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- B70非常疑难的一个病例（下肢右膝旁软组织肿物穿刺），求助！
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CD99 -
CK -
CK8 -
CK18 -
EMA -
Ki67 -
Vimentin -
图8 -
图9 -
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图33
患者，女性，56岁。因“右膝脂肪肉瘤切除后8年（病理报告见后述），复发4年”入院。体格检查:右下肢远端外侧一约10×8cm肿物，前侧一约15×10cm肿物，髌骨前侧一约5×5cm肿物，三肿物边界尚清，质韧，活动度一般，肤温稍高，肤色显暗红；右下肢静脉曲张明显，小腿无肿胀，右膝关节活动度0－70度，左膝活动度正常。
PET/CT示：
1、右膝人工关节置换术后；右侧股骨中远段前外侧肌间隙多发软组织肿块，代谢明显增高，考虑恶性肿瘤；右侧股骨中远段骨质受累可能。
2、右侧腹股沟区、右侧髂外、髂总血管旁多发淋巴结增大并代谢轻度增高，考虑转移可能性大。
3、左侧肾上腺形态饱满并实质代谢轻度增高，考虑肾上腺增生可能性大。
4、右肺中叶内侧段及左肺下叶外基底段小结节，代谢无增高，建议密切随访。
5、甲状腺右叶低密度结节，代谢无增高，建议超声复查。 6、左侧上磨牙牙根炎；左侧上颌窦炎。
7、双侧颈部间隙淋巴结炎性增生。
8、右肾改变，考虑双肾盂畸形。
9、余全身未见明显高代谢病灶。
附：
2004年6月病理报告：
（骨肿物）送检绿豆大碎组织一堆，全埋制片。
镜下：片状分布的肿瘤细胞，胞浆丰富，空虚。
免疫组化：CK(+),S100(+),Vimentin(+),CD68(+),AAT(+),MAC387(-),CD20(-),CD45RO(+)。
意见：免疫组化结果提示肿瘤有多向分化潜能，综合考虑较符合脂肪肉瘤。
2004年7月病理报告：
（肿瘤组织）送检12×8.5×7cm股骨下段一个，表面附有脂肪，切开见白色结节，骨髓腔内见粘液样物，约龙眼大。
镜下：形态符合脂肪肉瘤，部分为梭形细胞型。
免疫组化：S100(+),Vimentin(+),Actin（部分细胞阳性），Myoglobin（-）,Desmin(-)。
此次2012年12月病理（下肢右膝旁软组织肿物穿刺1、2）送检穿刺碎组织，镜下见纤维性间隔分隔肿瘤组织呈小叶状，与间质界限欠清，可见坏死；肿瘤细胞丰富，卵圆或短梭形，呈空泡状，胞浆或透亮或含有粘液样物，大部分细胞膜清楚，细胞核多形，部分核仁清楚，核分裂可见。免疫组化结果：CK(+),EMA(+),Vimentin(+),CK8(+),CK18(+),CD99(+),S100(-),CD34(血管+),Ki67（约8%+）,SMA（-）,desmin（-）,CD31(血管+)。CD10(-),P504S(-),Calponin(-),WT-1(-),Caldsmon(-),Calretinin(-),HMB45(-),E-Cadherin(-)。
标签：膝脂肪肉瘤术后 软组织肿物穿刺
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本帖最后由 penphone 于 2012-12-30 10:32:32 编辑
×参考诊断
关节内/骨内上皮样肉瘤符合本病例，最好加做INI-1
可参考：
Kosemehmetoglu K, Kaygusuz G, Bahrami A, Raimondi SC, Kilicarslan K, Yildiz Y, Folpe AL.
Am J Surg Pathol. 2011 Jun;35(6):891-7. doi: 10.1097/PAS.0b013e318215f732.
Am J Surg Pathol. 2009 Jun;33(6):954-8. doi: 10.1097/PAS.0b013e31819b92d5.
Primary epithelioid sarcoma of bone: report of a unique case, with immunohistochemical and fluorescent in situ hybridization confirmation of INI1 deletion.
von Hochstetter AR, Cserhati MD. Epithelioid sarcoma presenting
as chronic synovitis and mistaken for osteosarcoma. Skeletal Radiol.
1995;24:636–638.
