图1-11为组织1；图12-图25为组织2.

良性囊性肿物。

 儿童，女性；肿块成多结节；可见明显扩张的血管瘤样区域；组织细胞样细胞和肌样细胞丰富，细胞增生明显。

诊断：富细胞神经鞘膜细胞瘤。

鉴别诊断1、血管瘤：一般呈小叶状，可见明确的血管内皮；免疫组化：CD31、CD34和F8因子（+）。2、炎症性肌纤维母细胞性肿瘤：瘤组织不呈结节状，一般粘液样基质明显，以淋巴细胞为主的多种炎细胞弥漫浸润，梭形或上皮样纤维母细胞/肌纤维母细胞密度不一；免疫组化：SMA及MSA局灶至弥漫（+）。3、滤泡树突细胞肿瘤：肿瘤由梭形至卵圆形的瘤细胞和混杂的大量小淋巴细胞组成，瘤组织结构多样（片状、条束状、席纹状或漩涡状等）免疫组化：瘤细胞CD21，CD35和CD23（+）。4、增生性筋膜炎：临床病史、部位和形态等有助鉴别。5、脂肪肉瘤瘤：瘤细胞异型性、多形性明显，无上述4点典型结构；免疫组化往往仅vimentin阳性。

 儿童，女性；肿块周边淋巴浆细胞浸润，类似淋巴结内病变；可见明显扩张的假血管瘤样腔隙；组织细胞样细胞和肌样细胞多结节状增生，首选血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）。

鉴别诊断1、血管瘤：一般呈小叶状，可见明确的血管内皮；免疫组化：CD31、CD34和F8因子（+），CD68（-）。2、炎症性肌纤维母细胞性肿瘤：瘤组织不呈结节状，一般粘液样基质明显，以淋巴细胞为主的多种炎细胞弥漫浸润，梭形或上皮样纤维母细胞/肌纤维母细胞密度不一；免疫组化：SMA及MSA局灶至弥漫（+）。3、滤泡树突细胞肿瘤：肿瘤由梭形至卵圆形的瘤细胞和混杂的大量小淋巴细胞组成，瘤组织结构多样（片状、条束状、席纹状或漩涡状等）免疫组化：瘤细胞CD21，CD35和CD23（+）。4、结节性筋膜炎，特别是血管内筋膜炎：临床病史、部位和形态等有助鉴别。5、恶性纤维组织细胞瘤：瘤细胞异型性、多形性明显，无上述4点典型结构；免疫组化往往仅vimentin阳性。

支持纤维组织细胞瘤 

支持 纤维组织细胞瘤

儿童及青少年好发，假血管、假包膜、假淋巴结，低倍视野很漂亮——血管瘤样纤维组织细胞瘤。

  该肿瘤发生于1.青少年

                       2.低倍镜 肿瘤界限清楚，中央有囊状扩张的血管腔隙伴有出血，另外一个特点周边伴有较多淋巴组织增生

                       3.高倍镜下局部见增生的片状组织样细胞。

                   免疫组化组织样细胞表达des,EMA，不表达CD68，S-100。

综上首先考虑血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH），此例局部有粘液变性，又有炎症背景，需要和炎症肌纤维母细胞瘤鉴别。

诊断：1.考虑皮肤神经鞘粘液瘤

      2.考虑炎症性肌纤维母细胞性肿瘤（IMT）

鉴别诊断：

1.低度恶性粘液纤维肉瘤（粘液样恶纤组） 多发生在老年人.经典型：肿瘤细胞由形态似良性的梭形细胞组成，核深染、椭圆、轻度异型性，核分裂像很少见。尽管大体上有清楚的限界，但镜下却显示肿瘤向邻近组织内（尤其是骨骼肌）浸润性生长。肿瘤组织由纤维性和粘液样区域所组成，两者形成对比，梭形区可形成漩涡状结构。粘液区常有分支的毛细血管形成血管网，类似于粘液性脂肪肉瘤的血管网。灶性区域瘤细胞可显示一定的多形性，并可见到血管周围有瘤细胞集聚现象

2.肌内粘液瘤：少许梭形、小星形瘤细胞，无异型性；丰富粘液样间质；瘤细胞浸润横纹肌肉内

3.粘液脂肪瘤：显著粘液样变性基础上可见成熟脂肪细胞及梭形细胞，伴有胶原纤维束

4.皮肤神经鞘粘液瘤: 肿瘤形成轮廓清楚的小叶状、多结节状，结节圆形，椭圆形。结节之间由细长的纤维间隔将结节部分或完全分隔，间隔中含有毛细血管网。也有些区域为大小不规则的实性区，这些区域主要位于真皮深部，并可扩展延至皮下脂肪。瘤细胞梭形、星形，有时瘤细胞相互融合形成网状结构。大部分瘤细胞胞浆嗜酸性，核圆、椭圆形，含中等量染色质。少数瘤细胞体积较大，核肥大，偶见核分裂，亦可见少数多核瘤巨细胞。背景富含多量空泡状粘液基质，灶性区域粘液基质量多，略呈粘液湖状，嗜硷性。粘液基质为透明质酸粘液和硫酸粘液构成的粘液瘤样物质

5.炎症性肌纤维母细胞性肿瘤（IMT）：年龄：主要见于儿童和年轻人内脏和软组织

儿童，女性；肿块周边淋巴浆细胞浸润，类似淋巴结内病变；可见明显扩张的假血管瘤样腔隙；组织细胞样细胞和肌样细胞多结节状增生，首选血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）。

鉴别诊断1、血管瘤：一般呈小叶状，可见明确的血管内皮；免疫组化：CD31、CD34和F8因子（+），CD68（-）。2、炎症性肌纤维母细胞性肿瘤：瘤组织不呈结节状，一般粘液样基质明显，以淋巴细胞为主的多种炎细胞弥漫浸润，梭形或上皮样纤维母细胞/肌纤维母细胞密度不一；免疫组化：SMA及MSA局灶至弥漫（+）。3、滤泡树突细胞肿瘤：肿瘤由梭形至卵圆形的瘤细胞和混杂的大量小淋巴细胞组成，瘤组织结构多样（片状、条束状、席纹状或漩涡状等）免疫组化：瘤细胞CD21，CD35和CD23（+）。4、结节性筋膜炎，特别是血管内筋膜炎：临床病史、部位和形态等有助鉴别。5、恶性纤维组织细胞瘤：瘤细胞异型性、多形性明显，无上述4点典型结构；免疫组化往往仅vimentin阳性。

图1-11中最显眼的是淋巴滤泡散在分布。其间有大量炎性细胞、背景见粘液样变、细胞间有红细胞渗出，这块组织考虑为炎症。第二块组织，图12-25感觉细胞有异型，背景也有粘液样变，异型细胞特征性不明显，考虑纤维组织来源或神经鞘瘤。要IHC标记，靠这形态很难猜。

贵在参与呵呵：组织界清，肿瘤边缘有大小不一的淋巴滤泡，中间组织有粘液变性，细胞有异性，但核分裂像不易找到，细胞间隙有渗出的血细胞，肿瘤位置比较深，患者年龄小，总体感觉它不是一个很恶的肿瘤，最多是个低度恶性的，尽管说肿瘤已经发现两年，但我的第一印象还是感觉像，筋膜炎之类的肿瘤，第二我考虑低度恶性纤维粘液样肿瘤，第三神经鞘,最后考虑粘脂肉。

真诚地感谢：快乐之星老师在百忙之中发来的2013年第1例经典病例！