点评专家：岳长军（75楼  链接：>>点击查看<< ）

 首先考虑大间变

需排除生殖细胞瘤

IHC标记吧

非常同意大家的全面分析，补充几点：

1.本例肿瘤有上皮样的感觉，晚近报道的上皮样横纹肌肉瘤就可以有许多明显的核仁，作者说像低分化癌或恶黑，可见，见到大核仁不能完全否定横纹肌肉瘤；

2.从部位来说，颅底-脑膜旁应该是横纹肌肉瘤的好发部位；颅内生殖细胞瘤（germinoma）主要在正中线，鞍区和松果体区及脑室等，不知道本例颅底指的是哪里；

3.横纹肌肉瘤常在幼儿、青年发生，颅内生殖细胞瘤一般十几岁以上；

4.生殖细胞瘤只有少量淋巴细胞不太常见；

5.其实本例免疫组化很容易解决鉴别诊断，生殖细胞瘤也可以不是纯的，有横纹肌肉瘤成分，希望本例惊现奇葩。

首先考虑无性细胞瘤。

首先考虑颅内生殖细胞瘤（无性细胞瘤）

8岁女童，肿瘤位于颅底；肿瘤细胞核膜较薄，核仁大，红染，胞浆内有空泡，细胞境界不清，散见小淋巴细胞，KI67提示增殖活性极高，现有的免疫标记不支持髓母，不支持中枢神经细胞瘤，不支持上皮源性肿瘤；还需鉴别恶性黑色素瘤，恶性淋巴瘤，加做PLAP、HMB-45、TdT、CD117，助诊，此外还需了解盆腔内有无占位性病变以除外转移性可能。

同楚江渔夫，考虑：淋巴瘤（淋母可能性大）、生殖细胞肿瘤（无性可能性大）！加标记：TdT、CD117、PLAP等

HE首先考虑无性细胞瘤，其次要排除Burkitt淋巴瘤

诊断：首先考虑（颅底）无性细胞瘤。

依据：1、8岁女童，这么小的小孩，恶性黑色素瘤基本可以排除。

          2、细胞明显大核仁，胞浆可见空泡，符合生殖细胞形态，淋巴瘤少见。

          3、加做PALP阳性表达，PAS染色可以突出显示富于糖原的胞质。

鉴别：淋巴瘤、恶性黑色素瘤可免疫组化排除。

无性细胞瘤，淋巴瘤。免疫组化证实。

腺泡状横纹肌肉瘤，实体型，首先要考虑，因为形态学和年龄部位均符合，有时核仁大些也可以。PNET和神经母细胞瘤免疫组化似乎不符合；精原细胞瘤一般应该有淋巴细胞背景；恶黑细胞好像要大些；DSRCT形态和部位不太像。 

 大红核仁特别明显，要排除一下恶黑！

 形态学并不符合淋母，因为核仁实在是太耀眼了。

主要考虑ALCL

 HE很像无性细胞瘤，加做CD117 和PLAP ，要排除淋巴瘤，

肿瘤细胞胞体稍大、浅染、胞核圆形、核质稀疏、核仁明显，嗜酸性，核分裂可见。KI67指数高，要考虑ALCL，小细胞型；生殖细胞瘤和恶性黑色素瘤要纳入鉴别诊断

从以上HE及免疫组化看，首先考虑中枢神经系统生殖细胞瘤（肿瘤由两种细胞组成;一种是胞体稍大、浅染、胞核圆形、核质稀疏、核仁明显，核分裂可见的大细胞，另一种是胞体较小、胞浆少、核圆形、深染的淋巴样细胞。),做一下PAS、CD117及PLAP等。从以上KI-67看，几乎100%，需排除淋巴母细胞淋巴瘤，做一下TdT看看。虽然S-100阴性，还是觉得需排除一下恶性黑色素瘤，加做HMB45.

HE很像无性细胞瘤，做CD117 和PLAP 验证一下，其次要排除淋巴瘤

请了解详细的解剖部位，形态学和IHC考虑：淋巴瘤（淋母可能性大）、生殖细胞肿瘤（无性可能性大）！加标记：TdT、CD117、PLAP等

感谢美国医学诊断集团（LabCorp）Integrated Oncology 部门资深血液病理医生及资深分子遗传病理学医生和医学部副主任  岳长军老师为有奖读片专栏提供第二例病例！