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- 2012年第37期——后腹膜肿块(已点评）
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图14
| 性别 | 女 | 年龄 | 49 | 临床诊断 | 右侧附件区肿块 |
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| 临床症状 | 月经量增多10年，下腹坠胀两月。 | ||||
| 标本名称 | 后腹膜肿块 | ||||
| 大体所见 | 送检后腹膜肿块：灰红色结节1枚，7*6*4.8cm，表面光滑，局部破溃，切面灰红，鱼肉状。 | ||||
免疫组化标记结果肿瘤细胞示：
点评专家：葛霞（70楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：苍天保佑（61楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：后腹膜
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本帖最后由 风的影子 于 2012-10-15 19:46:02 编辑
×参考诊断
今天来的早，抢了好楼层。
考虑：低度恶性子宫内膜间质肉瘤。
依据：镜下梭形、短梭形，束状排列，高倍下细胞温和，胞浆嗜酸，可见小动脉样血管。
IHC：CD10、SMA、Desmin、h-Caldesmon。
鉴别诊断：主要和平滑肌瘤鉴别：后者多见厚壁大血管，围绕薄壁血管周围排列少见。形态上有时很难区分，免疫组化是必要的，但需注意的是间质肿瘤也可部分表达肌源性标记。
其他要鉴别的如炎性肌纤维母细胞瘤、SFT（本例有硬化胶原样区域），免疫组化一般可以明确，前者ALK+，后者CD34+。
很有意思的例子，如果是软组织梭形细胞肿瘤，有很多考虑，关键是着重点，比如玻璃样变，则会考了SFT的可能，跟腹膜有关，则有可能考虑GIST或间皮瘤，腹膜后常见三大肿瘤，脂肪肉瘤（这里只能用去分化解释了）、MPNST和平滑肌肉瘤都有可能。但是每个肿瘤好像都不是太符合，仔细观察可以发现，间质水肿、局部车幅状，图10左侧可见泡沫状细胞，11号好像能看到所谓的黄素化，局部玻璃样变，像硬化的胶原，部分细胞肥胖，故我想有没有可能是Retroperitoneal Extraovarian Fibrothecoma ，根据病名再回头找特点，觉得就它最符合了。
其他鉴别诊断不说了，前面已经提到，包括GIST SFT 去分化脂肪肉瘤 等
免疫组化方面：需要做calretinin inhibin CD34 CD117 CD10 MDM2 CDK4
此例没有免疫组化支持很难明确到具体疾病，需要鉴别的疾病太多。患者女性，肿瘤又发生于腹膜后，需要首先考虑发生生于腹膜后侧常见疾病：（1）脂肪源性肿瘤；（2）神经源性肿瘤；（3）肌源性肿瘤，尤其是平滑肌源性肿瘤。再回到此例，瘤细胞主要呈圆形及卵圆形，上皮样；波浪状结构没有见到；能除外脂肪源性肿瘤，基本上除外了神经源性肿瘤。平滑肌源性肿瘤，尤其上皮样平滑肌瘤需要考虑。再一个让不能不想到的是胃肠道间质瘤（GIST），腹膜后也是一个好发部位，此病容易让我们忽略，也容易让我们丢进陷阱。患者女性，临床考虑到了附件肿瘤，也同样给我们提了个醒，需要鉴别卵巢的好发肿瘤：（1）卵巢性索间质肿瘤，尤其是卵巢纤维卵泡膜细胞瘤；（2）子宫内膜间质肿瘤。再有发生于腹膜后的少见疾病类型也同样需要我们做鉴别：（1）具有血管周上皮样分化的肿瘤，瘤细胞围绕血管呈栅栏状分布，可见极小的核仁。此病需要主要考虑或者做为主要的鉴别诊断；（2）孤立性纤维性肿瘤，瘤细胞稀疏区及密集区交替分布，可见玻璃样变形的粗大胶原纤维。（3）滤泡树突细胞肿瘤也需要考虑在内。
回到此例，低倍镜下瘤细胞局部呈束状交叉分布样结构，瘤细胞见可见薄壁的毛细血管，间质内散在分布较多淋巴细胞；偶见泡沫样细胞聚集。高倍镜下瘤细胞主要呈圆形及卵圆形，上皮样。细胞无明显异型性，核分裂像未见。此例我首先考虑上皮样平滑肌瘤。
诊断：上皮样平滑肌瘤
鉴别诊断：需要与此病鉴别的诊断太多，所有与此例鉴别的疾病的希望均寄托在免疫组化及分子病理上。
（1）低度恶性的子宫内膜间质肿瘤：h-Caldesmon，CD10、SMA、Desmin。
（2）上皮样胃肠道间质瘤：Dog-1、CD117、CD34、S-100、SMA。
（3）具有血管周上皮样分化的肿瘤：HMB45、S-100
（4）孤立性纤维性肿瘤：Vimentin、CD99、CD34、Bcl-2。
（5）卵巢的纤维卵泡膜细胞瘤：a-Inhinbin。
（6）炎性肌纤维母细胞瘤：肌源性免疫阳性。
（7）神经源性肿瘤：S-100、GFAP；
（8）滤泡树突细胞肿瘤：CD21、CD23、CD35；
总之此例在HE形态学上做鉴别难度相当大，如果您想到做鉴别的疾病后染IHC后难度就会明显的降低。
