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名称: | |
描述: | |
性别 | 男 | 年龄 | 56岁 | 临床诊断 | 左肩部占位 |
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一般病史 | 发现左肩部肿块3年,逐渐增大 | ||||
标本名称 | 左肩部肿块 | ||||
大体所见 | 肿块大小10cmX7.5XcmX5cm,切面灰白色,部分灰黄,质嫩,粘滑感。 |
1)乏脂肪细胞变异亚型的梭形细胞脂肪瘤的病理诊断具有挑战性,形态学是最重要的依据,也需要把握相似类型肿瘤形态学谱和免疫表型谱的鉴别。
2)梭形细胞脂肪瘤(Spindle cell lipomas,SCL)多发生在年长男性人群,其发生的经典部位躯干上部/颈部,肿瘤位于皮下。肿瘤边界清晰,有包膜。
3)在梭形细胞脂肪瘤的变异形态中,有一种是极少有成熟脂肪细胞,甚至是完全没有成熟脂肪细胞的,即:乏脂肪细胞性SCL("fat-free" SCL,ff SCL)。
4)ff SCL是及其少见的,楼上文献收集300个机构的仅仅只有4例ff SCL。一般体积较小(mean, 2.0 cm)。但本例较大,可能与生长时间较长有关。
5)ff SCL 除了缺乏成熟的脂肪细胞外,其主要构成成分是CD34阳性梭形细胞,以及索条状/羽毛状老化胶原、粘液样基质和血管。
6)提示的特别重要的形态学特征包括:淡然的梭形细胞,几乎是以平行的阵列的形式,间杂索条状/羽毛状的老化胶原,基质呈粘液样。在ff SCL表达CD34是呈弥漫性阳性的。
7)诊断ff SCL的主要困难是由于缺乏脂肪细胞。易误诊为神经鞘瘤、、低级别纤维粘液肉瘤等等。需要综合评价和鉴别诊断。
snowman103cn 离线
此例真的是最有意思了
大体照片一看,99%的把握是肿瘤,上面说不是肿瘤的再看下吧
HE看过后,给人的印象是有疏密区,有宽大的胶原束,没有波浪状的核,但富细胞区也没有典型的血管外皮瘤样结构,但总体看感觉还是倾向SFT的
IHC结构的确让人大跌眼镜:VIM、S-100应该都能打3+,支持脂肪来源的,CD99+说明瘤组织起源不成熟,CD34有3+,Bcl-2+又支持SFT;查阅文献CD34是间质干细胞起源的,我们知道骨髓的间质干细胞(MSC)进入循环后开始分化为成纤维祖细胞(CFU-F),在外周环境因子诱导下最终分化为成骨细胞、软骨细胞、脂肪细胞、肌腱细胞、肌管、神经细胞等。综合以上的分析,我得出的结论是:
来源于骨髓基质干细胞,形态学上开始分化,但免疫表型尚未脱祖的分化型间质细胞肿瘤,由于包膜完整,无核分裂,考虑良性可能,但由于具有一定的再分化能力,建议定期随访。