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- 女性会阴部肿块（良性、恶性、中间型黏液性平滑肌肿瘤？已有会诊意见）
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图8
| 姓 名： | ××× | 性别： | 女 | 年龄： | 29岁 |
| 标本名称： | 会阴部肿块 | ||||
| 简要病史： | 主诉发现会阴肿块一周。肿块位于左侧会阴部。 | ||||
| 肉眼检查： | 结节状肿块3x2x1.5cm, 切面实性，灰白色。质地中等，局部偏硬。 | ||||
请注意上皮样区域和梭形细胞区域以及黏液样基质。请发表诊断与讨论意见。
图1 x50
图2-3 x100
图4-6 x200
图7-8 x400
标签：
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本帖最后由 于 2010-06-22 07:06:00 编辑
- 王军臣
×参考诊断
请见64楼和65楼
| 以下是引用abin在2010-6-11 20:37:00的发言：
平滑肌肿瘤的诊断，意外地复杂。诊断标准不仅与不同部位有关，也与组织学类型（普通型、上皮样、粘液型）有关。一般说，子宫平滑肌肉瘤的诊断标准比较宽泛，其它部位标准较紧。 以上为个人学习体会，供参考！谢谢楼主提供的挑战性病例，谢谢金老师等老师指导！ |
谢谢！精辟的分析！
- 王军臣
下列是综合WHO肿瘤分类、软组织肿瘤病理学（王坚和朱雄增教授编著）和有关文献对外生殖区平滑肌肿瘤的评价：
（一）平滑肌瘤
少见。多为女性，好发于外阴。肿瘤大小多在2cn以下（偶发较大）。
组织学：肿瘤界限较清楚，可富于细胞。三种变型：梭形细胞型、上皮样细胞型、黏液玻璃样变性型。三种类型可混合存在。位于外阴区的平滑肌瘤可以细胞丰富，可出现核分裂，要对照有关诊断标准（见平滑肌肉瘤），评价与鉴别平滑肌肉瘤和非典型性平滑肌肿瘤（交界性或低度恶性潜能）
（二）平滑肌肉瘤
少见。与子宫平滑肌肉瘤的诊断标准不一样。
早期文献（两条）：体积大和浸润型边界。
Nielson等的四条：肿瘤大于或等于5cm、核分裂计数大于或等于5个/10HPF、肿瘤边界的浸润性、细胞中-高度异型性。达到3-4个条件可诊断。
Tavassoli和Norris建议的标准（4条）与上述相似。
Nucci和Fletcher提出：肿瘤只要出现凝固性坏死，其它的只要满足上述标准的其中任何一条，就要考虑平滑肌肉瘤的可能性。
黏液性平滑肌肉瘤：大体可呈胶冻状（因伴有广泛的黏液样变性）。瘤细胞间含有大量的黏液样物质（可形成粘液湖），瘤细胞较为稀疏，可为上皮样和梭形细胞相混，条索状或网状排列（参阅WHO分类和上述专著中图片），核分裂难以找到（0-5个/10HPF）。其它标准可参阅前述内容。
（三）非典型性平滑肌肿瘤：也可称为交界性~或中间型，或低度恶性潜能~。符合上述四条标准中任何两条。
读书笔记，仅供参考！
- 王军臣
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| 以下是引用海上明月在2010-6-15 12:02:00的发言：
有幸请著名软组织病理专家——复旦大学肿瘤医院朱雄增教授会诊。 朱教授会诊意见：形态学符合低度恶性黏液性平滑肌肉瘤。肿瘤富于黏液样基质，局部细胞丰富，局灶边缘有浸润，核分裂少见，结合肿瘤最大径仅3cm，考虑为富于黏液的平滑肌肿瘤，低度恶性潜能。建议切缘切净后随访。 谢谢朱教授！ |
附注：
1）本例发生女性的会阴部：
2）本市所有医院均采用中性福尔马林固定，本院固定由参与手术医生及时完成（通常标本大小;固定液为1:10）；
3）本肿瘤伴有显著黏液（甚至见黏液湖）和上皮样与梭形细胞双向分化，少见；
4）局部细胞丰富，肿瘤边缘有浸润，偶见核分裂；
5）按abin建议补做caldesmon弥漫强阳性；
6）IHC标记HMB45（-）、S-100（-）、Ki-67在不同区域约15-25%.
- 王军臣
