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上皮样平滑肌瘤。

 上皮样平滑肌瘤/肉瘤

上皮样平滑瘤！肉瘤的看核分裂4＞10HPF或体积＞6cm，中-重度细胞异型性、瘤细胞凝固性坏死。

 非典型性子宫平滑肌瘤（可发生肺部转移，小心！），如有明确的凝固性坏死及病理性核分裂数核分裂5＞10HP，则要考虑平滑肌肉瘤。

 诊    断：考虑类似卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤（UTROSCT）。

诊断依据：

1、临床资料：患者，女，46岁；阴道不规则流血1月，发现肌瘤1天；子宫全切。

2、大体观察：已剖全子宫一个，11×9×5cm，宫颈长4cm，直径2.5cm，内膜厚0.1cm，肌壁厚2.5cm，肌壁间可见结节2枚，直径0.8-4cm，切面灰白，质中。

3、镜下观察：低倍镜示肿瘤细胞排列成条索状、梁状、小巢、支持细胞样管状结构或肾小球样结构；间质细胞稀少，伴明显的玻璃样变性，可见大的厚壁血管。高倍镜示肿瘤细胞胞浆稀少，细胞核较小，形态、大小较一致，部分呈空泡状，核膜较厚，核仁不明显，未见明确核分裂像。

4、免疫组化：inhibin，CD99，Melan A，calretininin，HMB45等。

鉴别诊断：

1、上皮样平滑肌瘤：镜下形态即可鉴别（其几乎不存在腺管样结构）。

2、子宫内膜间质肿瘤伴性索样分化：背景中具有明显的子宫内膜间质肿瘤背景。

3、PEComa：HMB45有助于鉴别。

诊断：上皮样平滑肌瘤。

依据：1.中年女性，子宫发现两个肌瘤，切面灰白，质地中等。未见坏死。直接《4CM，

          2.镜下：肿瘤细胞上皮样，呈巢团状，假腺样结构。被胶原纤维分割+厚壁血管可见；未见坏死及明确病理性核分裂像；瘤细胞似乎有非典型性，似乎和颗粒细胞形态相似，但更可能由于染色或者拍照造成。

鉴别：1.子宫内膜间质肉瘤：薄壁血管+CD10弥漫阳性，而SMA或DM可以灶状阳性。

           2.非典型上皮样平滑肌肉瘤或者平滑肌肉瘤：目前没有关于上皮样平滑肌肉瘤的确切诊断标准，可以综合核分裂像，肿瘤大小，有无坏死和细胞的非典型性综合评定。

          3.类似卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤：CD99,inhibin,CR阳性可以鉴别。而SMA,DM(-)

      4.上皮样PEComas:HMB-45可以鉴别之。

考虑：1.上皮样平滑肌肉瘤

           2.腺泡状软组织肉瘤

 1上皮样PEComa：HMB45+

  2上皮样平滑肌瘤：Des、SMA+。

 考虑乳腺浸润性小叶癌转移性病变。CK  P120  E-ca   ER PR  MAMAGLBIN GCDFP15等

 考虑类似卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤（UTROSCT）。

 上皮样平滑肌瘤

上皮样平滑肌瘤。

 类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤（UTROSCT）：细胞巢团状，类腺样结构，核沟明显，有点类似颗粒细胞瘤，但实际像上皮癌巢，周围间质细胞稀少至玻变。大体像肌瘤----界清；年龄在40-60间。 

一般有两种性索标记阳性。

鉴别：卵巢转移的肿瘤，上皮样平滑肌瘤/PEComa，子宫内膜间质肿瘤伴性索样分化，癌。

1 上皮样平滑肌瘤   性索间质肿瘤免疫组化鉴别

 上皮样PEComa：HMB45+

 考虑类似卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤（UTROSCT）。

考虑为子宫腺瘤样瘤

 上皮样平滑肌瘤

 考虑上皮样平滑肌瘤，除外Pecoma

个人觉得，本例肿瘤来源于平滑肌的证据相对充分。

1、肉眼或影像考虑肌瘤。

2、间质有明显厚壁血管。

3、间质胶原纤维丰富伴玻变。

以上几个特点，不支持类似卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤。而且，本例并没见到真正的腺管样结构。

本例细胞胞质嗜酸性或透明，细胞主要呈条索状排列。比较支持上皮样平滑肌肿瘤。

至于良恶性，本例图片未提示明确的恶性依据：

①核分裂计数＜5/10HPF；②无边缘浸润；③无凝固性坏死。

注意：上皮样平滑肌瘤，核可轻度异型。

综上所述，本例诊断考虑为上皮样平滑肌瘤。

鉴别诊断：

1、子宫内膜间质肉瘤：瘤细胞也可产生胶原纤维，但一般不如本例丰富，间质可有螺旋样小动脉增生，浸润性边缘，弥漫表达CD10。

2、子宫平滑肌肉瘤：瘤细胞异型性更明显，核分裂像更丰富（上皮样型≥5/10HPF），浸润性边缘，凝固性坏死，Ki-67高表达。

3、类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤：瘤细胞呈梁索状、结节状或散在排列，呈a-inhibin阳性。可含上皮成分，形成管状、网状或肾小球样结构，常呈CK阳性。

4、具有血管周上皮样细胞肿瘤分化的肿瘤（PEComa）：子宫PEComa可呈舌状浸润性生长，类似低级别子宫内膜间质肉瘤。瘤细胞常呈HMB-45、S-100阳性。

 同意以上各位同仁的分析，再做免疫组化及肿瘤与正常组织多取材明确觉得病变的性质和程度。