最后病理诊断

子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）

诊断依据：1.肿瘤细胞呈多边形、类圆形，胞浆丰富，嗜酸性；2.细胞核卵圆形，核仁不明显，分裂像少见；3.细胞总体形态较规则；4.肿瘤细胞围绕血管分布，血管壁玻璃样变性（图5.9）；5. Cathepsin K（+）、HMB45（+）、Melan-A（-）、a-inhibin（-）、CD99（+）、Caldesmin（+）、CD10（-）、SMA（+）、Ki-67（＜1% +）、Desmin（弱+）。

病理特征：

1.       多发生成人，平均51岁；

2.       临床和大体表现多为平滑肌瘤的改变；

3.      它具有丰富的透明到颗粒状胞浆的上皮样或多角形细胞组成的，具有围绕血管生长的倾向，肿瘤免疫组化显示HMB-45和Desmin阳性。它是肿瘤家族中的一个成员，其包括：上皮样血管平滑肌脂肪瘤、透明细胞“糖瘤”、圆韧带/镰状韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤、盆腹腔血管周上皮样细胞肉瘤以及淋巴管平滑肌瘤病，它们具有类似的组织学形态和免疫表型。发生在子宫的这种病变已描述的有两种组织学形态，其一种亚型肿瘤生长类似于低级别子宫内膜间质肉瘤，伴有子宫壁的指状浸润，其组成细胞具有丰富的嗜酸性、透明或颗粒状胞浆，这些肿瘤细胞HMB-45弥漫阳性，而肌组织标记局灶阳性。另一种亚型有上皮样细胞组成，HMB-45表达少见，肌组织表达弥漫阳性。因此，PEComa和上皮样平滑肌肿瘤的关系还不清楚，它们可能是这一形态学谱系中的一部分。

鉴别诊断

1.       类似卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤  镜下主要特征具有多种上皮和间质生长方式，类似卵巢性索肿瘤，尤其是颗粒细胞和支持细胞，当出现胞质淡染或透明细胞及明显的纤维血管间隔时，需PEComa鉴别，检测HMB-45和性索分化相关标记有助于鉴别。

2.      子宫内膜间质肿瘤  PEComa有明显的巢状生长，局部常伴有与平滑肌肿瘤类似的具有细长核的细胞呈束状生长。肿瘤细胞有围绕血管呈放射状排列的倾向，这些特征不见于EST，免疫组化.CD10都有表达，但是EST不表达HMB-45。

3.       上皮样平滑肌瘤 PEComa血管丰富，围绕血管排列，上皮样平滑肌瘤HMB-45阴性，偶有少量表达，Desmin阳性；PEComa反之。

生物学行为、治疗及预后

最新WHO判定良、恶性PEComa的参考指标：1.肿瘤直径＞5cm，呈浸润性生长；2.细胞核非典型明显，分裂像＞1个/50HPF；3.有坏死、血管浸润，可诊断恶性。如果仅有如下其一情况：核的多形性/出现多核巨细胞/肿瘤＞5cm，应诊断恶性潜能未定的PEComa。

对其治疗大多采用子宫切除加双侧附件，对有复发和转移行化疗、放疗。