请注意上皮样区域和梭形细胞区域以及黏液样基质。请发表诊断与讨论意见。

图1    x50

图2-3 x100

图4-6 x200

图7-8 x400

 谢谢海上明月老师！

诊断水平在讨论中升华！

印象在交流中加深！

附注：

1）本例发生女性的会阴部：

2）本市所有医院均采用中性福尔马林固定，本院固定由参与手术医生及时完成（通常标本大小;固定液为1:10）；

3）本肿瘤伴有显著黏液（甚至见黏液湖）和上皮样与梭形细胞双向分化，少见；

4）局部细胞丰富，肿瘤边缘有浸润，偶见核分裂；

5）按abin建议补做caldesmon弥漫强阳性；

6）IHC标记HMB45（-）、S-100（-）、Ki-67在不同区域约15-25%.

 从王老师提供的图先谈自己的想法，然后再学习大家的讨论。

工作中叶遇到这样的例子。

此例，梭形细胞片网状排列，粘液样变性，细胞胞浆透亮或红染，局部富于细胞，但未见异型性、核分裂及坏死。首先考虑平滑肌瘤，需标记：HMB45，CD10，Ki-67鉴别PEComa、子宫内膜间质肿瘤、及非典型平滑肌瘤。

谢谢！

切缘至少1cm

精辟！学习的好资料。谢谢各位老师的耐心讲解！

 有幸请著名软组织病理专家——复旦大学肿瘤医院朱雄增教授会诊。

朱教授会诊意见：形态学符合低度恶性黏液性平滑肌肉瘤。肿瘤富于黏液样基质，局部细胞丰富，局灶边缘有浸润，核分裂少见，结合肿瘤最大径仅3cm，考虑为富于黏液的平滑肌肿瘤，低度恶性潜能。建议切缘切净后随访。

谢谢朱教授！

 下列是综合WHO肿瘤分类、软组织肿瘤病理学（王坚和朱雄增教授编著）和有关文献对外生殖区平滑肌肿瘤的评价：

（一）平滑肌瘤

    少见。多为女性，好发于外阴。肿瘤大小多在2cn以下（偶发较大）。

组织学：肿瘤界限较清楚，可富于细胞。三种变型：梭形细胞型、上皮样细胞型、黏液玻璃样变性型。三种类型可混合存在。位于外阴区的平滑肌瘤可以细胞丰富，可出现核分裂，要对照有关诊断标准（见平滑肌肉瘤），评价与鉴别平滑肌肉瘤和非典型性平滑肌肿瘤（交界性或低度恶性潜能）

（二）平滑肌肉瘤

    少见。与子宫平滑肌肉瘤的诊断标准不一样。

    早期文献（两条）：体积大和浸润型边界。

    Nielson等的四条：肿瘤大于或等于5cm、核分裂计数大于或等于5个/10HPF、肿瘤边界的浸润性、细胞中-高度异型性。达到3-4个条件可诊断。

    Tavassoli和Norris建议的标准（4条）与上述相似。

    Nucci和Fletcher提出：肿瘤只要出现凝固性坏死，其它的只要满足上述标准的其中任何一条，就要考虑平滑肌肉瘤的可能性。

    黏液性平滑肌肉瘤：大体可呈胶冻状（因伴有广泛的黏液样变性）。瘤细胞间含有大量的黏液样物质（可形成粘液湖），瘤细胞较为稀疏，可为上皮样和梭形细胞相混，条索状或网状排列（参阅WHO分类和上述专著中图片），核分裂难以找到（0-5个/10HPF）。其它标准可参阅前述内容。

（三）非典型性平滑肌肿瘤：也可称为交界性~或中间型，或低度恶性潜能~。符合上述四条标准中任何两条。

读书笔记，仅供参考！

谢谢！精辟的分析！

报 低度恶性平滑肌肉瘤 行不行？

报 交界性（低度恶性潜能)平滑肌肿瘤 行不行？

报 上皮样黏液性平滑肌瘤（良性） 行不行？

为什么？

平滑肌肿瘤的诊断，意外地复杂。诊断标准不仅与不同部位有关，也与组织学类型（普通型、上皮样、粘液型）有关。一般说，子宫平滑肌肉瘤的诊断标准比较宽泛，其它部位标准较紧。
不知道“会阴区”平滑肌肿瘤是否特别的诊断标准；也不知道本例“会阴区”是否可归入外阴生殖区，若如此可套用外阴平滑肌肉瘤的诊断标准。
外阴平滑肌肉瘤罕见。主要发生于大阴唇，其次为前庭大腺、阴蒂、小阴唇、肛旁和阴阜。
外阴平滑肌肉瘤的三个诊断标准
标准1 ≥以下3项（Tavassoli，Norris 1979）：
（1）肿瘤直径>5.0cm；（2）具有浸润性边界；（3）核分裂计数>5/10HPF；（4）瘤细胞显示中~高度的异型性。
标准2 与此相似（Nielsen等，1996）
标准3 凝固性肿瘤细胞坏死+以上1/4（Nucci，Fletcher 2000）。若不足上述恶性标准，但有以下1/3则称为“非典型性平滑肌肿瘤”：（1）具有浸润性边界；（2）瘤细胞有异型性；（3）可见核分裂。
本例具有浸润性边界，但未见异型性和核分裂，可能宜称为“非典型性平滑肌肿瘤”（未考虑上皮样/粘液样组织学改变，不知是否另有诊断标准）。

以上为个人学习体会，供参考！谢谢楼主提供的挑战性病例，谢谢金老师等老师指导！