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- 2014年第17期（总第96期）——子宫肌壁肿物
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图18
| 性别 | 女 | 年龄 | 46 | 临床诊断 | 子宫多发性平滑肌瘤 |
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| 一般病史 | 阴道不规则流血1月，发现肌瘤1天。 | ||||
| 标本名称 | 全切子宫 | ||||
| 大体所见 | 已剖全子宫一个，11×9×5cm，宫颈长4cm，直径2.5cm，内膜厚0.1cm，肌壁厚2.5cm，肌壁间可见结节2枚，直径0.8-4cm，切面灰白，质中。 | ||||
点评专家：李国盛（29楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：无（0楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：子宫肌壁间肿物
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本帖最后由 草原 于 2014-05-23 14:56:32 编辑
×参考诊断
肌壁间平滑肌瘤
诊 断：考虑类似卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤（UTROSCT）。
诊断依据：
1、临床资料：患者，女，46岁；阴道不规则流血1月，发现肌瘤1天；子宫全切。
2、大体观察：已剖全子宫一个，11×9×5cm，宫颈长4cm，直径2.5cm，内膜厚0.1cm，肌壁厚2.5cm，肌壁间可见结节2枚，直径0.8-4cm，切面灰白，质中。
3、镜下观察：低倍镜示肿瘤细胞排列成条索状、梁状、小巢、支持细胞样管状结构或肾小球样结构；间质细胞稀少，伴明显的玻璃样变性，可见大的厚壁血管。高倍镜示肿瘤细胞胞浆稀少，细胞核较小，形态、大小较一致，部分呈空泡状，核膜较厚，核仁不明显，未见明确核分裂像。
4、免疫组化：inhibin，CD99，Melan A，calretininin，HMB45等。
鉴别诊断：
1、上皮样平滑肌瘤：镜下形态即可鉴别（其几乎不存在腺管样结构）。
2、子宫内膜间质肿瘤伴性索样分化：背景中具有明显的子宫内膜间质肿瘤背景。
3、PEComa：HMB45有助于鉴别。
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诊断：上皮样平滑肌瘤。
依据：1.中年女性，子宫发现两个肌瘤，切面灰白，质地中等。未见坏死。直接《4CM，
2.镜下：肿瘤细胞上皮样，呈巢团状，假腺样结构。被胶原纤维分割+厚壁血管可见；未见坏死及明确病理性核分裂像；瘤细胞似乎有非典型性，似乎和颗粒细胞形态相似，但更可能由于染色或者拍照造成。
鉴别：1.子宫内膜间质肉瘤：薄壁血管+CD10弥漫阳性，而SMA或DM可以灶状阳性。
2.非典型上皮样平滑肌肉瘤或者平滑肌肉瘤：目前没有关于上皮样平滑肌肉瘤的确切诊断标准，可以综合核分裂像，肿瘤大小，有无坏死和细胞的非典型性综合评定。
3.类似卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤：CD99,inhibin,CR阳性可以鉴别。而SMA,DM(-)
4.上皮样PEComas:HMB-45可以鉴别之。
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本帖最后由 cqxxmdoc 于 2014-07-10 22:21:12 编辑
个人觉得，本例肿瘤来源于平滑肌的证据相对充分。
1、肉眼或影像考虑肌瘤。
2、间质有明显厚壁血管。
3、间质胶原纤维丰富伴玻变。
以上几个特点，不支持类似卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤。而且，本例并没见到真正的腺管样结构。
本例细胞胞质嗜酸性或透明，细胞主要呈条索状排列。比较支持上皮样平滑肌肿瘤。
至于良恶性，本例图片未提示明确的恶性依据：
