2013-1中山第三次手术切除结节的HE图片

 首先想到间皮瘤

患者女性，又是如此年轻（36岁！），盆腔多发性肿物，不知与胰腺的具体关系？组织形态学确实首先想到胰腺实性-乳头状肿瘤，如果免疫组化支持（NSE、CD10、SYN等）则考虑恶性实性-乳头状肿瘤。

其次，PECOMA在年轻女性也是满盆腹腔多发和反复复发，记得王坚教授编著的软组织病理学就详细介绍了一例24岁女性PECOMA病例，印象非常深刻。

还有，譬如胰母细胞瘤（10岁以内幼儿多发，但成年人也有过报道）、恶性间皮瘤、室管膜瘤（卵巢来源？OR异位起源）、恶性副节瘤等均需要逐一除外。

海上明月老师每次都能提供非常好的高质量病例，深刻滴学习了！期待免疫组化结果及最后诊断！

04年      肿瘤由梭型细胞组成，细胞一致，成巢状、束状排列，类似肾透明细胞癌。肿瘤位于肝后，符合CCMMT,镰状韧带透明细胞肌黑色素细胞肿瘤。建议标记HMB-45     MelanA   络氨酸酶  SMA等。WHO认为与其他PEComas相比，CCMMT似乎是相对良性的肿瘤，王坚教授08年版软组织病理学仅提到一例未经证实的肺转移CCMMT.但此例反复复发，生物学行为应为恶性。

肿瘤第一次可能更能反应本质，考虑PEComa，有理。

临床像：子宫内膜间质肿瘤、GIST等。

复发形态：SPPT/室管膜

首先尝试一元论，如本例第一次有几分粘液乳头状室管膜瘤的特点，后面的更像室管膜瘤(只是粘液更少了），临床也可以解释，所以可以大胆考虑粘液乳头状室管膜瘤复发转移。

请看IHC标记

IHC阳性的有：

阴性的有：Dog-1、CD34、CD117、SMA、Desmin、SYyn、CHgA、HMB45、A103、S100、CD10、CK7、CKpan、EMA、CD99

就目前的IHC和HE:室管膜瘤

室管膜瘤表达ER、PR吗？这点查到文献了，中轴外的原发室管膜瘤可以高比例表达，但中轴外会较高比例表达CK18——

extra-axial cases preferentially expressing 34betaE12 (60% vs. 0%), CK18 (100% vs. 20%), CAM 5.2 (60% vs. 10%), CK7 (80% vs. 10%), ER (100% vs. 10%), and PR (80% vs. 20%).

需要鉴别：GFAP在1989年有篇文献提到未分化子宫内膜间质肿瘤可以很好地表达，CD10有约18%的间质肉瘤不表达，但beta连环蛋白核强烈表达会支持间质肿瘤，或者GFAP和NSE表达提示间质肉瘤异源性分化？但是本例形态真不像间质肿瘤，即使是也是低级别的，再加上血管本例不是那种圆形的，所以还是考虑：

中轴外室管膜瘤

 结合镜下形态及免疫组化结果，应该是室管膜瘤。

看来“室管膜瘤'到处都可以发生

最终诊断

（腹、盆腔）患者三次手术标本GFAP、ER、PR均弥漫强阳性，FISH检测SSX-SYT融合基因为阴性，排除GIST及滑膜肉瘤，符合腹盆腔原发性室管膜瘤。

临床特点

1.发生于骶尾部以外的脑脊髓外室管膜瘤病例，多为女性患者，发病年龄13～71岁（中位年龄36岁）；

2.患者多因体检、腹部不适或胸闷行影像学检查时偶然发现；

3.最常见的发病部位是卵巢，其次是纵膈、子宫韧带、子宫直肠间隙和网膜等。

大体形态

1.常界限清楚;

2.切面灰褐色，结节状/小叶状;

3.实性、囊性变、出血、坏死。

组织形态

Ø       形态多样

            实性，囊性变/微囊变，假乳头结构/乳头结构，小梁状、筛孔状结构。

Ø       肿瘤细胞质淡红色/透亮，立方状/圆形；核圆形/椭圆形，核仁不易见到。

Ø       几乎所有的病例都可以见到血管周无核区结构！

免疫组化

ü       特征性的弥漫强表达GFAP、ER、PR。

ü       CD99常表现为微弱且不完整的胞膜阳性。或不表达。

ü       EMA的表达强度报道不一。

鉴别诊断

Ø       胃肠道间质瘤

Ø       胰腺实性假乳头状肿瘤

Ø       恶性间皮瘤

Ø       滑膜肉瘤

Ø       腹膜浆液性乳头状癌

Ø       卵巢不成熟性畸胎瘤伴随的室管膜瘤成分转移

治疗

1.手术治疗为主，可有多次手术机会。

2.辅助治疗的经验较少，顺铂和环磷酰胺是最常用的化疗药物。

预后

1.低度恶性肿瘤(生长相对缓慢)。

2.目前报道a45例颅脊髓外室管膜瘤中，17例复发，仅3例死于该疾病(随访时间0.5～51年)。

学习了！感谢老师这么详细的讲解！您辛苦了！