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外院标本,女,48岁,发现肿物一年余,颈前正中约直径2cm肿物,质硬。外院彩超考虑甲状舌管囊肿变性,混合瘤不除外。术中送我院冰冻检查。病理检查:新鲜淡红结节一个,3×3×2cm,切面灰白,质韧,实性,有钙化。包膜不光滑。
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
现增加免疫组化:
期待大家的积极参与。Cgn应为 CgA
dengjiaozhi 离线
很具挑战性的病例,IHC出来仍不好判断,仅Vim、Desmin、Syn、CD56局部弱阳性,IHC图片清晰度不够,色彩也不鲜艳,CD99似乎阴性?
从已经有的IHC排除了肌上皮癌、神经鞘瘤、(恶性)血管球瘤、平滑肌瘤、硬化性副节瘤、胸腺瘤、髓样癌……
仍不能排除的:
硬化性上皮样纤维肉瘤:主要由小-中等大的一致的上皮样圆形细胞组成,巢状、梁状、索状排列于硬化性间质中,可以钙化、粘液变性,大体一般是灰白色质地坚实,胞浆稀疏淡染,本例细胞形态组织形态均符合,可以有细胞密疏交替;但IHC一般弥漫表达Vim,似与本例不符合,其它标记物表达不定如CK、EMA、CD34或很少表达其它标记S-100、Desmin等等,最近的研究证实似与低度恶性纤维粘液样肉瘤相关,MUC4似乎有帮助
硬化性横纹肌肉瘤:毕竟Desmin局部阳性,Syn+在某些横纹肌肉瘤里面可以非特异表达,MyoD1对诊断硬化性横纹肌肉瘤最重要,不知道做了没有?形态上是小圆细胞肿瘤条索或小巢状包埋于硬化性基质内,大的细胞巢(图29、30)也可以出现于硬化性横纹肌肉瘤里面,只是本例胞浆似乎丰富了点,细胞核不够深染,显得不是很原始幼稚,不大像横纹肌母细胞。
PNET:CD99-不大支持,但形态似乎可以,且一定程度表达了CD56
硬化性PEComa:需要黑色素标记,但一般也会表达SMA,本例阴性,罕见
注意到最后两图特点,分叶状结构,提示胸腺瘤。所以本例可能是一个ET(异位胸腺瘤)。
其他支持:一致的圆形/卵圆型的上皮样细胞围绕血管生长,部分向腺体分化?有少量淋巴细胞。
当然也有些形态如巢状、条索状的细胞,部分粘液样的区域,并可以见到骨化/钙化,虽然不是周围。又让我们想到一个肿瘤------骨化性纤维粘液样肿瘤的可能。
鉴别:肌上皮肿瘤,上皮样平滑肌、神经鞘,硬化性PEC、副节瘤等
与甲状腺有关的肿瘤:腺瘤、髓样癌等。
从提供的IHC确实不好诊断(不大清晰),首先不支持ET,也不是CASTLE(这个肿瘤实际就是甲状腺的ET癌了)但不除外/可能是骨化性纤维粘液样肿瘤:
原因:形态:有化生骨(提示作用),结节状/分叶状,瘤细胞大小一致,可见多种排列方式(巢、索、片..)瘤细胞周围大部是玻璃样变基质,最后亦有粘液样基质。部分像硬化性上皮样纤维肉瘤。肿瘤内血管丰富(也是其组织特点)。
关于其IHC,S100常表达并较弱,Desmin常表达,一些神经方面的标记有时+(如SYN可以+),还可以CK散在+。
诊断:(“颈前正中肿物”)肌上皮癌。
诊断依据:(1)患者女性,48岁,颈前正中2cm肿物,大体肿瘤呈结节状;(肌上皮癌多发生于涎腺,好发年龄40-50岁,女性发病率稍高;此例需要结合临床及影像学明确肿瘤与涎腺的关系,尤其是与颌下腺的关系,除外原发后再考虑转移),
(2)低倍镜下肿瘤组织呈弥漫性浸润性生长,肿瘤细胞呈特征性的巢状和片状排列,局部呈列兵式的结构浸润性生长(图9、10);
(3)间质有纤细的纤维结缔组织间隔,多数区域可见不同程度的均质红染玻璃样物质在肿瘤细胞巢外周形成厚的沉积带,局部结节内条索状排列的细胞巢或者细胞间也可见不同程度的均质红染的玻璃样物质沉积(图13、14);
(4)局部可见间质黏液样变性(图27、28)及偶见导管样腔隙(图16、18),无腔面衬覆细胞分化;
(5)高倍镜下瘤细胞主要呈圆形、类圆形及短梭形,细胞质透亮,空泡状,细胞排列紧密,核膜清晰,核仁易见;可见核分裂像;
(6)间质散在少量淋巴细胞浸润,未见肿瘤性坏死。
免疫组化:AE1/AE3、Vimentin、EMA、Desmin、S-100、SMA、Calponin、maspin、P63、PCNA、GFAP、HMB45、melan-A、P53、CD10、RCC、CT、PTH、Ki-67、CD117、CD5刚果红染色
鉴别诊断:(1)甲状腺显示胸腺样分化的癌:结合临床发病部位及免疫组化结果容易鉴别;
(2)甲状旁腺癌:甲状旁腺癌主要有主细胞和嗜酸性细胞混合构成,常见到滤泡状、菊形团状、核内假包涵体,血管及包膜的侵犯。但从形态学上鉴别有一定的难度;结合临床特点、实验室检查结果、影像学及免疫组化检测容易鉴别开。甲状旁腺癌不表达肌源性标记。
(3)非特异性透明细胞癌,玻璃样变型:肿瘤细胞富含糖原使瘤细胞更加透明,通常无导管结构,核分裂像罕见;仅从形态学上鉴别有一定的难度;结合免疫组化及特殊染色容易鉴别。非特异性透明细胞癌不表达肌源性标记。
(4)透明细胞腺泡细胞癌:腺泡细胞透明, 但透明细胞的核位于周边, 肿瘤的浸润性边缘较宽,有微囊结构,免疫组化示淀粉酶(+),PASD(+);
(5)甲状腺髓样癌:需要结合临床发病部位、镜下未见甲状腺成分;结合免疫组化及特殊染色不然除外;
(6)肌上皮瘤:肌上皮瘤无明显的细胞异型性,也不会呈侵袭性、破坏性生长,核分裂少见,结合免疫组化P53及Ki-67很容易做出鉴别;
(7)转移性肾细胞癌:肿瘤生长结构常有突出的窦状隙,可见出血及含铁血黄素沉积,免疫组化肌源性标记阴性,再结合临床容易鉴别;
(8)无色素型恶性黑色素瘤:恶性黑色素瘤是一种恶性程度极高的恶性肿瘤,多发生于皮肤,结合临床病史及免疫组化不难除外;
备注:(1)送检肿瘤部位必须明确,需要了解肿瘤与涎腺及甲状腺旁腺的关系,尤其是颌下腺;同时需要临床检查腮腺及舌下腺等。
(2)肌上皮癌根据肿瘤细胞形态可分为四种亚型:(1)透明细胞增生为主型;(2)梭形细胞增生为主型;(3)浆细胞样型;(4)圆形或立方形细胞增生为主型;
此例确实很具有挑战性,免疫组化结果出来也不是很好判断,但至少可以除外神经源性的肿瘤、胸腺瘤、甲状腺的髓样癌、血管球瘤、恶性黑色素瘤。但从形态学上讲需要首先考虑的就是两种类型肿瘤:(1)肌上皮癌,需要结合临床查涎腺部位;(2)甲状腺显示胸腺样分化的癌,同样需要结合临床查甲状腺部位;免疫组化结果SMA(血管染色挺好,血管+),Desmin(局灶弱+),还有其他IHC项目。
目前结合免疫组化项目需要把甲状腺显示胸腺样分化的癌放第一位啦!还需要加做CD5、CD117、(尤其是CD5最好加做)。
接着看形态学低倍镜下肿瘤组织呈弥漫性浸润性生长,肿瘤细胞呈特征性的巢状和片状排列,局部呈列兵式的结构浸润性生长(图9、10);
诊断甲状腺显示胸腺样分化的癌还是比较符合此例的组织学特征。
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