| 图片： | |
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| 名称： | |
| 描述： | |
- 小腿肿物
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图19
| 性别 | 女 | 年龄 | 31 | 临床诊断 | 神经鞘瘤 |
|---|---|---|---|---|---|
| 一般病史 | 右下肢间断性疼痛3年。 | ||||
| 标本名称 | 小腿肿物 | ||||
| 大体所见 | 灰白结节一个，大小1.1*1cm，包膜完整，切面灰白质中。 | ||||
标签：小腿 肿物
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×参考诊断
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hhlhwy2008 离线
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最好先染IHC：Vimentin、AE1/AE3、S-100、PGP9.5、Leu-7、GFAP、NSE、KP-1、CD34、CD31、SMA、HMB-45、Ki-67
此例具有以下组织学特点：（1）瘤细胞呈典型的分叶子状排列，小叶间有纤维间隔；（2）小叶内有大量硫酸粘液；（3）瘤细胞呈梭形及星形，部分区域呈圆形的上皮样，瘤细胞排列比较松散；（4）可见合体多核细胞，核稍深染，可见核仁的出现，多数肿瘤细胞显示轻度的异型性，但核分裂像罕见。
从形态上首先考虑（右侧小腿）神经鞘黏液瘤。
需要鉴别：（1）皮肤纤维组织细胞瘤：瘤细胞多呈漩涡状排列，多周围组织有浸润，结节周围多见到呈束的纤维母细胞或肌纤维母细胞，结合免疫组化瘤细胞不表达神经源性标记容易鉴别；
（2）黏液性神经纤维瘤：此瘤多显示边界不清，而神经鞘黏液瘤多呈周界清晰的小叶状分布，IHC鉴别意义不大；
（3）低度恶性/分化较好的黏液纤维肉瘤作为最后的排除性诊断：结合IHC很容易鉴别。
由于神经鞘黏液瘤与神经纤维瘤关系密切，二者的鉴别目前仅具有理论意义。
但是区别一种肿瘤的亚型和搞的非常清楚一种肿瘤组织学类型好像是每一位病例医师的常规工作态度。
神经鞘黏液瘤是一种局限于真皮的梭形细胞肿瘤，瘤细胞呈清晰的小叶状分布，小叶内的间质呈黏液样，小叶之间为纤维性间隔。此瘤多发生于30-50岁间的成年人，可发生于躯体的任何部位，但以四肢远端最为多见；高倍镜下瘤细胞主要由梭形细胞和肥胖的类圆形上皮样细胞组成，并可见到合体性的多核巨细胞。而这些特征在丛状神经纤维瘤中难以见到。
丛状神经纤维瘤同样比较少见，但多发生于儿童，多于幼儿期发病，好发生于头颈部，多累及神经，特别是神经丛，几乎均发生于伴有NF1的患者。丛状神经纤维瘤可波及四肢，严重时称神经瘤型橡皮病，皮肤松弛臃肿，色素沉积严重，其下骨组织肥大。肉眼观，丛状神经纤维瘤病变范围较大，可波及大段神经，使受累神经扭曲呈“蠕虫状”。若病变较小，其丛状生长方式仅在镜下可见，则不应该诊断丛状神经纤维瘤。
鉴于以上组织学图像结合临床病史、发病部位及年龄均需首先考虑神经鞘黏液瘤。
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本帖最后由 笑笑之人 于 2013-09-20 16:58:58 编辑
图1
病理分型为二类（见后），组织病理改变基本相似，
经典型(Classic nerve sheath myxomas)：肿瘤局限，境界清楚，位于真皮内，粘液基质 多而细胞较少，也称成熟神经鞘粘液瘤(Mature nerve sheath myxomas)，
细胞型(Cellular nerve sheath myxomas)：肿瘤边界不清，呈浸润生长，可侵及皮下，
细胞型(Cellular nerve sheath myxomas)：肿瘤边界不清，呈浸润生长，可侵及皮下，
由密集的瘤细胞构成而粘液成分较少，瘤细胞呈上皮样，胞核大而呈卵圆形，大量嗜
酸性胞浆，染色质聚集在核膜周围，核仁清晰，也称不成熟神经鞘粘液瘤(Immature
nerve sheath myxomas)。
给张图支持一下神经鞘粘液瘤的诊断！图来自网上！
- 你所浪费的今天，是昨天死去的人渴望的明天。你所拥有的现在，是明天的你回不去的昨天。