①核分裂计数＜5/10HPF；②无边缘浸润；③无凝固性坏死。
注意：上皮样平滑肌瘤，核可轻度异型。
综上所述，本例诊断考虑为上皮样平滑肌瘤。
鉴别诊断：
1、子宫内膜间质肉瘤：瘤细胞也可产生胶原纤维，但一般不如本例丰富，间质可有螺旋样小动脉增生，浸润性边缘，弥漫表达CD10。
2、子宫平滑肌肉瘤：瘤细胞异型性更明显，核分裂像更丰富（上皮样型≥5/10HPF），浸润性边缘，凝固性坏死，Ki-67高表达。
3、类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤：瘤细胞呈梁索状、结节状或散在排列，呈a-inhibin阳性。可含上皮成分，形成管状、网状或肾小球样结构，常呈CK阳性。
4、具有血管周上皮样细胞肿瘤分化的肿瘤（PEComa）：子宫PEComa可呈舌状浸润性生长，类似低级别子宫内膜间质肉瘤。瘤细胞常呈HMB-45、S-100阳性。
- 病理医生，加油！
最后病理诊断
子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）
诊断依据：1.肿瘤细胞呈多边形、类圆形，胞浆丰富，嗜酸性；2.细胞核卵圆形，核仁不明显，分裂像少见；3.细胞总体形态较规则；4.肿瘤细胞围绕血管分布，血管壁玻璃样变性（图5.9）；5. Cathepsin K（+）、HMB45（+）、Melan-A（-）、a-inhibin（-）、CD99（+）、Caldesmin（+）、CD10（-）、SMA（+）、Ki-67（＜1% +）、Desmin（弱+）。
病理特征：
1. 多发生成人，平均51岁；
2. 临床和大体表现多为平滑肌瘤的改变；
3. 它具有丰富的透明到颗粒状胞浆的上皮样或多角形细胞组成的，具有围绕血管生长的倾向，肿瘤免疫组化显示HMB-45和Desmin阳性。它是肿瘤家族中的一个成员，其包括：上皮样血管平滑肌脂肪瘤、透明细胞“糖瘤”、圆韧带/镰状韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤、盆腹腔血管周上皮样细胞肉瘤以及淋巴管平滑肌瘤病，它们具有类似的组织学形态和免疫表型。发生在子宫的这种病变已描述的有两种组织学形态，其一种亚型肿瘤生长类似于低级别子宫内膜间质肉瘤，伴有子宫壁的指状浸润，其组成细胞具有丰富的嗜酸性、透明或颗粒状胞浆，这些肿瘤细胞HMB-45弥漫阳性，而肌组织标记局灶阳性。另一种亚型有上皮样细胞组成，HMB-45表达少见，肌组织表达弥漫阳性。因此，PEComa和上皮样平滑肌肿瘤的关系还不清楚，它们可能是这一形态学谱系中的一部分。
鉴别诊断
1. 类似卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤 镜下主要特征具有多种上皮和间质生长方式，类似卵巢性索肿瘤，尤其是颗粒细胞和支持细胞，当出现胞质淡染或透明细胞及明显的纤维血管间隔时，需PEComa鉴别，检测HMB-45和性索分化相关标记有助于鉴别。
2. 子宫内膜间质肿瘤 PEComa有明显的巢状生长，局部常伴有与平滑肌肿瘤类似的具有细长核的细胞呈束状生长。肿瘤细胞有围绕血管呈放射状排列的倾向，这些特征不见于EST，免疫组化.CD10都有表达，但是EST不表达HMB-45。
3. 上皮样平滑肌瘤 PEComa血管丰富，围绕血管排列，上皮样平滑肌瘤HMB-45阴性，偶有少量表达，Desmin阳性；PEComa反之。
生物学行为、治疗及预后
最新WHO判定良、恶性PEComa的参考指标：1.肿瘤直径＞5cm，呈浸润性生长；2.细胞核非典型明显，分裂像＞1个/50HPF；3.有坏死、血管浸润，可诊断恶性。如果仅有如下其一情况：核的多形性/出现多核巨细胞/肿瘤＞5cm，应诊断恶性潜能未定的PEComa。
对其治疗大多采用子宫切除加双侧附件，对有复发和转移行化疗、放疗。
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www810910: 学习了，谢谢老师分享～2014-10-26 21:48 -
草原: 谢谢老师给出精彩点评！2014-12-05 19:02 -
wdctop: 受益匪浅，感谢！2014-12-05 21:03
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