软骨样脂肪瘤怎么没有脂肪？

S-100阳性，仍然要考虑肌上皮瘤。

软骨样脂肪瘤通常有包膜，有时有多个分叶。其组织学特征是含有单个或多个空泡的脂肪母细胞排列成巢状或条索状，周围围绕明显粘液样和透明变的软骨样基质，混合有不等量的成熟脂肪组织。脂肪母细胞核小而一致，形状可呈卵圆、肾形或多分叶状，染色质均匀分散，核仁小。胞浆含空泡、小脂滴和PAS阳性的糖原。细胞可有颗粒状的嗜酸性胞浆。软骨样脂肪瘤血管丰富，而出血和纤维化不多见。甲苯胺蓝和特定pH值的阿辛蓝染色可以证实在基质中存在硫酸软骨素。

 富于细胞性神经鞘膜瘤。

 软骨样脂肪瘤

　　大体检查

　　大部分软骨样脂肪瘤大小在2~7cm之间，有些伴出血的病例可以明显增  .肿瘤呈黄色，表明为脂肪分化，界限清楚。

　　组织病理学

　　软骨样脂肪瘤通常有包膜，有时有多个分叶。其组织学特征是含有单个或多个空泡的脂肪母细胞排列成巢状或条索状，周围围绕明显粘液样和透明变的软骨样基质，混合有不等量的成熟脂肪组织（本例没有看到明显的脂肪组织）。脂肪母细胞核小而一致，形状可呈卵圆、肾形或多分叶状，染色质均匀分散，核仁小。

胞浆含空泡、小脂滴和PAS阳性的糖原。细胞可有颗粒状的嗜酸性胞浆。软骨样脂肪瘤血管丰富，而出血和纤维化不多见。甲苯胺蓝和特定pH值的阿辛蓝染色可以证实在基质中存在硫酸软骨素。

　　免疫表型

　　脂肪母细胞表达S-100蛋白较弱，较强的染色见于成熟脂肪增加时。Vimentin可在所有细胞着色。Cytokeratin在少数病例中表达，阳性成分相应于电镜中的张力原纤维。EMA几乎都为阴性，MIB1染色得到的增殖指数小于1%.

很感谢楼主的分享，以及楼主排除困难私下做免疫组化的求证精神和态度！是个值得收藏的病例。

 本例可考虑上皮样神经鞘瘤。

第一眼下去，真的很茫然，瞬间想到常见的局限型腱鞘巨细胞瘤，但是看到后面，细胞呈实性片状排列，又想到富于细胞型骨外黏液样软骨肉瘤，但结合临床部位及深度还有KI-67指数，就不再考虑了。继续观看，发现有空泡样圆形至多边形细胞，间质软骨黏液样变性，顿时考虑到皮肤混合瘤和软骨样脂肪瘤，后免疫组化S100强阳性，KI-67如此之低，同意原单位最后诊断意见：软骨样脂肪瘤。

 包膜完整，软骨粘液样基质，脂母细胞样的胞浆内空泡，S-100、CD68阳性。支持软骨样脂肪瘤。

xx

没见过，可能是一种罕见的肿瘤。

由于种种原因，现在才回帖。抱歉！询问过临床医生，肿物是从腕管部发出，大体标本上那个小蒂是从腕部腱鞘发出的，患者有压痛。诊断上我们考虑软骨样脂肪瘤。但翻书看看也不典型，书上的有部分成熟脂肪，而本例没有。本来想做个脂肪染色，但组织已被酒精、二甲苯处理过。患者免疫组化不愿做，是我克服困难私下里做了这麽几项。总而言之，对此病例没有经验。望各位老师指点！谢谢！

 支持软骨样脂肪瘤！

形态学结合IHC，需要鉴别：

软骨样脂肪瘤

软骨瘤

第一印象是滑膜软骨化生类似于关节鼠，但是镜下特征感觉软骨不怎么成熟，所以要不要考虑：软骨样脂肪瘤

鉴别滑膜化生软骨瘤和软组织软骨瘤，但关键问题在于：具体的解剖位置是什么，和滑膜关节情况如何？是滑膜腱鞘的位置还是皮下软组织？还有就是，诊断“化生或软组织软骨瘤”其软骨成分在本例够不上很成熟，形态也不典型。

还有就是骨化性纤维粘液样肿瘤本例未见骨壳，不然我所列举的这些肿瘤均表达S-100，形态都有点像

EMA没做，阴性的没取图，明天拍了上传。

可以给看看SMA、actin的图吗？另，有标EMA吗？

目前的标记，还是倾向软组织混合瘤

 腱鞘巨细胞瘤

 HMB45, Desmin，Actin， SMA, CK ,CD31 ,CD34均阴性。

 上皮样血管平滑肌瘤

软组织肌上皮瘤

上皮样血管内皮瘤

PEcoma