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名称: | |
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性别 | 女 | 年龄 | 78岁 | 临床诊断 | |
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一般病史 | 发现左臀部包块6年,加速肿大伴疼痛数月。 患者07年6月因左臀部包块在外院手术,病理:皮纤维瘤伴胶原化,伴慢性炎细胞浸润。2008年门诊病理:肉芽肿性炎伴纤维化。2013年4月外院盆腔增强CT:左臀占位,考虑恶性,大小7.8X3.7cm,邻近臀大肌。2013年7月外院盆腔增强CT:左臀中线附近皮下肿块较前明显增大,累及右侧臀肌。再次本院门诊PET/CT:双臀皮下不规则肿块,累及双侧臀部,考虑恶性。 | ||||
标本名称 | 臀部肿块 | ||||
大体所见 | 带皮肤组织一块,大小17X11X6cm,表面皮肤14X12cm,皮肤表面见两处隆起,直径分别为1.5cm 和4cm,高出皮肤平面0.5-1.5cm,表面粗糙,被覆“脓苔”。距最近皮肤切缘1cm,边缘电灼面0.3cm,皮下相连一质韧肿块,大小13X7X5cm,切面灰白,结节状,肿块基底部附肌肉组织,大小14X8X3cm. |
炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)病理诊断需要与纤维瘤病、平滑肌瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、LGMS相鉴别,特别是与LGMS,两者具有相似的组织形态学变化,鉴别点主要在于LGMS没有明显的炎症细胞,尤其没有淋巴细胞及浆细胞,而且细胞核不表现为组织细胞特征。
IMT 间质中有大量的炎细胞浸润是病变具有诊断意义的特征,而且炎细胞种类较杂,除淋巴细胞、浆细胞等慢性炎细胞外还包括嗜酸性粒细胞和中性粒细胞等急性炎细胞,甚至还可以形成生发中心。
文献复习
1978年,Vasudev和Harris 首次提出肌纤维母细胞肉瘤,直到1998年Mentzel等报道了18例低度恶性肌纤维母细胞肉瘤,并通过免疫组织化学及超微结构观察,进一步证实LGMS可能来源于肌纤维母细胞,其发生可能与11号染色体短臂缺失有关。
2002年WHO 将来源于肌纤维母细胞的肿瘤进一步分为炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)和低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma)LGMS。
鉴别诊断如下: