患者，女性，56岁。因“右膝脂肪肉瘤切除后8年（病理报告见后述），复发4年”入院。体格检查:右下肢远端外侧一约10×8cm肿物，前侧一约15×10cm肿物，髌骨前侧一约5×5cm肿物，三肿物边界尚清，质韧，活动度一般，肤温稍高，肤色显暗红；右下肢静脉曲张明显，小腿无肿胀，右膝关节活动度0－70度，左膝活动度正常。

PET/CT示：

1、右膝人工关节置换术后；右侧股骨中远段前外侧肌间隙多发软组织肿块，代谢明显增高，考虑恶性肿瘤；右侧股骨中远段骨质受累可能。

2、右侧腹股沟区、右侧髂外、髂总血管旁多发淋巴结增大并代谢轻度增高，考虑转移可能性大。

3、左侧肾上腺形态饱满并实质代谢轻度增高，考虑肾上腺增生可能性大。

4、右肺中叶内侧段及左肺下叶外基底段小结节，代谢无增高，建议密切随访。

5、甲状腺右叶低密度结节，代谢无增高，建议超声复查。 6、左侧上磨牙牙根炎；左侧上颌窦炎。

7、双侧颈部间隙淋巴结炎性增生。

8、右肾改变，考虑双肾盂畸形。

9、余全身未见明显高代谢病灶。

 附：

2004年6月病理报告：

（骨肿物）送检绿豆大碎组织一堆，全埋制片。

镜下：片状分布的肿瘤细胞，胞浆丰富，空虚。

免疫组化：CK(+),S100(+),Vimentin(+),CD68(+),AAT(+),MAC387(-),CD20(-),CD45RO(+)。

意见：免疫组化结果提示肿瘤有多向分化潜能，综合考虑较符合脂肪肉瘤。

2004年7月病理报告：

（肿瘤组织）送检12×8.5×7cm股骨下段一个，表面附有脂肪，切开见白色结节，骨髓腔内见粘液样物，约龙眼大。

镜下：形态符合脂肪肉瘤，部分为梭形细胞型。

免疫组化：S100(+),Vimentin(+),Actin（部分细胞阳性），Myoglobin（-）,Desmin(-)。

此次2012年12月病理（下肢右膝旁软组织肿物穿刺1、2）送检穿刺碎组织，镜下见纤维性间隔分隔肿瘤组织呈小叶状，与间质界限欠清，可见坏死；肿瘤细胞丰富，卵圆或短梭形，呈空泡状，胞浆或透亮或含有粘液样物，大部分细胞膜清楚，细胞核多形，部分核仁清楚，核分裂可见。免疫组化结果：CK(+),EMA(+),Vimentin(+),CK8(+),CK18(+),CD99(+),S100(-),CD34(血管+),Ki67（约8%+）,SMA（-）,desmin（-）,CD31(血管+)。CD10(-),P504S(-),Calponin(-),WT-1(-),Caldsmon(-),Calretinin(-),HMB45(-),E-Cadherin(-)。

本例考虑软组织副脊索/肌上皮瘤有的特征很相似，但S-100-不好解释

上皮样肉瘤似乎上皮的形态和透明细胞太多了也不大支持

CD8(+),CD18(+)应该是CK而非CD吧？

没见过这种病。S-100最让人困惑，如果朝转移肾脏透明细胞癌考虑PET/CT所见肾脏、HE所见背景无血管结构、IHC示CD10-等指标给否定了

根据2004年的病史发病部位看来是骨而非软组织，不知道是中心型还是外周型，朝软骨肉瘤考虑是首选，前面两次IHC倒比较支持软骨肉瘤，即使CK+也是支持的（见后面的文献），2004年2次活检均S-100+，但为什么这次偏偏为阴性？

去分软骨肉瘤的定义是高分化软骨肉瘤+周围高级别肉瘤，可以原发也可以是是继发性产生。可以有肌源性等其它分化，IHC可以是SMA、Desmin、Myogenin、甚至CK的表达。但是目前你提供的HE和IHC未见高级别肉瘤和其它分化证据

所以会不会是透明细胞软骨肉瘤，但是未见编织骨，S-100-

软骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤可能对应的恶性肿瘤——透明细胞软骨肉瘤有报道均可表达上皮标记

Epithelial and cartilaginous differentiation in clear cell chondrosarcoma.

去分化脊索瘤

不知楼主有无最终结果

56岁女性患者。

让我们先复习病史：

1）既往史：8年前右膝前肿瘤，当时（2004年6月）活检病理考虑符合脂肪肉瘤。后切除右膝肿瘤与股骨下段，人工关节置换。大标本巨检显示，标本表面附着脂肪切开见白色结节，而骨髓腔内见粘液样物，病理诊断仍符合脂肪肉瘤。

活检和大标本肿瘤IHC均显示S100+、Vimentin+，活检组织显示CK+，大标本未做CK标记。

2）现病史：术后复发4年。2012年12月检查发现，在原发肿瘤以下部位不同区域三个大肿块（右下肢远外侧与前侧和“髌骨”前侧），在右腹股沟区、右髂外、髂总血管旁多发淋巴结增大（考虑肿瘤转移可能性大）。下肢右膝旁软组织肿物穿刺。病理所见如上述。

那么:

透明细胞软骨肉瘤? 本是低级别，那咋复发还转移这么厉害？而且不见一点透明软骨、局灶钙化或骨化，也不见间质中有编织骨形成。

去分化脊索瘤？首先，这个部位会不会发生脊索瘤？还有，既然去分化，那为什么CK还表达那么强？

脂肪肉瘤异源性分化？那会向上皮表型分化？

还是要问：

透明细胞软骨肉瘤上皮样分化？

转移癌？来自肾上腺、肾、皮脂腺？

恶性PEComa？

关节内/骨内上皮样肉瘤符合本病例，最好加做INI-1

可参考：

Intra-articular epithelioid sarcoma showing mixed classic and proximal-type features: report of 2 cases, with immunohistochemical and molecular cytogenetic INI-1 study.