丛状神经纤维瘤更适合

 今天利用早晨工作之余，复习了外周神经中带有“丛状”字样的肿瘤，对它们的认识也再次加深了，现在将我的理解综述如下：

1、“丛状”只是一个形态学上的诊断，如同“乳头状”、“管状” 和“绒毛状” 一样，是形态学诊断而已，关键还是后面的肿瘤名称，如丛状神经纤维瘤，那就必须具备神经纤维瘤的一切特征；丛状神经鞘瘤就必须具备神经鞘瘤的一切特征 。图1是丛状神经纤维瘤，图2是丛状神经鞘瘤，大家自己看看对不？

2、神经鞘粘液瘤，既不是神经纤维瘤的亚型，也不是神经鞘瘤的亚型，它是一个其它独立的肿瘤，是发生在表皮内的一个疾病，是结节状而不是丛状！（图三是神经鞘粘液瘤的图）

3、图四是本病例，大家自己看看像哪一个，我个人觉得是结节状，而不是丛状，所以还是更像神经鞘粘液瘤。当然它应该在表皮内，如果楼主能提供更加详细的资料就好了！

4、谢谢！

 本例的诊断思维建议由神经鞘粘液瘤演绎，诊断为 Neurothekeoma

有以下符合的依据、特点和鉴别要点：

1）神经鞘粘液瘤和 Neurothekeoma的共同特点：（1）可发生于肢体，局限于真皮（本例符合）；（2）分布呈小叶状 多结节，小叶间被纤维间隔分开，小叶分界清晰（本例符合）；（3）小叶内间质呈粘液样基质（本例符合）；（4）肿瘤细胞主要成分之一为梭形细胞。等等。

2）神经鞘粘液瘤和 Neurothekeoma的不同点：（1）发病年龄30-50岁多见，但前者偏向年龄大一些的成人多，后者偏向青少年或年轻一些成人多；男女比例是前者男性多，后者女性多；（2）前者为梭形细胞与星形细胞成分，细胞较稀疏，可见细胞突起，小叶内黏液基质较多，偶见类圆细胞，而Neurothekeoma主要为梭形细胞和肥胖的类圆形细胞成分，细胞较前者丰富，小叶内黏液基质较前者明显少，类圆形上皮样细胞多，其胞质丰富，胞质突起不大显形；（3）前者肿瘤细胞基本没有异型性，难以见到核分裂；而Neurothekeoma的瘤细胞核多，染色较深，，有轻度异型性，见核分裂；（4）这一条最重要，就是前者是具有施万细胞/或神经支持细胞分化，因此表达S-100蛋白（S100+）等神经标志物；而Neurothekeoma的组织发生和分化尚未阐明，不具有施万细胞/或神经支持细胞分化，因此绝大多数病例不表达S-100蛋白（S100-）。

本例S-100阴性，结合那么多胖梭形/类圆形的上皮样细胞等特点，完全支持诊断Neurothekeoma。

本例细胞这么丰富，也可以考虑富于细胞性神经鞘粘液瘤，但S-100阴性不支持。

3）本例虽然是丛状小叶状分布，易与丛状神经纤维瘤混淆，但至少有两点是不支持丛状神经纤维瘤的：

  (1)本例有胖梭形类圆形上皮样细胞成分，这是丛状神经纤维瘤不易见到的，而神经纤维常呈细长形，可见波纹状形态，不会有类圆形上皮样细胞和星形细胞的；再说丛状神经纤维瘤是儿童好发的。

（2）丛状神经纤维瘤与神经鞘粘液瘤多表达S-100蛋白，而本例S-100阴性，故不支持丛状神经纤维瘤，也不支持丛状神经鞘瘤，而支持Neurothekeoma的诊断。

以上纯属个人意见。仅供参考！

最好先染IHC：Vimentin、AE1/AE3、S-100、PGP9.5、Leu-7、GFAP、NSE、KP-1、CD34、CD31、SMA、HMB-45、Ki-67

