男性，75岁，发现左上腭包块2月余，PE：包块位于腭侧向右伸长，过腭中线，大小为5X4X3cm，无压痛及自发痛，质中，活动度差，呈紫红色，其周围牙龈萎缩。肉眼：剖开的灰黄白组织，表面光滑，切面灰白实性，质硬。

点评专家：上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科：金晓龙老师

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你一定不是蒙的，给些你的想法，诊断依据。

恶黑或恶性混合瘤

恶性混合瘤

成软骨性骨肉瘤，检查颌骨有无病变

诊断：成软骨性骨肉瘤。

诊断依据：1.临床病史：年龄大、发生于颌区；

                  2.蓝染软骨样基质和软骨母细胞，梭形细胞，多核瘤巨细胞，核异型性明显，可见骨样基质花边样成骨。

鉴别诊断：软骨肉瘤，本例有骨样基质花边样成骨可鉴别。

发生于颌部的骨肉瘤有其特点：1.年龄较大；2.成软骨性；3.预后较好。

镜下，有成软骨型骨肉瘤的表现，可见蓝染软骨样基质和软骨母细胞，梭形细胞，多核瘤巨细胞，核异型性明显，可见骨样基质花边样成骨。核分裂像可见，后壁的血管扩张和出血，恶性骨肿瘤的形态学表现。

诊断：考虑成软骨型骨肉瘤

鉴别诊断：1去分化软骨肉瘤。2软骨肉瘤1-2级

需结合临床及X线和免疫组化鉴别。

1.首先考虑恶性混合瘤，

2.除外软骨肉瘤

恶性混合瘤

倾向恶性混合瘤

首先考虑肌上皮癌，其次恶性混合瘤   

分叶状，淡蓝基质，似有成骨现象，可考虑骨肉瘤。但癌肉瘤必须首先排除。肌上皮癌也是鉴别之一

考虑恶性混合瘤    肌上皮癌

同意骨肉瘤的诊断。

透明软骨样成软骨型骨肉瘤，镜下，细胞浆液透明，核嗜酸深染，见病理性核分裂。核偏位，因发生与上腭部，考虑为咽喉软骨原性。

诊断：软骨肉瘤3级。

诊断依据 ：1，肿瘤分叶状结构，软骨样基质；

                  2，肿瘤性软骨细胞密集，弥漫分布，核增大增多深染（单核、双核、多核、巨核可见）

 鉴别诊断： 1， 成软骨性骨肉瘤，但该例为老年人，肿瘤性成骨不是很明确；

                    2，恶性混合瘤、癌肉瘤：无明显上皮成分，可以排除。

                    3，恶黑：无明显大红核仁；  

免疫表型：PCK EMA Vimentin S-100 Desmin P63   HMB45

低倍镜下可见特征性的分叶状结构，有淡蓝色的粘液基质，肿瘤细胞圆形、卵圆形、梭形、不规则形，可见双核、多核瘤细胞，肉眼：剖开的灰黄白组织，表面光滑，切面灰白实性，质硬，上传资料未显示上腭骨质有占位、有破坏，软组织软骨肉瘤?

一 病例诊断：1、软骨样脊索瘤；2、软骨肉瘤。

二 诊断依据 ：1临床病史符合 ： 老年人，位于中线部位；

                       2镜下特征：①低倍镜下可见特征性的分叶状结构。②瘤细胞呈索状、巢团状或单细胞结构，漂浮

                                         在淡蓝色的粘液基质中 ③瘤细胞胞浆丰富有形成胞质内空泡的倾向。④可见软骨

                                          样基质及软骨样陷窝。

三 鉴别诊断： 1 软骨肉瘤：有多核巨细胞，软骨样基质，要考虑。HE鉴别困难，但IHC标记脊索瘤CK EMA  S-

                                          100均阳性，但溶菌酶阴性； 软骨肉瘤CK  EMA阴性，溶菌酶和S-100阳性。 

                        2恶性混合瘤：无明显上皮成分，可以排除。

                        3成软骨性骨肉瘤：发病年龄小，需有肿瘤样骨基质，与本例不符合。

四 实验室检测：PCK  EMA   Vimentin   S-100  Desmin  P63  

蒙一个：去分化软骨肉瘤。

诊断：粘液样软骨肉瘤伴部分去分化

依据：1.肉眼发现肿物切面灰白实性、质硬。

          2.肿瘤呈分叶状，多形性明显，圆形、卵圆形、梭形、不规则形均可见，双核、多核瘤细胞易见，有的呈芽瓣状，胞浆红染，部分瘤细胞坐落在陷窝内，间质粘液变性，故首先考虑为粘液样软骨肉瘤伴部分去分化；

鉴别诊断：恶黑；多形性横纹肌肉瘤；髓外浆细胞瘤；去分化脊索瘤。

诊断：多形性低度恶性腺癌

依据：1.腭部的无痛性肿块。

          2.镜下：形态结构的多样性，肿瘤细胞形成同中心的漩涡状，围绕血管或神经。

鉴别：多形性腺瘤 腺样囊性癌。

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