楼主，咋感觉低倍图和高倍图不对应啊？明显的不同啊。
，是拍摄的位置不一了？？？
考虑：具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComas)
依据：中年女性，后腹膜肿块肿块，低倍肿瘤有排列方式，有大量的炎症细胞，而高倍肿瘤细胞温和，胞质嗜酸，无核分裂像，围绕血管生长。
鉴别：1.上皮样平滑肌瘤：肿瘤呈上皮样，胞质丰富，嗜酸性，可以出现很多胶原。但炎症细胞很少见。而本例低倍下似乎好多炎症细胞存在，故不先考虑之。HMB-45,SMA,Desmin鉴别。
2.低级别子宫内膜间质肉瘤：细胞形态可以温和，伴有后壁血管存在。CD10（+），SMA（局灶+）,HMB-45（-）可以鉴别。
3.FDCS:此例子低倍下似乎是上皮样细胞，炎症细胞混合以束状方式排列，但高倍又不一致了，故不首选此诊断CD21,CD23,CD35鉴别之
4.SFT:细胞密集稀疏混杂，一般胶原会很多，也会粘液变，但炎症出现的也少，BCL-2,CD99,CD34可以明确
5.神经鞘瘤：S-100（+）
6.炎性肌纤维母细胞肿瘤：低倍下，可以是IMT的结构，但高倍少了炎症细胞和肌纤维母细胞，ALK,SMA可明确。
7：卵泡膜纤维瘤组：a-inhibin
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本帖最后由 草原 于 2012-10-15 19:17:36 编辑
非常感谢葛霞老师在百忙之中再次为有奖读片的病例做点评，感谢xiaocaodi老师提供的好病例及广大网友的积极参与！下面我转发一下葛老师的点评结果：
首先感谢华夏病理网的邀请，与大家一起学习；也非常感谢xiaocaodi老师发来经典病例供大家学习与讨论，18张HE图片清晰， 14张IHC图片背景干净，定位确切。截止10月13日，有2398位网友浏览， 65位网友对此进行分析,提出自己的见解，我也被网友积极参与的精神和学习积极性所感动。网友们提出13种诊断意见，可见，本例有难度且有争议性。我们在常规病理诊断中如何进行分析，做出正确的病理诊断呢？对本例来说，考虑两个主要问题：A、本例是女性生殖系统肿瘤还是软组织肿瘤？B、是原发还是转移？着重从以下3方面分析：
1、组织形态学特点：
1）、瘤细胞体积小，呈圆形、卵圆形或短梭形，胞质少，界限不清，核圆形或卵圆形，染色淡，核膜核仁不清，核分裂像未满意查见。
2）、排列方式：肿瘤细胞类似纤维瘤样平行片层状排列（图6-9）和围血管分布（图8、10、15），细胞密度差异较大，低倍镜示细胞密集与疏松交替分布（图1-5），疏松区有明显水肿或粘液样变性（3），可见特征性的较小的厚壁血管，类似子宫内膜螺旋小动脉（图6），部分区域间质透明变性（图12）和灶性泡沫状细胞浸润（图10）
上述形态学提供诊断时思路：
1）、后腹膜可发生的肿瘤如神经鞘瘤、胃肠道外间质瘤、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性纤维粘液样肉瘤及平滑肌源性肿瘤等；
2）、因临床诊断右附件区肿块，应考虑卵巢类似的肿瘤，如卵巢子宫内膜间质样肉瘤，卵泡膜细胞-纤维瘤等。
2、免疫组化分析：本例免疫组化标记13种抗体，结果显示Vim+、CD10+、ER+、PR+、KI-67+<15%,支持低级别子宫内膜间质肉瘤的诊断。CD117-、CD34-，排除胃肠道外间质瘤；DES-、SMA-，排除平滑肌源性肿瘤；S-100-排除神经鞘瘤；Vim+、CD34-也不支持孤立性纤维性肿瘤；有网友提出Pecoma的诊断，组织学和免疫标记（HMB-45-、S-100-）也不支持。
3、临床病理联系综合分析：
形态学和免疫学均支持低级别子宫内膜间质肉瘤，病变位于后腹膜，其为原发还是转移？诊断时，如果申请单填写内容太简单，一定要与临床联系。本例结合病史，月经量增多10年，询问以前有无诊刮和子宫病变切除史？还要询问该肿瘤的确切部位，因临床提供右附件区肿块，必须了解肿块是位于盆腔的后腹膜还是其他部位的腹膜，如位于右附件盆腔区则为复发，位于其他部位后腹膜则为转移。
原单位提供信息，子宫有子宫内膜间质肉瘤，因此，本例诊断明确，为后腹膜转移性子宫内膜间质肉瘤，低级别。
注：子宫内膜间质肉瘤在原发瘤诊断时，很少转移，在子宫切除时，高达1/3的妇女出现子宫外扩散。本人曾遇一例，肺部占位穿刺活检，经免疫组化标记符合子宫内膜间质肉瘤，建议临床结合病史并进一步检查。询问病史，患者2年前做子宫内膜间质肉瘤切除，本次以肺部占位来就诊，临床又进行腹部影像学检查，腹腔内有占位，显然，患者是子宫内膜间质肉瘤切除后，出现腹腔和肺的多部位转移。因此，病理诊断时一定要结合临床，为临床提供治疗的准确信息。
获奖者：有26位网友诊断或考虑子宫内膜间质肉瘤，3楼首先提出该诊断，奖应该属于他/她，但本着诊断正确，描述恰当，鉴别诊断分析全面为获奖者，这个奖应属于61楼苍天保佑。
谢谢大家！
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