肝脏肿瘤大体观及其HE染色组织切片

补充图片：请见14楼——10年前的脑肿瘤（“左小脑”不典型性脑膜瘤WHOII级）

免疫组化结果显示在45楼（肝肿瘤）和46楼（脑肿瘤）。 

点评专家：王军臣（69楼  链接：>>点击查看<< ）

 新年，抢个沙发先

诊断：肝上皮样血管内皮瘤

鉴别：胸膜外孤立性纤维性肿瘤、血管肉瘤等

请结合原脑部肿瘤片子，IHC

诊断：上皮样血管内皮瘤

诊断依据：大体：肿物界清，切面部分区域见微小囊腔伴有出血，镜下血管丰富，细胞呈上皮样，可见“三个一”结构，间质玻璃样变。

免疫组化：CD31,CD34,CK

诊    断：考虑上皮样血管内皮瘤（EHE）。

诊断依据：

1、  临床特点：本病可发生于任何年龄（儿童罕见），女性多于男性，推测可能与女性口服避孕药有关；本例患者，女，80岁， “腰骶部和腹部疼痛，伴左下肢麻木半年”入院；CT提示左肝叶肿块，肺部多发转移灶，腰椎转移灶； 10年前因脑肿瘤在外院手术切除，病理诊断为（左小脑）不典型性脑膜瘤，WHOII级。

2、  大体检查：本病一般为多灶性结节，可累及两叶肝，瘤体直径大小不等，切面灰白或灰褐色，质地中等，可发生囊性变、硬化和钙化；本例送检部分肝组织，大小为12.5cm×9.5cm×3.5cm，切面紧邻肝被膜见一圆形肿块，境界较清，直径约5.5cm，主要为实性，灰红灰褐，质地中等偏软，部分区域见微小囊腔伴有出血，周围肝组织未见明显硬化结节。

3、 镜下检查：低倍镜示肿瘤边缘局部纤维化，似有浸润；高倍镜示肿瘤细胞由上皮样和树突状细胞组成：上皮样细胞圆形、卵圆形，胞质嗜酸性，核呈空泡状，有小核仁；树突状细胞呈梭形或星状，胞质淡嗜酸性，含多个指突状突起，具有特征性的胞质内血管分化，即胞质内管腔形成，类似印戒样细胞，胞质内含红细胞。

免疫组化：CD31、CD34、FⅧ因子、EMA、AFP、CD99等。

鉴别诊断：

1、  肝脏转移性癌、肝细胞癌：本例首先得考虑不典型脑膜瘤转移，根据镜下形态及免疫组化结果可排除（脑膜瘤大部分表达EMA，肝细胞癌表达AFP）。

2、 上皮样血管肉瘤：瘤细胞呈上皮样分化，可见胞质突起，但瘤细胞呈弥漫性生长，核有明显异型，核分裂像多见，出血坏死明显，肿瘤性血管分化更原始，可见不规则的互相吻合的窦样血管网等，但无不典型的胞质内管腔结构。

3、  孤立性纤维性肿瘤：镜下无上皮样血管内皮瘤结构，CD99常阳性表达。

猜一个小脑血管母细胞瘤常见，是不是可以再复查一下，原来的切片，排除是不是小脑血管母细胞瘤转移。

 诊断：肝血管平滑肌脂肪瘤（PEComa)，又称血管周上皮瘤。

依据：肿瘤血管丰富，肿瘤细胞核大、胞浆淡染，圆形或卵圆形，可见平滑肌成分，似有成熟的脂肪细胞，间质有胶原化。

免疫组织化学检查：HMB45，SMA ,Melan A,MITF,CD117,CD34。

鉴别诊断：孤立性纤维性肿瘤，上皮样血管瘤。

诊断：（肝脏）上皮样血管内皮瘤。

诊断依据：大体肿块与周围的分界较清，可见微囊及出血，镜下：细胞呈上皮样，背景胶原较多，可见到印戒样的细胞，小血管较多，细胞异型性不大。

鉴别诊断：孤立性纤维性肿瘤，上皮样血管瘤。

免疫组化：CD31,CD34,BCL-2，CD99，CK,EMA

诊    断：（肝左叶）上皮样血管内皮瘤。

诊断:上皮样血管内皮瘤

依据:1 瘤组织富于血管,分实性区和窦状血管区,并见陈旧性出血,含铁血黄素沉着.

