好病例,学习收藏了

2013版中的肌纤维母细胞肿瘤分为乳腺型肌纤维母细胞瘤、炎症性肌纤维母细胞肿瘤（IMT）、低级别肌纤维母细胞肉瘤

IMT中未提及CD34表达情况，其余两者表达CD34

Rosen乳腺病理学第三版中也将CD34作为肌纤维母细胞的标志之一

鉴别诊断：

平滑肌肉瘤: 肿瘤一般不形成棋盘样结构，血管外皮瘤样结构及凝固性坏死较常见。瘤细胞嗜伊红色，异型性更明显，核两端平钝或呈雪茄样，核一端可见空泡，形成凹陷性压迹。最具鉴别意义的是免疫组化表型，平滑肌肉瘤一般同时表达Caldesmon 和Calponin。

鉴别诊断：

纤维肉瘤: 瘤细胞虽然也可见条束状或鱼骨样排列，但很少见到浸润穿插横纹肌所形成的棋盘样结构。瘤细胞胞质较少，一般不呈嗜伊红染色，核异型性明显，核分裂活跃。免疫组化一般不表达肌源性标记物或仅为灶性弱阳性表达。

炎症性肌纤维母细胞瘤（ＩＭＴ）病理诊断需要与纤维瘤病、平滑肌瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、LGMS相鉴别，特别是与LGMS，两者具有相似的组织形态学变化，鉴别点主要在于LGMS没有明显的炎症细胞，尤其没有淋巴细胞及浆细胞，而且细胞核不表现为组织细胞特征。

IMT 间质中有大量的炎细胞浸润是病变具有诊断意义的特征，而且炎细胞种类较杂，除淋巴细胞、浆细胞等慢性炎细胞外还包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞等急性炎细胞，甚至还可以形成生发中心。

文献复习

1978年，Vasudev和Harris 首次提出肌纤维母细胞肉瘤,直到1998年Mentzel等报道了18例低度恶性肌纤维母细胞肉瘤，并通过免疫组织化学及超微结构观察，进一步证实LGMS可能来源于肌纤维母细胞，其发生可能与11号染色体短臂缺失有关。

2002年WHO 将来源于肌纤维母细胞的肿瘤进一步分为炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）和低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）LGMS。

鉴别诊断如下：

本例最后病理诊断：

炎症性肌纤维母细胞肉瘤.

 pleomorphic dermal sarcoma

免疫组织化学显示肿瘤细胞表达：Ki-67(30%+)，Vimentin(3+),SMA(1+),S-100(灶+)，PGM-1(2+),KP-1(2+)；ALK-1(-), CD34(-)

免疫组织化学结果

 我的意见：2楼+3楼，应该不止AFX，至少是MFH

考虑 皮肤隆突性纤维肉瘤.

考虑 1皮肤隆突性纤维肉瘤

         2去分化脂肪肉瘤

         3软组织透明细胞肉瘤

皮肤隆突性纤维肉瘤

海上明月老师提供的病例都很有挑战性，一般我都看不出来。

我再加一个炎性肌纤维母细胞瘤。巨检看还是倾向隆突。

那些红胞浆巨核的瘤细胞很有特点，不过在这几种肿瘤中不常见的。

 皮隆突
        去分化脂肉

考虑 多形性未分化肉瘤，去分化脂肪肉瘤。

 DFSP几次复发，恶性度已经增加了

 楼上两位列举了不少，我加一个：

去分化脂肪肉瘤