此例具有以下组织学特点：（1）瘤细胞呈典型的分叶子状排列，小叶间有纤维间隔；（2）小叶内有大量硫酸粘液；（3）瘤细胞呈梭形及星形，部分区域呈圆形的上皮样，瘤细胞排列比较松散；（4）可见合体多核细胞，核稍深染，可见核仁的出现，多数肿瘤细胞显示轻度的异型性，但核分裂像罕见。

从形态上首先考虑（右侧小腿）神经鞘黏液瘤。

需要鉴别：（1）皮肤纤维组织细胞瘤：瘤细胞多呈漩涡状排列，多周围组织有浸润，结节周围多见到呈束的纤维母细胞或肌纤维母细胞，结合免疫组化瘤细胞不表达神经源性标记容易鉴别；

                 （2）黏液性神经纤维瘤：此瘤多显示边界不清，而神经鞘黏液瘤多呈周界清晰的小叶状分布，IHC鉴别意义不大；

                 （3）低度恶性/分化较好的黏液纤维肉瘤作为最后的排除性诊断：结合IHC很容易鉴别。

由于神经鞘黏液瘤与神经纤维瘤关系密切，二者的鉴别目前仅具有理论意义。

但是区别一种肿瘤的亚型和搞的非常清楚一种肿瘤组织学类型好像是每一位病例医师的常规工作态度。

神经鞘黏液瘤是一种局限于真皮的梭形细胞肿瘤，瘤细胞呈清晰的小叶状分布，小叶内的间质呈黏液样，小叶之间为纤维性间隔。此瘤多发生于30-50岁间的成年人，可发生于躯体的任何部位，但以四肢远端最为多见；高倍镜下瘤细胞主要由梭形细胞和肥胖的类圆形上皮样细胞组成，并可见到合体性的多核巨细胞。而这些特征在丛状神经纤维瘤中难以见到。

丛状神经纤维瘤同样比较少见，但多发生于儿童，多于幼儿期发病，好发生于头颈部，多累及神经，特别是神经丛，几乎均发生于伴有NF1的患者。丛状神经纤维瘤可波及四肢，严重时称神经瘤型橡皮病，皮肤松弛臃肿，色素沉积严重，其下骨组织肥大。肉眼观，丛状神经纤维瘤病变范围较大，可波及大段神经，使受累神经扭曲呈“蠕虫状”。若病变较小，其丛状生长方式仅在镜下可见，则不应该诊断丛状神经纤维瘤。

鉴于以上组织学图像结合临床病史、发病部位及年龄均需首先考虑神经鞘黏液瘤。

1、 原单位可以标记vimentin、CD10、PGP9.5、NKI/C3、SMA和CD68

2、 Neurothekeoma 可能和神经没有任何关系，除了上面的文章外，美国外科病理学2009年的文章提到Neurothekeoma和plexiform fibrohistiocytic tumor（丛状纤维组织细胞瘤）有关系，但是只是富于细胞的Neurothekeoma和丛状纤维组织细胞瘤有相关性，而与粘液性Neurothekeoma和混合性Neurothekeoma没有关系

3、文章题名：Neurothekeoma and plexiform fibrohistiocytic tumor: were histologic resemblance or histogenetic relationship?

4、终于好像明白了一些，呵呵，病理还是有点意思的！

1.肿瘤细胞显示轻度的异型性，但核分裂像罕见。

2.包膜完整；

3.不符合上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤的图像形态。

神经鞘瘤可上皮样分化、粘液。里面有梭形结构。

故考虑：1.神经鞘瘤2.不除外纤维组织细胞瘤。IHC鉴别

神经鞘粘液瘤

丛状神经纤维瘤。

考虑软组织透明细胞肉瘤。

软组织透明细胞肉瘤。

1、平滑肌源性肿瘤，要注意平滑肌肉瘤可能。

2、血管周上皮样细胞肿瘤。

3、透明细胞肉瘤。

4、上皮样肉瘤。

同意。

免疫组化结果：S-100(-)  SMA(-)  HMB-45(-)  Vimtin(+)

丛状神经纤维瘤。

neurokoma

纤维组织细胞瘤

齐鲁医院会诊结果：考虑为神经纤维瘤，或是结节性筋膜炎样肌纤维母细胞增生。建议免疫组化