补充原单位免疫组化结果：

阳性：CK7、CA125、EMA。
阴性：CK20、TTF-1、Calatinin、CEA、ER、CK5/6、CD10、P63、Inhibin。

原单位诊断意见：（下腹壁）透明细胞癌。

患者女，56岁，下腹壁疼痛30年，是否有剖腹产病史未知。肿块最大径7cm，镜下见肿瘤呈腺管样或腺泡状结构，部分可见呈模糊的乳头状结构排列，散布于纤维结缔组织间。瘤细胞核大深染，有异型性，瘤细胞胞质丰富、透明，可见异型性明显的核突向腺腔内，呈鞋钉样。符合透明细胞癌的形态学特征。虽然免疫组化没有特异性，但也基本符合透明细胞癌的表达特点。所以我同意原单位的诊断结果。

该患者有30年腹壁疼痛的病史，虽然不知道有否剖腹产病史或其他腹部手术史，原单位也没有说明疼痛是否与月经周期相关，但强烈提示患者之前可能存在子宫内膜异位症，在此基础上发生了透明细胞癌变。

我们知道，卵巢透明细胞癌多数情况下是在原有子宫内膜异位症基础上发生的，其经过大致遵循子宫内膜异位症→非典型增生→癌这一线性模式。发生于腹壁的透明细胞癌由于病例数少，是否也和卵巢的发病机制相似，文献鲜有报道。但根据本例病变的病史和既往相关文献报道，我认为腹壁透明细胞癌应该具有和卵巢大致相同的发病机制----在子宫内膜异位症基础上发生恶变。

子宫内膜异位症是指具有生长活力的子宫内膜组织在子宫内膜以外部位异常生长。子宫内膜异位症多发生在盆腔脏器，也可见于肺、肠道、输尿管、脑以及腹壁等部位。腹壁子宫内膜异位症（ abdominal wall endometriosis，AWE）是指任何发生于腹壁的异位内膜病灶，包括以前无手术史的病例。AWE 是一种比较常见的盆腔外子宫内膜异位症，国内外均有报道。多数 AWE 继发于剖宫产术后 2～5年，因此常被误诊为腹壁疝、血管瘤或脂肪瘤。

子宫内膜异位症虽为良性疾病，却具有与恶性疾病相似的生物学行为，如复发与恶变。子宫内膜异位症恶变主要发生在卵巢，诊断标准：（1）在同一卵巢中，子宫内膜异位症和癌并存；（2）子宫内膜异位症和癌的组织学关系相似；（3）除外转移性恶性肿瘤；（4）有良性子宫内膜异位症向恶性过渡的组织形态。Mostoufizadeh等复习文献结果显示：（1）恶变的发生以卵巢子宫内膜异位症为主；（2）合并子宫内膜异位症的卵巢癌以子宫内膜样癌和透明细胞癌较多；（3）患病年龄较为年轻；（4）很少有浆液性和黏液性癌；（5）卵巢外癌以腺癌为主，包括直肠阴道隔、阴道、膀胱等，但均较少见；（6）子宫内膜异位症恶变和外源性雌激素的应用无明显关系。腹壁切口子宫内膜异位症恶变仅见个案报道。恶变的组织学形态以子宫内膜样腺癌居多，其次为透明细胞癌，大部分有剖宫产或剖腹手术史。少见的类型为混合性子宫内膜样癌和浆液性腺癌或浆液性乳头状腺癌。

文献报道AWE恶变预后较好，也有预后极差的个案报道。Sergent等报道1例45岁妇女，既往有剖宫产史，主诉为反复腹壁子宫内膜异位，恶变为透明细胞癌，患者很快死亡。

AWE恶变为透明细胞腺癌诊断诊断主要依靠病史，如剖宫产或剖腹手术史。其次是HE形态学，恶变的透明细胞腺癌与发生在子宫颈、子宫内膜和卵巢等部位的透明细胞腺癌形态学改变相似可见四种组织学结构：乳头状、腺管状、实性和管囊状。大多数透明细胞腺癌至少有两种组织形态混合存在。透明细胞腺癌最突出的诊断特征是肿瘤细胞胞质透明。胞质中存在的糖原在固定和制片过程中被溶解。管囊状区域表现为小管和小囊，内衬的上皮细胞胞质非常少，嗜酸性，以致增大的多形性细胞核向腔内突出，呈鞋钉样。有时小囊内衬扁平细胞，

细胞异型不明显。间质较少，可伴有玻璃样变性。免疫组化：CK，CK7，EMA弥漫强阳性，38%CEA阳性，50%CA125阳性，少部分有P53突变，WT-1、ER阴性。有报道肝细胞核因子HNF-1β(Hepatocyte nuclear factor-1β)，在大多透明细胞癌中表达，而在非透明细胞癌中几乎不表达，被认为是透明细胞癌相对特异性标记，但是否真正有用仍需更多实践证实。

鉴别诊断（1）弥漫性腹膜间皮瘤：单相型上皮样间皮瘤可以出现管囊状排列方式，免疫组化标记 CK5/6、CR 和 MC 间皮标记均阴性可排除。（2）转移性腺癌：有相关原发脏器的肿瘤病史及临床表现。（3）皮肤汗腺源性腺癌：形态与透明细胞腺癌以管囊样结构为主有些相似，此时病史非常重要。