       2 瘤组织体积中到大,圆或不规则,胞质丰富,瘤细胞内见血管腔,含有红细胞

       3 间质少,瘤巢间见胶原化纤维间质

       4 瘤组织向肝窦浸润性生长(图2)

免疫组化:内皮细胞标记物:F-Ⅷ  CD34  CD31  Vim

鉴别诊断:1 血管肉瘤:无细胞内管腔

                2 转移性印戒细胞癌:F-Ⅷ阴性

               3 HCC癌:癌细胞CD34阴性,Hep Par1阳性

 考虑诊断：血管母细胞瘤

老年人，大体出血囊性变。形态主要是高度血管化的实体，低倍模糊分叶状，可见较大的厚壁血管和高度网络化树枝状的毛细血管遍布整个肿瘤，其间见所谓的“间质细胞”，可以是梭形细胞，核仁一般不明显，也可以是肥胖的上皮样细胞，具有诊断意义的间质细胞胞浆含脂质微空泡（有些图可疑），有些例子可见多形性细胞，很像如PEComa，脂肪肉瘤、转移透明肾细胞癌，核分裂像<2/10HPF,形态范围还可表现为局部区域囊性变（大体及图3、5、6），含铁血黄素沉积，间质玻璃透明变（图9）甚至粘液变，间质细胞可以为纯的梭形细胞（见很多图），而找不到一点脂质微空泡。

IHC：a-inhibin、NSE、S-100表达依次下降，有报道CA9要表达

一般中枢的小脑血管母细胞瘤要比中枢外的血管母好发年龄要年轻大约10岁，小脑血管母细胞瘤约25%有VHL综合征，中枢外的血管母细胞瘤伴有VHL综合征的比例要高于中枢内，其它均为散发病例。本例病人年龄大，发病晚，到底是VHL综合征患者还是散发病例有待全面评估其它部位包块性质及家族史。中枢外最好发于脊神经根，内脏、软组织、周围神经均可以，肝脏血管母已有报道。本例临床有左下肢麻木，腰椎“转移灶”，不排除腰椎也有类似病变，不一定就真是恶性转移，也可以是多发或VHL的其它肿瘤病变。

就本例需鉴别：SFT、SFT样肝细胞肝癌，IHC除前面提到的还要加CKpan、CD34、CD31、herp-1、AFP、CD99、BCL-2、Vim等等

本例不像上皮样血管内皮瘤和肉瘤，因为血管太丰富了。也不是典型的AML那种形态

考虑上皮样血管内皮瘤

 诊断：考虑转移性中枢神经系统血管周细胞肿瘤

依据：1. 临床：病史，肿瘤可能与脑膜有关；CT提示左肝叶肿块，肺部多发转移灶，腰椎转移灶。

　　　2. 大体：境界清，实性，灰红灰褐，质地中等偏软，部分区域见微小囊腔伴有出血；

　　　3. 镜下：瘤组织主要由大小较一致的细胞构成，细胞界限不清，胞质淡染，核圆形、卵圆形或梭形，染色质中等，核仁不明显，核分裂象不易见；内见大量血管和血窦样结构。

免疫组化： CD34, Actin, Desmin, S-100, HMB45, CD31,  F-Ⅷ, Fli-1, CK, Vim, GFAP, EMA, PR, Bcl-2, CD117, Dog-1

鉴别诊断： PEComa，SFT，血管内皮瘤，转移性脑膜瘤，胃肠间质瘤，癌

首先考虑为不典型脑膜瘤转移，对比原手术切除病理切片并做IHC。

排除转移基础上考虑为孤立性纤维性肿瘤，CD34、CD99阳性。部分区域可见血管外皮瘤样改变，瘤细胞间可见较多淀粉样组织，血管内皮细胞仍然存在。

肝上皮样血管内皮瘤：肿瘤间质纤维结缔组织非常丰富，内见散在上皮样肿瘤细胞，可见单细胞性管腔，大体上不会有囊腔，质地一般比较硬；多见于中青年女性，常多发。本例不是很符合。IHC：CD31，FVIII阳性。

肝血管平滑肌脂肪瘤：大体灰黄色，质地比较脆，镜下由上皮样平滑肌细胞、脂肪和丰富的血管构成，平滑肌细胞胞质更丰富，周边会向邻近肝组织内呈现假浸润性生长，本例不是很符合。IHC：HMB45，SMA阳性。

同意： 首先考虑为“不典型脑膜瘤”转移，(形态可能为：血管周细胞肿瘤或称所谓的脑膜血管外皮细胞瘤），对比原手术切除病理切片并做IHC。

脑膜血管外皮细胞瘤：与软组织SFT关系密切，形态相识（如本例很像SFT） ，但其具有强的侵袭性，易发生转移。本例的病史不得不先考虑这个。

 会诊10年前的脑肿瘤（原外单位病理诊断为“左小脑”不典型性脑膜瘤WHOII级），请见下列图片。

脑膜瘤肝转移

诊断依据：和原发灶组织学形态及其相似。

鉴别诊断：血管内皮瘤等梭形细胞肿瘤。

对比本例肝脏肿瘤与十年前脑膜瘤镜下图像看似十分相似，但是仔细观察还是有一定的区别，比如肝脏肿瘤镜下含有丰富的血管腔样结构以及细胞胞质内空泡并含有红细胞，故个人还是考虑为肝脏原发性上皮样血管内皮瘤而不考虑脑膜瘤转移，建议免疫组化进一步确诊。

原脑膜病变组织形态和本次形态相似，首先考虑脑膜血管外皮细胞瘤广泛转移

 1，肝组织，转移瘤（注意结合临床）；

2，可以排除血管瘤，（看大体标本）；