多形性（粘液）恶性纤维组织细胞瘤
        去分化脂肪肉瘤
        陈旧性神经鞘瘤
        以上这几种诊断还需要做工作进一步排除

 多形性恶性纤维组织细胞瘤

  诊断倾向多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤，去分化脂肪肉瘤和粘液纤维肉瘤待除外

  依据

  1、临床病史和大体：本例女性，55，腹膜后肿物，15×10×5cm至17×15×6cm，切面灰红，部分呈粘液半透明状，部分见薄壁囊腔；而多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤发病高峰50-70，好发于四肢，但是也可发生于腹膜后，特别是去分化脂肪肉瘤，这是多形性肉瘤的特例，发生于腹膜后的肿物一般都比较大5-15，甚至可以超过20cm，切面表现多样：灰白，伴出血，坏死时表现灰红色，粘液样区也可见；所以建议再多取材和加做S-100。

  2、镜下：本例在粘液背景下大部分细胞疏松排列，局灶细胞稍丰富。瘤细胞一部分呈圆形，梭形或星芒状，单核，核淡染或呈泡状，核仁明显；可见核偏位，但未见明确核分裂象；另一部分细胞呈双核或多核瘤细胞状，核的特点与单个核的瘤细胞类似，可见多核瘤细胞吞噬类似脂质或粘液后形成泡沫样结构。

  3、免疫组化：多形性恶性纤维组织细胞瘤时 可表现为AAT.AACT，CD6，CD34（+）阳性 。

鉴别诊断

1、去分化脂肪肉瘤

     S-100弥漫阳性，多取才寻找脂肪母细胞

2、粘液纤维肉瘤（粘液样恶性纤维组织细胞瘤）

      第二张图片可见薄壁血管，但是CD68阳性。查阅WHO发现粘液纤维肉瘤CD68阴性

多形性脂肪肉瘤

诊断：（腹膜后）多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤

诊断依据：1.部位

                  2.形态特点：肿瘤细胞梭形、多形性，核仁明显，核具有异型性，梭形细胞束状或车辅状排列，疏密不一，之中分布着多核巨细胞，胞浆泡沫样或嗜酸，间质粘液样伴炎细胞浸润。

                  3.免疫组化：AACT+、AAT+、CD34+

鉴别诊断：1、脂肪肉瘤：主要鉴别开的包括粘液性脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤，两者中都可见脂肪母细胞，且前者间质中毛细血管呈分枝状或鸡爪样。

                  2、胃肠道外间质瘤：CD117（+）\dog-1(+)

                  3、孤立性纤维性肿瘤：CD34(+),也可进一步CD99、Bcl-2免疫组化染色排除该诊断。

 pleomorphic liposarcoma

s100 and sma may be positive

多形性未分化肉瘤（恶纤组 

1.多形性脂肪肉瘤

 2.多形性未分化肉瘤

考虑：多形性脂肪肉瘤。

鉴别诊断：1. 孤立性纤维性肿瘤；

                 2. 炎症性肌纤维母细胞肿瘤；

                3. 胃肠外GIST。

 片子质量太高了，非常典型，有明显的结构排列，很值得我们学习，谢谢！

恶性纤维组织细胞瘤

首先考虑多形性MFH，因为免疫组织化学染色支持诊断；也要排除多形性粘液性脂肪肉瘤，加做S100。

 本例重点是腹膜后、一些神经节样细胞/多核细胞。

1.MFH/脂肪肉瘤（去分化/多形性）：在腹膜后MFH本质大部分为去分化脂肪肉瘤，多取有脂肪瘤成分，MDM2、CDK4阳性和基因扩增等支持脂肪肉瘤。

2.节细胞神经瘤恶变---MPNST，本例应考虑这个，建议SYN、SIOO等

3.IMT：排除性诊断，ALK部分阳性但不是特意的。

4.淋巴瘤/恶黑等：相应抗体。

5.GIST：CD34+,要加CD117，DOOG1看看放心。

6.SFT：其实我不考虑。

去分化脂肪肉瘤

？ 

 多取材，肿物周围脂肪组织的情况如何？倾向为去分化脂肪肉瘤（肉瘤+高分化脂肉）。

 多形性恶性纤维组织细胞瘤

鉴别：1、纤维黏液样肉瘤。

          2、黏液样纤维肉瘤。

          3、孤立性纤维性肿瘤。

赞同。