     胚横  小细胞恶黑

建议IHC:  CD99  SYN  CGA  S100  HHF-35   PCK  VIM   HMB45 LCA

神经母细胞瘤

小圆形细胞恶性肿瘤

从年龄,部位及组织结构,细胞形态,考虑为PNET

PNET，神经母细胞瘤，肾母细胞瘤。

小圆形细胞恶性肿瘤，首先考虑为神经母细胞瘤；

依据：1.腹膜后，2岁4个月；2.肿瘤细胞围绕血管呈巢片状排列，部分出血、坏死，瘤细胞的染色质呈粉尘样，没有核仁或少部分具有小核仁，胞浆少，可见固缩核细胞；3.间质出细丝样物及纤维厚壁血管间隔

鉴别诊断：PNET，胚胎性横纹肌肉瘤，肾母细胞瘤，髓系肉瘤，恶黑，恶性外胚层间叶瘤，促纤维增生小圆细胞肿瘤等。

诊断PNET,不是神经母，核染色质太细了

 好病例，期待结果。