56岁女性患者。
让我们先复习病史：
1）既往史：8年前右膝前肿瘤，当时（2004年6月）活检病理考虑符合脂肪肉瘤。后切除右膝肿瘤与股骨下段，人工关节置换。大标本巨检显示，标本表面附着脂肪切开见白色结节，而骨髓腔内见粘液样物，病理诊断仍符合脂肪肉瘤。
活检和大标本肿瘤IHC均显示S100+、Vimentin+，活检组织显示CK+，大标本未做CK标记。
2）现病史：术后复发4年。2012年12月检查发现，在原发肿瘤以下部位不同区域三个大肿块（右下肢远外侧与前侧和“髌骨”前侧），在右腹股沟区、右髂外、髂总血管旁多发淋巴结增大（考虑肿瘤转移可能性大）。下肢右膝旁软组织肿物穿刺。病理所见如上述。
那么:
透明细胞软骨肉瘤? 本是低级别，那咋复发还转移这么厉害？而且不见一点透明软骨、局灶钙化或骨化，也不见间质中有编织骨形成。
去分化脊索瘤？首先，这个部位会不会发生脊索瘤？还有，既然去分化，那为什么CK还表达那么强？
脂肪肉瘤异源性分化？那会向上皮表型分化？
还是要问：
透明细胞软骨肉瘤上皮样分化？
转移癌？来自肾上腺、肾、皮脂腺？
恶性PEComa？
- 王军臣
不知楼主有无最终结果
- 成功不是得到多少东西，而是把身上多余的东西的扔掉多少。
CD8(+),CD18(+)应该是CK而非CD吧？
没见过这种病。S-100最让人困惑，如果朝转移肾脏透明细胞癌考虑PET/CT所见肾脏、HE所见背景无血管结构、IHC示CD10-等指标给否定了
根据2004年的病史发病部位看来是骨而非软组织，不知道是中心型还是外周型，朝软骨肉瘤考虑是首选，前面两次IHC倒比较支持软骨肉瘤，即使CK+也是支持的（见后面的文献），2004年2次活检均S-100+，但为什么这次偏偏为阴性？
去分软骨肉瘤的定义是高分化软骨肉瘤+周围高级别肉瘤，可以原发也可以是是继发性产生。可以有肌源性等其它分化，IHC可以是SMA、Desmin、Myogenin、甚至CK的表达。但是目前你提供的HE和IHC未见高级别肉瘤和其它分化证据
所以会不会是透明细胞软骨肉瘤，但是未见编织骨，S-100-
软骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤可能对应的恶性肿瘤——透明细胞软骨肉瘤有报道均可表达上皮标记
Hum Pathol. 2012 Aug 31. [Epub ahead of print]
Epithelial and cartilaginous differentiation in clear cell chondrosarcoma.
Source
Department of Anatomic Pathology, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Higashi-ku, Fukuoka 812-8582, Japan.
Abstract
Clear cell chondrosarcoma is a rare cartilaginous bone tumor, and little is known about its pathology. We investigated the immunohistochemical expression profiles of cytokeratins (CAM5.2, AE1/AE3, CK7, CK8, CK18, and CK20), epithelial membrane antigen, SRY (sex-determining region Y)-box 9, type II collagen, runt-related transcription factor 2, and osteocalcin in clear cell chondrosarcoma and compared them with those in chondroblastoma, conventional chondrosarcoma, and osteosarcoma. Of 5 cases of clear cell chondrosarcoma, 3 demonstrated positive staining for AE1/AE3 and some form of cytokeratin in the clear cell component. Of the 5 cases, 4 strongly expressed SRY (sex-determining region Y)-box 9 in the clear cell component but weakly expressed it in the cartilaginous component. Of the 5 cases of clear cell chondrosarcoma, 3 expressed runt-related transcription factor 2 in both the clear cell and cartilaginous components, but no expression of osteocalcin was detected. In chondroblastoma, 8 of 13 cases expressed AE1/AE3, and other cytokeratins, such as CK7 (4/13), CK8 (6/13), CK18 (8/13), and CK20 (3/13), demonstrated a similar staining extensity pattern between the cellular and cartilaginous components. Clear cell chondrosarcoma and chondroblastoma have similar immunohistochemical features in that they both express epithelial and chondrogenetic markers. On the other hand, tumor cells of clear cell chondrosarcoma have no osteoblastic immunohistochemical expression in comparison with chondroblastoma.
另外，本例是不是软骨或其它起源还可以做其它如文献所示标记判别
