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- 2012年第10期—腭部包块（已点评）
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男性，75岁，发现左上腭包块2月余，PE：包块位于腭侧向右伸长，过腭中线，大小为5X4X3cm，无压痛及自发痛，质中，活动度差，呈紫红色，其周围牙龈萎缩。肉眼：剖开的灰黄白组织，表面光滑，切面灰白实性，质硬。
点评专家：上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科：金晓龙老师
专家介绍：http://teach.ipathology.cn/article/4425.html
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点评专家：金晓龙（52楼 链接：>>点击查看<< ）
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本帖最后由 冰洋 于 2012-05-02 08:28:01 编辑
×参考诊断
癌在多形性腺瘤中，恶性成分为恶性肌上皮瘤和多形性未分化肿瘤
非常好的病例，对病理医生具有挑战性。
一、形态特点
1、 分叶状软骨黏液样区域
2、 异型细胞密集区
3、 无导管上皮成分（良性或恶性）
二、镜下恶性肿瘤细胞形态特点
1） 梭形细胞
2） 透明细胞
3） 多形性细胞
三、免疫组织化学标记照片显示
1） 梭形细胞p63+、SMA+
2） 黏液软骨样区域S-100 部分细胞+
3） 其他标记结果，如CK、GFAP等未提供。
四、鉴别诊断
1） 去分化软骨肉瘤：形态上有软骨样区域和非软骨性梭形细胞区域应该考虑去分化软骨肉瘤。但是软骨肉瘤原发于软组织比较少见、软骨肉瘤（1-3级）的形态应该更加典型；临床病程比较长。梭形细胞可表达SMA（去分化成分为平滑肌成分时）、但是不表达p63。
2） 恶性肌上皮瘤或肌上皮癌：肌上皮细胞具有上皮和平滑肌双向分化的特点，形态学可表现为梭形、透明细胞、浆细胞样三种形态。当肌上皮肿瘤的表型以一种细胞为主时就有不同的名称，如以梭形细胞为主-恶性肌上皮瘤；透明细胞为主，同时富有黏液间质，细胞呈巢状，称为肌上皮癌。但是二者的免疫表型相同。本病例形态结构复杂，与经典的肌上皮肿瘤不符合。
3） 其他诊断：骨肉瘤、软骨黏液样纤维瘤、恶性黑色素瘤、黏液性软骨肉瘤等形态学不符合。
4） “恶性混合瘤”：唾腺混合瘤又称为 “多形性腺瘤”（Peomorphic adenoma）， 其相对应的恶性肿瘤称为“癌在多形性腺瘤中， Carcinoma ex pleomorphic adenoma”。癌起源于多形性腺瘤中的导管细胞或肌上皮细胞。
癌在多形性腺瘤中的临床病理特点为：临床上有较长期的缓慢生长的肿瘤， 近期突然生长加速的病史、绝大多数发生在大唾腺、形态学能观察到多形性腺瘤和恶性肿瘤二种成分。恶性成分可位于包膜内或浸润之包膜外。绝大多数癌为非特殊类型的导管腺癌，但也有腺样囊性癌、黏液表皮样癌、腺泡细胞癌、恶性肌上皮瘤。极少数可出现癌与肉瘤二种恶性成分。我们曾报道过83例癌在多形性腺瘤中，其中仅3例为癌肉瘤。有些病例有典型的病史，但是形态学上无典型的良性多形性腺瘤，而仅表现为黏液软骨样组织、玻璃样变的团块状纤维组织。此时GFAP+有助于辨别多形性腺瘤的存在。
五、诊断：癌在多形性腺瘤中，恶性成分为恶性肌上皮瘤和多形性未分化肿瘤。这一诊断还需要有上皮性标记+（CK）、GFAP+结果的支持。
六、进一步工作
非常赞同有些网友的建议，多取材和标记CK。 此外IHC要观察不同的形态区域。
感谢大家的积极参与！感谢楚江老师提供的好病例！
以上观点仅供参考，错误处请批评指正。
- xljin8
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本帖最后由 红胜火 于 2012-04-11 17:56:20 编辑
引用 43 楼 楚江渔夫 在 2012-04-11 11:45:58 的发言:
诊断：恶性混合瘤，恶性成分为去分化软骨肉瘤，去分化部分为多形性恶性纤维组织细胞瘤，请指正！（IHC图1：Ki-67；IHC图2、3：p63；IHC图4：S-100蛋白；IHC图5：SMA)
不知道有无做CK？没有上皮成分，根据WHO头颈部肿瘤分类的定义，不好谈恶性混合瘤（又称癌肉瘤，是癌和肉瘤成分混合构成的恶性肿瘤）。免疫组化p63、S-100、SMA阳性均不能否定骨肉瘤的诊断。因为很多网友都从图中看到了骨样基质，以图20最为典型，建议给个高倍清晰图。同时做下骨钙素（osteocalcin）和骨黏连蛋白（osteonectin）可以帮助我们确认骨样基质是否存在。
